Amylose rénale

Urétrite

L'amylose rénale est une manifestation de l'amylose systémique caractérisée par une altération du métabolisme des protéines et des glucides avec dépôt extracellulaire dans le tissu rénal de l'amyloïde, un composé complexe protéine-polysaccharide qui entraîne un dysfonctionnement des organes. L'amyloïdose rénale survient lors du développement d'un syndrome néphrotique (protéinurie, œdème, hypo- et dysprotéinémie, hypercholestérolémie) et d'une insuffisance rénale chronique. Le diagnostic de l'amylose rénale comprend les tests d'urine, de sang et de coprogramme; échographie des reins et biopsie. Lorsque l’amylose rénale, un régime est prescrit, une pharmacothérapie est effectuée et les troubles primaires sont corrigés; dans les cas graves, une hémodialyse et une greffe de rein peuvent être nécessaires.

Amylose rénale

En urologie, l’amylose rénale (dystrophie amyloïde, néphrose amyloïde) représente 1 à 2,8% de toutes les maladies du rein. L'amyloïdose des reins est la manifestation la plus fréquente de l'amylose systémique, dans laquelle une substance glycoprotéique spéciale, l'amyloïde, qui viole leurs fonctions, s'accumule dans l'espace extracellulaire de divers organes. L'amyloïdose rénale, avec la glomérulonéphrite, est la principale cause du syndrome néphrotique.

Classification des formes d'amylose rénale

Conformément aux mécanismes étiopathogénétiques, on distingue cinq formes d’amylose rénale: idiopathique, familiale, acquise, sénile, semblable à une tumeur locale. Dans l'amylose primitive (idiopathique) du rein, les causes et les mécanismes restent inconnus. Les formes familiales (héréditaires) sont causées par un défaut génétique dans la formation de protéines fibrillaires dans le corps. L'amylose secondaire (acquise) rénale se développe avec des désordres immunologiques (infections chroniques, maladies rhumatismales, tumeurs malignes, etc.). L'amylose sénile est à la base d'un changement involutif du métabolisme des protéines. L'amylose tumorale locale des reins n'est pas claire.

En fonction du type de protéine fibrillaire contenue dans l'amyloïde, diverses formes d'amylose («A») sont généralement désignées par les abréviations suivantes: Type AA (secondaire, l'amyloïde contient de l'a-globuline sérique); Type AL (idiopathique, dans l'amyloïde - chaînes légères d'Ig); Type ATTR (famille, sénile; dans la protéine amyloïde - transthyrétine); De type А22 (dialyse; β2-microglobuline dans l'amyloïde) et d'autres. Les formes idiopathiques, familiales, séniles et locales de l'amylose sont classées en unités nosologiques indépendantes. L'amylose secondaire du rein est considérée comme une complication de la maladie sous-jacente.

Compte tenu de la lésion prédominante de tout organe et du développement de son insuffisance, des variantes de l'amyloïdose sont isolées: néphropathique (amyloïdose rénale), épinéphropathique, neuropathique, hépatopathique, entéropathique, cardiopathique, pancréatique, mixte et généralisée. Quels que soient la forme et le type d’amylose, les éléments structurels spécifiques des tissus sont expulsés par la matière amyloïde, ce qui entraîne une diminution des fonctions des organes correspondants. L'amylose systémique (généralisée) comprend l'amylose AL, AA, ATTR et A2; à l'amylose locale des reins, des oreillettes, des îlots pancréatiques, cérébrale, etc.

Causes de l'amylose rénale

L'étiologie de l'amylose rénale idiopathique reste dans la plupart des cas inconnue; parfois, la maladie se développe avec le myélome multiple. En plus des reins, l'amylose primitive peut toucher la langue, la peau, la thyroïde, le foie, les poumons, les intestins, la rate et le cœur.

L'amylose secondaire est généralement associée à des infections chroniques (syphilis, tuberculose, paludisme) et au système localisé avec les maladies localisées de la première place et au système local de la première place, à l'aide de maladies localisées de la colite, maladie de Crohn), tumeurs (lymphogranulomatose, méningiome, néoplasmes rénaux), etc. L'amylose secondaire affecte les reins, les vaisseaux sanguins, les ganglions lymphatiques, le foie et autres. nous

La dialyse amyloïdienne des reins est due à une hémodialyse à long terme du patient. L'amylose familiale héréditaire survient avec une maladie périodique, souvent dans les pays du bassin méditerranéen (en particulier la version portugaise). L'amylose sénile est considérée comme un signe de vieillissement survenant après 80 ans chez 80% des personnes. Les formes locales d'amylose peuvent être dues à des tumeurs endocrines, à la maladie d'Alzheimer, au diabète de type 2 et à d'autres causes.

Parmi les théories de la pathogenèse de l'amyloïdose rénale, l'hypothèse immunologique, l'hypothèse mutationnelle et l'hypothèse de la synthèse des cellules locales sont considérées. L'amylose rénale est caractérisée par un dépôt extracellulaire dans le tissu rénal, principalement dans les glomérules, d'amyloïde, une glycoprotéine spéciale à haute teneur en protéine fibrillaire insoluble.

Symptômes de l'amylose rénale

Lorsque l'amylose rénale combine des manifestations rénales et extrarénales, provoquant le polymorphisme de l'image de la maladie. Au cours de l'amylose rénale, on distingue 4 stades (latent, protéinurique, néphrotique, azotémique) avec des symptômes cliniques caractéristiques.

Au stade latent, malgré la présence d'amyloïde dans les reins, aucune manifestation clinique de l'amylose n'est observée. Pendant cette période, les symptômes de la maladie primaire (infections, processus purulents, maladies rhumatismales, etc.) prévalent. La phase latente peut durer de 3 à 5 ans ou plus.

Au stade protéinurique (albuminurique), on observe une perte croissante de protéines dans l’urine, une microhématurie, une leucocytose et une augmentation de la RSE. En raison de la sclérose et de l'atrophie du néphron, la lymphostase et l'hyperémie rénale augmentent, deviennent denses, deviennent d'une couleur gris-rose terne.

Le stade néphrotique (œdémateux) se caractérise par une sclérose et une amyloïdose du médulla du rein et, par conséquent, par le développement d'un syndrome néphrotique avec un tétrade typique de symptômes - protéinurie massive, hypercholestérolémie, hypoprotéinémie, œdème résistant aux diurétiques. Une hypertension artérielle peut survenir, mais le plus souvent, la pression artérielle est normale ou diminue. Hépato-et splénomégalie est souvent noté.

Au stade azotémique (terminal, urémique) du rein, la cicatrice est ridée, dense, de taille réduite (rein amyloïde). Le stade azotémique correspond à l'apparition d'une insuffisance rénale chronique. Contrairement à la glomérulonéphrite, l'amylose rénale persiste en cas de gonflement. L'amyloïdose rénale peut être compliquée par une thrombose veineuse rénale accompagnée d'anurie et de douleur. Le résultat de cette étape est souvent le décès du patient d'une urémie azotémique.

Les manifestations systémiques de l'amylose des reins peuvent être des vertiges, une faiblesse, un essoufflement, une arythmie, une anémie, etc. En cas de jonction de l'amylose de l'intestin, une diarrhée persistante se développe.

Diagnostic de l'amylose rénale

Au début de la période préclinique, il est extrêmement difficile de diagnostiquer l'amylose rénale. À ce stade, la priorité est donnée aux méthodes de laboratoire - examen de l’urine et du sang. En général, l’analyse de la protéinurie précoce observée dans les urines, qui a tendance à augmenter régulièrement, de la leucocyturie (en l’absence de signes de pyélonéphrite), de la microhématurie et de la cylindrurie.

Les paramètres biochimiques sanguins sont caractérisés par une hypoalbuminémie, une hyperglobulinémie, une hypercholestérolémie, une activité accrue de la phosphatase alcaline, une hyperbilirubinémie, un déséquilibre électrolytique (hyponatrémie et hypocalcémie), une augmentation du contenu en fibrinogène et en b-lipoprotéines. En général, une prise de sang - leucocytose, anémie, augmentation de la RSE. Dans l’étude des coprogrammes, on détecte souvent un degré prononcé de stéatorrhée («graisse dans les selles»), de la créorrhée (teneur importante en fibres musculaires dans les selles), de l’amilorrhée (présence d’amidon en grande quantité dans les selles).

En raison de troubles métaboliques prononcés de l'amylose rénale, l'ECG peut provoquer des arythmies et des troubles de la conduction. avec EchoCG - cardiomyopathie et dysfonctionnement diastolique. Une échographie abdominale révèle une hypertrophie de la rate et du foie. Lorsque la radiographie du tractus gastro-intestinal est déterminée par l'hypotension de l'œsophage, l'affaiblissement de la motilité gastrique, l'accélération ou le ralentissement du passage du baryum par les intestins. Une échographie des reins visualise leur augmentation (gros bourgeons gras).

Une méthode fiable pour le diagnostic de l'amylose est la biopsie du rein. Une étude morphologique de la biopsie après coloration au rouge Congo au cours d'une microscopie électronique ultérieure en lumière polarisée révèle une lueur verte caractéristique de l'amylose rénale. L'amyloïde peut être détectée le long des vaisseaux, des tubules, des glomérules. Dans certains cas, une biopsie de la membrane muqueuse du rectum, de la peau, des gencives, du foie.

Traitement de l'amylose rénale

Dans le traitement de l'amylose secondaire des reins, le succès du traitement de la maladie sous-jacente joue un rôle important. Dans le cas d'une guérison complète et permanente de la pathologie primitive, les symptômes de l'amylose rénale sont également souvent régressés. Les patients atteints d'amylose rénale ont besoin d'une modification de leur régime alimentaire: cela prend longtemps, en 1,5 à 2 ans, de manger un foie cru (80-120 mg / jour), limitant les protéines et le sel (en particulier dans les cas d'insuffisance rénale et cardiaque); augmentation de l'apport en glucides; aliments riches en vitamines (en particulier la vitamine C) et en sels de potassium.

Les médicaments pathogéniques pour le traitement de l'amylose rénale sont les dérivés de la 4-aminoquinoléine (chloroquine), des désensibilisants (chloropyramine, prométhazine, diphénhydramine), la colchicine, l'unithiol, etc. D. La possibilité d'utiliser des cytostatiques à base de corticostéroïdes est débattue. Au stade terminal de l'amylose rénale, une dialyse rénale chronique ou une greffe de rein peuvent être nécessaires.

Pronostic et prévention de l'almyloïdose rénale

Le pronostic est largement déterminé par l'évolution de la maladie sous-jacente et le taux de progression de l'amylose rénale. Le pronostic est aggravé par l'apparition d'une thrombose, d'une hémorragie, de l'ajout d'infections intercurrentes et d'un âge avancé. Avec le développement de l'insuffisance cardiaque ou rénale, la survie est inférieure à 1 an. Les conditions de récupération consistent en un accès rapide à un néphrologue et en un diagnostic précoce de l'amylose rénale, un traitement actif et l'élimination complète de la maladie sous-jacente.

La prévention de l'amylose rénale nécessite le traitement rapide de toute pathologie chronique pouvant être à l'origine du développement de la néphrose amyloïde.

Amylose rénale

L'amylose des reins est une maladie rare. Ils ne souffrent que d'une personne à 50-60 mille. La faible prévalence et le tableau clinique, coïncidant largement avec les manifestations de glomérulonéphrite ou de pyélonéphrite chronique, ne permettent pas toujours le temps de poser le bon diagnostic. Le plus souvent, au début, il est découvert par hasard lorsqu'une personne souffrant d'une maladie chronique se tourne vers un spécialiste pour un examen complet, y compris un examen du système urinaire.

L'amylose est provoquée par de nombreuses raisons. Qu'est-ce qui le fait se développer, comment se manifeste-t-il, comment est-il dangereux et peut-il être complètement guéri en oubliant la maladie pour toujours?

Qu'est-ce que l'amyloïde?

L'amyloïdose, ou dystrophie amyloïde, appartient au groupe des maladies dites à accumulation, ou thésaurimoses, troubles métaboliques dans lesquels divers produits métaboliques s'accumulent dans les tissus du corps. Dans ce cas, il s'agit d'un amyloïde: un complexe protéine-polysaccharide formé lors d'une réaction auto-immune avec des protéines plasmatiques anormales - des glycoprotéines. En déposant dans les organes internes, l'amyloïde remplace progressivement les tissus sains, ce qui entraîne un dysfonctionnement de l'organe affecté et, au fil du temps, la mort.

Le nom "amyloïde" est traduit du latin en "amidon". Cela est dû à la propriété de la substance d'interagir avec l'iode, une coloration de couleur bleu-verdâtre.

Avec la plus grande fréquence, les reins deviennent la cible de la maladie. En second lieu se trouve le foie, la rate, le muscle cardiaque, l'estomac et les intestins. Souvent, la lésion est systémique et l'amyloïde s'accumule dans plusieurs organes à la fois.

Types d'amylose

Pendant longtemps, l'amylose rénale a été mélangée à d'autres maladies du système urinaire. En 1842, il fut décrit comme une maladie indépendante par le pathologiste autrichien Karl von Rokitansky. A cette époque, les médicaments n'étaient pas suffisamment développés pour identifier les causes de la dégénérescence des tissus, mais les médecins connaissent désormais de nombreux facteurs qui conduisent au développement de l'amylose.

Dépôts améloïdes dans les tissus rénaux

Les spécialistes modernes distinguent cinq formes de la maladie:

  • L'amylose primaire ou idiopathique survient soudainement et sans raison apparente. Une partie des cas d’amylose idiopathique est une manifestation sporadique de la dystrophie amyloïde héréditaire, qui se développe en raison d’une défaillance génétique de novo.
  • L'amylose tumorale locale se développe également à première vue sans cause. Avec elle, l'amyloïde s'accumule dans les glandes endocrines, formant des nodules denses.
  • L'amylose héréditaire, également connue sous le nom familial - est un défaut génétique dans la formation des protéines fibrillaires. Il en existe à la fois des formes dominantes et des formes récessives, caractérisées par la sévérité des manifestations, l’âge d’apparition des premiers symptômes et la composition de l’amyloïde.
  • L'amylose sénile - une conséquence des troubles du métabolisme des protéines liés à l'âge, est retrouvée chez 80% des personnes de plus de 80 ans.
  • L'amylose secondaire, ou acquise, accompagne de nombreuses maladies, allant du lupus érythémateux au myélome multiple.

Les quatre premières formes sont considérées comme des unités nosologiques indépendantes, l’amylose acquise comme complication de la maladie sous-jacente. L'amylose héréditaire affecte les reins dans 30 à 40% des cas, idiopathique - environ 80%. Dans l'amylose sénile et dans la dialyse, les lésions du système urinaire ne sont pas typiques.

L'amyloïdose est divisée en deux catégories: néphropathique, rénal, hépatopathique, lorsque l'amyloïde se dépose dans le foie, cardiopathique - affectant le cœur, ainsi qu'entéropathique, pancréatique et neuropathique. Avec l'amylose généralisée, on trouve de multiples lésions des organes internes.

Environ 20 complexes protéine-polysaccharide se sont formés au cours de la réaction auto-immune. Dans le livre médical, le diagnostic du patient est enregistré sous la forme d'une combinaison de lettres reflétant la localisation des lésions et la composition du complexe: la première lettre «A» indique la maladie elle-même, suivie du type de protéine fibrillaire, ainsi que de protéines spécifiques trouvées dans certains cas.

Les deux types de maladies les plus dangereux pour les reins sont le myélome multiple ou l’amylose primitive AL - dans ce cas, l’amyloïde contient des chaînes d’immunoglobuline légères et l’amyloïde AA, dans laquelle elle se développe à partir de la protéine sérique sanguine SAA, foie dans le processus inflammatoire chronique.

Qu'est-ce qui cause l'amylose rénale?

L'amylose secondaire se développe comme une complication de nombreuses maladies. Les spécialistes incluent dans cette liste:

  • Maladies auto-immunes - maladie de Crohn, lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde et psoriasique, spondylarthrite ankylosante, colite ulcéreuse;
  • Tumeurs malignes - myélome multiple, lymphogranulomatose, macroglobulinémie de Waldenström, sarcome, tumeurs du parenchyme rénal et pulmonaire;
  • Maladies infectieuses chroniques - tuberculose, paludisme, lèpre (lèpre), syphilis;
  • Processus destructeurs purulents - ils comprennent l'empyème pleural, la bronchiectasie, l'ostéomyélite d'origines diverses.
Les fissures dans les parois intestinales de la maladie de Crohn sont auto-immunes.

En plus d’eux, l’hémodialyse peut provoquer la dystrophie amyloïde: dans ce cas, la protéine 2-microglobuline s’accumule dans le sang, chez une personne en bonne santé excrétée dans les urines. L'amylose de dialyse est abrégée en Aβ.2M.

Les lésions rénales ne sont pas caractéristiques de la plupart des variations héréditaires de la maladie et sont observées principalement lors de la fièvre méditerranéenne familiale, commune chez les Arméniens, les Juifs séfarades et les Arabes, et extrêmement rare chez les représentants d'autres groupes ethniques, ainsi que le syndrome de Mackla-Wales qui se manifeste en Grande-Bretagne perte auditive progressive.

La fièvre méditerranéenne familiale a un mode de transmission autosomique récessif et ne peut se développer que s'il existe dans le corps deux copies du gène défectueux transmises par les deux parents. Le syndrome de Mackle-Pays de Galles est autosomique dominant et l'un des parents suffit pour la naissance d'un enfant malade.

Pathogenèse de la maladie

Il n'y a pas de consensus sur le mécanisme de synthèse et d'accumulation de l'amyloïde. Outre la théorie clonale ou mutationnelle la plus répandue et la mieux argumentée, qui explique ce processus par l'apparition de cellules défectueuses dans le corps, les soi-disant amyloïdoblastes, dont la destruction par les cellules immunitaires produit des protéines pathologiques, il existe plusieurs théories liées à l'origine de l'amyloïde.

La théorie des cellules locales suggère que la source de la substance est un dysfonctionnement du système réticulo-endothélial, une hypersécrétion de y-globuline et une accumulation de la fraction d'a-globuline. La théorie de la dysprotéinose explique l'accumulation d'amyloïdes par le transfert de protéines défectueuses dans l'espace intercellulaire et le sérum sanguin. La théorie immunologique dit que l'amyloïde est un produit de destruction auto-immune de cellules saines.

Il est possible qu'en ce qui concerne divers types d'amylose, toutes les données de la théorie soient correctes.

Stades et symptômes de la maladie

Le tableau clinique dépend en grande partie de la cause de l'amylose. Dans la dystrophie amyloïde primitive, le plus souvent, les lésions rénales n’ont pas le temps d’aller loin et d’entraîner des lésions graves: le patient décède des suites d’une insuffisance cardiaque ou d’une autre cause avant le développement de la CRF.

L'amylose secondaire et héréditaire progresse beaucoup plus lentement. Les experts identifient dans le développement de la maladie quatre étapes principales, chacune caractérisée par certains signes.

  1. Le stade préclinique ou latent ne s'accompagne pas de symptômes prononcés au niveau des reins, malgré le fait que des accumulations d'amyloïdes peuvent déjà être détectées par une biopsie. Dans les pyramides rénales forment des foyers sclérotiques, on observe un gonflement des tissus. Au début de l'amylose acquise, le patient est davantage perturbé par les signes de la maladie sous-jacente: maux de dos dans la spondylarthrite ankylosante, toux, transpiration et épuisement en cas de tuberculose, détérioration de la digestion et saignements intestinaux dans la colite ulcéreuse. L'analyse urinaire montre une légère surestimation des protéines, la teneur en gamma globulines est élevée dans le sang, la RSE augmente également et la modification de cet indicateur n'est pas associée à des exacerbations de la maladie initiale. En moyenne, ce stade de développement de la maladie dure environ 3-5 ans.
  2. Le stade urémique, ou protéinurique, se caractérise principalement par une augmentation de la concentration de protéines dans les urines - il peut atteindre 3,0 g / l. On observe une microhématurie: une très petite quantité de sang dans les urines. L'amyloïde commence à se déposer dans les vaisseaux sanguins et les boucles capillaires, les pyramides, les glomérules et le mésangium des reins, ce qui entraîne une atrophie des néphrons. L'apparence des organes change: les reins deviennent œdémateux, denses et leur défaite devient perceptible lors de l'examen échographique. Des taux élevés de fibrinogène et de gamma globuline, ainsi qu'une faible concentration de protéines, sont détectés dans le sang. Dans le même temps, les lésions rénales n'affectent pratiquement pas l'état du patient. La durée du stade urémique est souvent retardée de 10 à 15 ans.
  3. Le stade néphrotique, également appelé stade œdémateux ou néphrose amyloïde-lipoïde, s'accompagne de modifications graves des reins et d'un dysfonctionnement. L'amyloïde s'accumule dans toutes les parties du corps, une grande partie des néphrons meurent, les tissus sains du médulla sont presque complètement remplacés par une masse grasse blanc jaunâtre qui, à l'ouverture, donne l'image caractéristique d'un «gros rein». Dans l'analyse de l'urine, une concentration élevée de protéines, la présence de leucocytes, une microhématurie et une hématurie macroscopique (mélange sanguin visible à l'œil nu donnant à l'urine une sorte de chair de viande) sont détectées. L'état du patient se détériore - il existe un gonflement sévère allant jusqu'à anasarca, résistant à l'exposition aux diurétiques, à la cachexie, à la faiblesse, au manque d'appétit, à une hypertrophie du foie et de la rate, à des mictions fréquentes et abondantes ou, au contraire, à une oligurie. Dans certains cas, il existe une hypertension ou une hypotension - l'un des signes de lésions amyloïdes des glandes surrénales. Cette étape peut être retardée de 5 à 6 ans.
  4. Le stade urémique ou terminal s'accompagne de l'apparition d'une insuffisance rénale chronique. Les reins affectés sèchent, se ratatinent, leur surface se recouvre de cicatrices apparaissant sur le site des foyers de sclérose. L'augmentation du contenu en substances azotées dans le sang entraîne une intoxication chronique, accompagnée de nausées et de vomissements, ainsi qu'une faiblesse. Contrairement à l'insuffisance rénale provoquée par la glomérulonéphrite, la CRF avec amylose est accompagnée d'un œdème constant. Les patients meurent d'une urémie azotémique ou d'une thrombose des veines qui alimentent les reins.
L'apparition du patient souffrant d'un stade néphrotique.

Aux stades avancés de la maladie, des troubles des fonctions d'autres organes internes s'ajoutent aux symptômes de lésions rénales: nodules et ecchymoses sur la peau, en particulier autour des yeux (les "yeux du raton laveur"), douleurs cardiaques, augmentation de la taille de la langue, constipation et douleurs abdominales, raideur articulations, perte de sensibilité de la peau. L'apparition d'au moins un de ces symptômes sur le fond de signes de lésion rénale est une raison suffisante pour suspecter une amylose et un examen plus approfondi.

Méthodes de diagnostic

Lors du diagnostic, il est nécessaire de prendre en compte les antécédents du patient, la nature de la progression de la maladie en tant que cause fondamentale en cas d’amylose secondaire, l’hérédité en cas de suspicion d’une anomalie génétique.

Tout d'abord, des analyses sanguines cliniques et biochimiques sont effectuées, ainsi que des analyses d'urine et une échographie des reins. L'amylose des reins s'accompagne d'une ESR accélérée jusqu'à 15 mm / heure et plus rapide, avec une teneur élevée en leucocytes. L'analyse biochimique montre une concentration élevée en acide urique, en urée, en créatinine et en protéine C réactive dans le sang, ainsi qu'une chute de la quantité totale de protéines dans le sang à 67 g / l. Au contraire, on trouve dans l'urine une teneur élevée en protéines - la protéinurie, dans certains cas, un mélange de leucocytes et d'érythrocytes, et l'amylose, provoquée par le myélome, révèlent la présence de la protéine Bens-Jones. Une échographie montre que les organes sont considérablement élargis. Tous ces signes indiquent une violation des reins, mais pour être sûr du diagnostic, ils ne suffisent pas: on observe un schéma similaire avec la glomérulonéphrite, la néphropathie du myélome et la tuberculose rénale.

Les tests cliniques généraux peuvent confirmer de manière fiable la présence de la maladie

Un signe non équivoque de la dystrophie amyloïde est la détection de l'amyloïde accumulée dans les tissus. Vous pouvez être sûr de leur présence ou de leur absence uniquement avec une biopsie. Le plus informatif:

  • Ponction du rein - permet d'établir un diagnostic précis dans 80 à 85% des cas;
  • Ponction du tissu sous-cutané - très souvent, des accumulations d'amyloïde peuvent être trouvées non seulement dans les organes affectés par le processus pathologique, mais également dans le tissu adipeux.

Si nécessaire, une biopsie de la moelle osseuse, du foie et du tissu rectal est également possible.

Pour détecter l'amyloïde, des échantillons de tissus sont traités avec divers colorants. La coloration rouge Congo donne le meilleur résultat, suivie de la lumière polarisante, qui donne aux grappes de matière une lueur vert vif. De plus, on a souvent eu recours à des réactions d'immunopéroxydase utilisant des antisérums des composants du complexe protéine-polysaccharide.

Afin de déterminer le degré d'endommagement des reins, une scintigraphie par radiotope est utilisée. Il vous permet de suivre l'évolution de la maladie et le succès du traitement.

Traitement de l'amylose rénale

Un spécialiste qui a souffert d’un patient atteint de la maladie amyloïde a deux tâches principales: réduire la synthèse de protéines pathologiques formant des dépôts amyloïdes et protéger les organes internes contre une nouvelle dégénérescence. Les mesures à prendre pour y parvenir dépendent en grande partie de la cause de la maladie.

L'amylose secondaire des reins nécessite tout d'abord un traitement visant à éliminer la maladie sous-jacente. S'il existe un foyer suppuratif chronique dans le corps, sa réorganisation est nécessaire: résection du poumon lors de son abcès, amputation du membre ou retrait de la partie de l'os détruite dans l'ostéomyélite. Une antibiothérapie aidera à faire face aux maladies infectieuses telles que la tuberculose et la syphilis. Dans les maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde et la colite ulcéreuse, l'utilisation de médicaments cytotoxiques et de corticostéroïdes à des doses élevées nécessite l'utilisation d'anti-inflammatoires, tels que le dimexide.

Dans le traitement des formes acquises et héréditaires de l'amylose AA, on utilise la colchicine: l'alcaloïde, qui est obtenu à partir de bulbes de crocus d'automne. Malgré sa haute toxicité, il est capable de prévenir les attaques de fièvre familiale méditerranéenne, réduit la protéinurie et, si le traitement commence à l’heure, il arrête la progression de la maladie. En cas d'efficacité et de bonne portabilité du produit, l'utilisation de la colchicine tout au long de la vie est possible. Les effets secondaires du remède - perturbation grave du tube digestif et chute des cheveux - sont assez fréquents; par conséquent, à l'heure actuelle, la kohitsine n'est pas prescrite dans tous les cas, elle est remplacée par des analogues si possible. En outre, il est inefficace contre l'amylose AL. Cette forme de la maladie est mieux traitée par les propres cellules souches du patient, la thalidomide et le bortézomide.

Les médicaments qui ralentissent la formation et le dépôt dans les organes internes de l'amyloïde sont notamment Unitol, qui lie les protéines pathologiques, et Delagil, un inhibiteur des enzymes impliquées dans la formation du complexe protéine-polysaccharide. Ces médicaments sont capables de stabiliser l’état du patient et d’arrêter la destruction des reins. Les études cliniques indiquent qu’ils sont plus efficaces aux premiers stades.

Fibrlex est utilisé comme aide: il contribue à la destruction de l'amyloïde et à son élimination de l'organisme.

La posologie des médicaments est déterminée par le médecin, en fonction de la réponse du patient et de l'évolution de la maladie. Il est inacceptable de modifier indépendamment le schéma thérapeutique, de remplacer les médicaments prescrits par des analogues ou de les annuler en cas d’effets secondaires.

La consommation quotidienne de 100 à 150 grammes de foie de bœuf cru ou légèrement rôti pendant une longue période améliore également l'état des patients atteints d'amylose rénale. Les raisons de l'effet thérapeutique ne sont pas établies avec précision: les experts suggèrent qu'il s'agit d'une teneur élevée en antioxydants.

En cas d'insuffisance rénale sévère, une hémodialyse est nécessaire. Dans certains cas, un patient a besoin d'une greffe de rein, mais ce ne sont pas toutes les cliniques en Russie qui offrent ce service, et le temps d'attente pour obtenir un organe d'un donneur est souvent si long qu'une personne n'a aucune chance d'attendre le rein.

Dans le cas d’une greffe de rein réussie, les premiers signes de sa lésion amyloïde se manifestent depuis 3 à 4 ans et la récidive de l’insuffisance rénale - en moyenne 15 ans plus tard.

Régime alimentaire pour l'amylose

Comme toutes les maladies rénales, l'amylose rénale nécessite une alimentation pauvre en sel, limitant la quantité de protéines consommée. Les aliments riches en caséine doivent être exclus du régime alimentaire: fromage cottage, fromage, lait, ainsi que viande rouge - veau, bœuf. Produits interdits salés, en conserve et fumés. En cas d'excès de poids, les produits à base de farine qui augmentent le cholestérol sanguin ne sont pas recommandés.

Le régime alimentaire du patient doit être complet et varié, malgré les limitations en apport protéique. Les petites portions de viande blanche et de poisson doivent être calculées en fonction du poids: il ne doit pas contenir plus d’un gramme de protéines par kilogramme de poids corporel du patient. Les céréales sont autorisées en toutes quantités: sarrasin, orge, riz, légumes crus et cuits à la vapeur et fruits contenant une grande quantité de vitamines. Des épices telles que le basilic, l'ail, les poivrons noirs et rouges contribueront à donner du goût aux plats non salés.

Suivre strictement les recommandations sur une nutrition adéquate réduira le fardeau des reins affectés et améliorera l'état général du patient.

Prévisions

Dans l'amylose secondaire, le pronostic dépend en grande partie de l'évolution de la maladie sous-jacente: des exacerbations fréquentes entraînent une forte détérioration des reins. Un diagnostic précoce et une thérapie bien choisie aident à éviter les lésions sévères du système urinaire et à ralentir la dystrophie amyloïde du tissu rénal. Dans ce cas, le patient peut vivre 30 à 40 ans après la découverte de l'amylose et mourir de causes naturelles. Avec l'amylose familiale détectée à temps, le pronostic est également relativement favorable et le patient a une chance de vivre jusqu'à un âge avancé en contrôlant sa maladie.

L'amylose primaire ou idiopathique, au contraire, se développe dans la plupart des cas à la vitesse de l'éclair et a un très mauvais pronostic. En moyenne, l'espérance de vie des patients chez qui cette forme a été trouvée est d'environ un an et demi à partir du moment du diagnostic.

Amylose rénale

Qu'est-ce que l'amylose rénale?

L'amylose rénale est une maladie systémique caractérisée par le dépôt d'amyloïde dans les organes (mélange de protéines et de saccharides). La maladie se développe à la suite de perturbations métaboliques dans l'organisme, de la présence de certaines maladies ou d'une prédisposition génétique. Le précipité perturbe le fonctionnement des reins, provoque une insuffisance rénale, il les empêche de faire leur travail qualitativement, ce qui entraîne un certain nombre de complications et de perturbations du fonctionnement normal du corps.


L'amylose, maladie rénale, traverse plusieurs phases de son développement:

  • Protéinurique - la phase initiale de la maladie, caractérisée par une diminution significative de la teneur en protéines de l’urine.
  • Néphrotique - à ce stade, apparaissent un gonflement des membres inférieurs, une diminution des protéines dans le sang et une augmentation du taux de cholestérol.
  • Oedémateux protéinurique - gonflement grave dans l’ensemble du corps, diminution importante du taux de protéines dans les urines.
  • La phase hypertensive - à l'œdème et à la protéinurie apparus précédemment est ajoutée.
  • Modifications terminologiques - pathologiques dans tous les organes du patient, perturbation de leur fonctionnement, il existe souvent une réduction significative de l'activité des reins (dans ce cas, la dialyse est utilisée) ou leur échec complet (une transplantation d'organe du donneur est nécessaire).

Causes de la maladie

Les causes exactes de l'amylose primitive des reins n'ont pas été établies. Il se développe sans conditions préalables et aux premiers stades, il est asymptomatique et ne se manifeste pas.
Les causes les plus probables d'amylose secondaire incluent:

  • Prédisposition génétique aux maladies néphrologiques.
  • La présence de maladies: bronchite, pneumonie, tuberculose, polyarthrite rhumatoïde, maladies néoplasiques du corps, syphilis.
  • Contact fréquent avec des substances toxiques et chimiques.

Symptômes de l'amylose rénale

Le stade initial de la maladie est caractérisé par l’absence de symptômes et les patients ne sont préoccupés que par les signes de la maladie sous-jacente, qui a provoqué le développement de l’amyloïdose. Pour les stades ultérieurs, ces symptômes sont inhérents:

  • Diminution des protéines dans le sang et l'urine.
  • La manifestation de l'œdème, d'abord seulement aux extrémités inférieures et supérieures, et au fil du temps, le symptôme se manifeste dans tout le corps (en particulier, la manifestation est particulièrement visible sur le visage).
  • Augmentation de la pression artérielle.
  • Réduction significative de la vision sans autre raison apparente.
  • Faiblesse générale du corps, étourdissements fréquents, migraines, le patient est tourmenté par des accès de nausée, accompagnés de vomissements.
  • Perte d'appétit, son absence complète.
  • Fatigue
  • Troubles du tractus gastro-intestinal, qui se manifeste par une diarrhée.
  • Une augmentation de la taille du foie.
  • Dyspnée, arythmie.
  • Tous les signes caractéristiques de l’insuffisance rénale sont observés à la forme courante ou à la dernière étape du développement de la maladie.

Diagnostic de la maladie

Un néphrologue est impliqué dans une maladie rénale. Si vous ressentez les premiers symptômes de l’amylose, consultez-le. Pour le diagnostic, le spécialiste examine le patient, fait une étude détaillée des symptômes préoccupants et clarifie également la présence de maladies néphrologiques chez les générations plus âgées. Après avoir recueilli l'anamnèse, le médecin vous prescrit les procédures de diagnostic suivantes:

  • Tests de laboratoire (généraux et biochimiques) sur le sang, l'urine, les matières fécales, permettant de déterminer le niveau de Beck, le cholestérol, ainsi que d'évaluer l'état de santé général du patient.
  • Analyse d'urine selon Nichiporenko, Zimnitsky.
  • Tomodensitométrie pour déterminer les modifications de la structure des reins, leur taille.
  • Échographie des reins.
  • Radiographie des reins.
  • Scanner le rein.
  • Pour le diagnostic le plus complet, une biopsie des reins est réalisée afin d'exclure la nature maligne de la maladie.

Traitement de la maladie

Pour le traitement de l'amylose rénale, une thérapie complexe est utilisée, qui comprend:

  • Révision du régime et choix d’un régime avec une teneur minimale en protéines d’origine animale, sel.
  • Traitement des principales maladies qui ont provoqué le développement de l'amylose.
  • Contrôle de la quantité de liquide bu et excrété.
  • Prendre des médicaments spéciaux qui aideront à ralentir le processus de dépôt d'amyloïde dans les reins.
  • Les préparatifs pour la normalisation de la pression, la vision, maintiennent le tonus général du corps.
  • Dialyse péritonéale.
  • Dans les cas graves ou dans les cas graves de la maladie, une intervention chirurgicale avec une greffe d'organe d'un donneur est recommandée.

Prévention de l'amylose rénale

Afin de prévenir une maladie, il est extrêmement important d'identifier et de soigner rapidement une maladie pouvant entraîner une amylose. De plus, en présence d'une prédisposition génétique, une attention particulière devrait être accordée à la santé des reins, afin d'abandonner la consommation d'alcool (en particulier de bière). Il est important de renforcer le système immunitaire. Pour ce faire, on peut utiliser des procédures de durcissement, de prise de complexes de vitamines et de minéraux et d’autres mesures préventives.

Amylose rénale

L'amylose rénale est une maladie caractérisée par le dépôt d'une protéine insoluble spéciale, l'amyloïde, dans le tissu rénal.

Causes de l'amylose

En fonction du mécanisme de développement de la maladie et des caractéristiques structurelles de l'amyloïde, plusieurs types d'amyloïdose sont distingués.

L'amylose AA fait référence au type d'amylose rénale le plus courant. Ce groupe comprend l'amylose secondaire, qui est généralement causée par la polyarthrite rhumatoïde; les maladies chroniques purulentes et destructrices, par exemple l'ostéomyélite, la tuberculose; les maladies inflammatoires de l'intestin telles que la colite ulcéreuse, la maladie de Crohn; ainsi que des tumeurs, surtout malignes. L'AA-amyloïde est formée d'une protéine sécrétée par les cellules du foie et par certaines cellules sanguines lors d'une inflammation. En présence d'une dégradation héréditaire de la structure de cette protéine, de l'amyloïde insoluble est produite à la place de la protéine soluble normale. Dans les cas d'inflammation prononcée ou persistante, la concentration d'amyloïde dans le sang augmente, il commence à se déposer et s'accumule dans le tissu rénal, provoquant la maladie.

L'AL-amylose est un autre type de maladie rénale. Il est basé sur l'amylose primitive et / ou le myélome. Dans ce cas, en raison d'anomalies génétiques dans la structure de la protéine dans des conditions normales (absence de facteurs prédisposants, tels que l'inflammation), une protéine insoluble défectueuse est produite, qui s'accumule également dans divers organes.

ATTR - amylose Un groupe rare de maladies, qui inclut des pathologies telles que la polyneuropathie amyloïde familiale et l’amyloïdose sénile systémique. La polyneuropathie amyloïde familiale est une maladie héréditaire qui se produit lorsque l'amyloïde s'accumule dans le tissu nerveux et se caractérise par de graves lésions du système nerveux. L'amylose sénile systémique se développe chez les personnes de plus de 70 ans en raison de modifications des protéines normales liées à l'âge, qui deviennent insolubles.

Symptômes de l'amylose rénale

Dans l'amylose, une protéine insoluble, généralement formée en grande quantité, se dépose dans le tissu rénal, altérant ses fonctions essentielles.

Les lésions rénales sont la principale caractéristique clinique de l'amylose primaire et secondaire. Très souvent, la maladie rénale est asymptomatique et est détectée aux stades III à IV de l’insuffisance rénale.

Dans l'amylose primitive, la maladie se développe tôt, vers l'âge de 40 ans, caractérisée par une évolution progressive et une mortalité élevée. L'amylose secondaire est détectée à l'âge de 60 ans environ, au cours de l'évolution de la maladie, les signes de la maladie à l'origine de l'amylose étant prédominants.

Il y a plusieurs stades successifs de la maladie. Cette division est plus caractéristique de l'amylose secondaire.

1. Préclinique. A ce stade, la quantité d'amyloïde dans les reins ne suffit pas pour altérer de manière significative leur fonction. Par conséquent, les symptômes de la maladie sont prédominants - les causes de l'amylose. Cela peut être une douleur osseuse et de la fièvre avec ostéomyélite, des modifications de la fonction du système respiratoire dans la tuberculose pulmonaire, des lésions articulaires dans la polyarthrite rhumatoïde. L'analyse d'urine et les méthodes d'examen instrumentales, telles que l'échographie, ne révèlent pas la pathologie des reins. Ce stade, en fonction de la maladie de fond, dure de 3 à 5 ans en moyenne.

2. Protéinurique. L'amyloïde s'accumule dans les cellules rénales en quantité suffisante, ce qui contribue à augmenter leur perméabilité aux substances de haut poids moléculaire. En conséquence, les protéines sanguines sont dans l'urine, ce qui est déterminé par son étude. La quantité de protéines dans l'urine augmente constamment avec le temps, car le processus d'endommagement des cellules rénales est irréversible. Il n’ya pas de manifestations externes de maladie rénale à ce stade. Les protéines dans l'urine sont détectées par hasard lors d'examens médicaux de routine ou lors du diagnostic d'autres maladies. Le stade protéo-protéique dure en moyenne 10-15 ans.

3. Le stade néphrotique est caractérisé par des manifestations externes prononcées, qui, dans la plupart des cas, sont dues au faible taux de protéines dans le sang en raison de son excrétion massive dans les urines. Les plaintes de faiblesse générale importante, de nausée, de perte d'appétit, de soif et de bouche sèche sont caractéristiques. Les patients maigrissent énormément. Avec une transition abrupte d'une position couchée à une position verticale, la pression artérielle chute brusquement jusqu'à devenir inconsciente. Une diarrhée persistante due à une accumulation d'amyloïde dans la paroi intestinale et à des lésions des terminaisons nerveuses est caractéristique. Un gonflement se produit et se développe rapidement. Au début, ils sont détectés dans les membres inférieurs, sur le visage, un essoufflement peut survenir lors d'un effort physique normal (associé à une accumulation de liquide dans le tissu pulmonaire). Ensuite, les œdèmes se répandent, jusqu’à l’accumulation de grands volumes de liquide dans la cavité pleurale (hydrothorax), dans la cavité abdominale (ascite), dans la cavité de la membrane externe du cœur (hydropéricarde).

L'apparition du patient atteint du syndrome néphrotique.

Une forte diminution de la quantité d'urine jusqu'à son absence. En plus de l'œdème, des ganglions lymphatiques hypertrophiés, du foie et de la rate sont détectés, ce qui indique le dépôt d'amyloïde en eux. Dans le même temps, ces organes sont denses, indolores, souvent, surtout le foie, atteignent des tailles énormes.

4. Stade urémique - la fin de la maladie. Le rein se contracte, perd sa structure normale et sa capacité à remplir toutes ses fonctions. À ce stade, une insuffisance rénale de grade IV ou une insuffisance rénale chronique de stade V est diagnostiquée. Dans le contexte d'un œdème prononcé, il se produit une intoxication urinaire (provoquée par des produits métaboliques normalement excrétés dans l'urine). Les nausées, les vomissements, l'absence de soulagement, la faiblesse générale, les douleurs abdominales, peuvent augmenter la température à 37-37,5 degrés. L'urine est généralement absente. Pression souvent réduite et pouls rare de faible remplissage. À ce stade, afin d'éliminer les produits métaboliques toxiques, une thérapie de substitution rénale (dialyse péritonéale, hémodialyse et ses variantes) est indiquée.

Malheureusement, il n’existe à l’heure actuelle aucune méthode permettant d’éliminer complètement l’amyloïde du corps. Par conséquent, même dans les conditions d'une séance de dialyse, le taux de mortalité de ces patients reste élevé en raison de lésions d'autres organes (cœur, vaisseaux sanguins, foie, pancréas, etc.).

En décrivant l'amylose, il est impossible de ne pas mentionner les dommages au cœur, qui commencent au même moment, et parfois même plus tôt que la maladie du rein. L'amyloïde s'accumule dans les tissus cardiaques, provoquant le développement d'une insuffisance cardiaque. En même temps, le coeur grossit, sa paroi devient rigide, les valves sont affectées. En conséquence, le cœur ne supporte pas la charge habituelle, le sang stagne dans les poumons ou à la périphérie, ce qui aggrave l'œdème et l'insuffisance respiratoire. De plus, des arythmies se développent souvent dans le coeur agrandi en raison d'une insuffisance de la régulation nerveuse, dont beaucoup sont potentiellement fatales. De plus, en raison de dommages au cœur et aux vaisseaux sanguins, la pression au début de la maladie est élevée et, sans effet sur les médicaments, elle diminue progressivement au cours de la phase finale.

Diagnostic de l'amylose

Les tests de laboratoire ont révélé les modifications suivantes:

• numération globulaire complète. L'augmentation persistante et significative de la vitesse de sédimentation des érythrocytes est déjà à un stade précoce de la maladie. Avec le développement de l'insuffisance rénale, une diminution de la teneur en hémoglobine et du nombre d'érythrocytes est observée. L'augmentation du nombre de plaquettes suggère une implication dans le processus pathologique de la rate.
• Analyse biochimique du sang. Au stade néphrotique de la maladie, l'attention est attirée sur la diminution de la quantité de protéines, y compris l'albumine, des taux élevés de cholestérol et des lipoprotéines de faible densité. Par électrophorèse, il est possible d'isoler une protéine insoluble défectueuse du sang.
• analyse d'urine. À partir du stade protéinurique, une grande quantité de protéines est caractéristique. En utilisant l'immunoélectrophorèse, il est possible d'identifier la protéine Bans-Jones, caractéristique de l'amylose AL dans le myélome multiple.

Pour confirmer le diagnostic, il est nécessaire de procéder à une biopsie (prélèvement de la zone du tissu modifié pour examen microscopique). En cas de suspicion d'amylose AL, une biopsie de la moelle osseuse est prélevée dans la région du sternum (ponction sternale) ou de l'ilium (biopsie à la tréphine). Dans tous les cas, la biopsie de la membrane muqueuse du rectum, une section de la paroi intestinale ou du tissu du rein, du foie est présentée. Dans l'étude du typage possible de l'amyloïde, qui détermine les tactiques de traitement ultérieur.

Traitement de l'amylose

Le traitement contre l'amylose a pour objectif de réduire la formation d'une protéine pathologique et de protéger les organes de ses effets.

Dans l'amylose AA, le rôle principal appartient aux mesures anti-inflammatoires, y compris l'utilisation de méthodes chirurgicales. Donc, avec l'ostéomyélite, il est nécessaire de supprimer les zones de fusion purulente de l'os, avec un abcès (cavité remplie de pus) du poumon - drainage de l'abcès. Le traitement rapide de la polyarthrite rhumatoïde en tant que l'une des principales causes de la maladie est particulièrement important.

En présence d'amylose rénale, un traitement par cytostatiques est indiqué (méthotrexate, cyclophosphamide), ce qui permet de retarder l'apparition et de ralentir la progression de l'insuffisance rénale. Le plus grand effet dans toutes les formes d’amylose a été observé dans certains cytostatiques à base de plantes (colchicine).

Dans l'amylose AL, on utilise une association de médicaments cytostatiques et hormonaux (prednisone).

Dans l'amylose secondaire, le traitement primaire de la maladie sous-jacente est effectué en premier, après quoi les symptômes de l'amylose disparaissent souvent. Un traitement symptomatique est également réalisé: multivitamines (parentérales), diurétiques (pour œdème sévère), transfusions plasmatiques. Des astringents sont prescrits pour la diarrhée (nitrate de bismuth, adsorbants).

À la fin de la maladie, il est essentiel de mener des séances de dialyse. Néanmoins, la principale méthode de traitement des stades néphrotique et urémique de la maladie est une greffe de rein.

Dans l'amylose rénale, le schéma général est le même que dans la glomérulonéphrite chronique.

Prévention de l'amylose

La prévention devrait viser le traitement des maladies associées à l’inflammation chronique, ainsi que le diagnostic rapide et le traitement approprié de l’amylose, en tenant compte de son type.

Types et causes de l'amylose rénale: traitement et pronostic

Normalement, une personne a deux reins dans le corps. Cet organe associé est d'une grande importance pour l'homme.

Sa fonction principale est de nettoyer le sang et d'éliminer les toxines du corps.

Diverses maladies des reins réduisent leurs performances et peuvent entraîner une insuffisance rénale chronique.

Cette maladie est l'amylose du rein.

Informations générales sur la maladie

L’amyloïdose est une maladie dans laquelle une substance protéique insoluble, l’amyloïde, s’accumule dans les tissus des reins.

Cela perturbe d'abord le travail d'un organe, puis entraîne des conséquences irréversibles pour tous les organes et systèmes vitaux.

Les causes

Pour la première fois, le diagnostic d'amylose a été posé en 1842. De nombreuses années ont passé depuis lors, mais les causes de cette maladie sont inconnues jusqu'à la fin. Plusieurs théories expliquent les causes de la maladie, à savoir:

  1. La théorie de la dysprotéinose explique la formation de l'amyloïdose à la suite d'une dysprotéinémie, autrement dit le mauvais ratio entre les fractions de protéines dans le sang. Pour cette raison, des fractions protéiques anormales apparaissent dans la circulation sanguine, se déposant dans les tissus de l'organe et y formant des dépôts amyloïdes.
  2. La théorie de la genèse cellulaire locale a quelques défauts, elle ne donne donc pas une réponse exhaustive, quelle est la raison de l’apparition de la maladie. L'essence de la théorie est que la formation de précurseurs amyloïdes se produit au niveau cellulaire. Bien que seul, l'amyloïde s'accumule dans les cellules autres que les cellules.
  3. La théorie immunitaire suggère que le corps échoue, le tissu rénal est perçu comme étranger. L'immunité envoie des anticorps à l'organe, qui deviennent un indicateur de l'amyloïde. Avec les anticorps, il pénètre dans les tissus et attaque l'organe.
  4. La théorie des mutations implique la présence dans le corps d’une mutation génique, à l’origine de laquelle l’amyloïde se forme et affecte l’organe.

Selon les causes, la maladie est divisée en:

L'amylose primaire se développe en raison d'une prédisposition héréditaire. Cela se produit chez les personnes après 40 ans. Son autre nom est l'amylose AL.

L'amylose secondaire ou AA est une maladie grave qui se manifeste par des périodes de rémission et d'exacerbation et qui s'accompagne d'une diminution de l'immunité. Ces maladies incluent:

  • la syphilis;
  • la tuberculose;
  • la polyarthrite rhumatoïde;
  • l'ostéomyélite;
  • tumeurs malignes;
  • lymphogranulomatose;
  • le paludisme.

Son apparition survient après l'âge de 60 ans.

L'amyloïdose sénile ou ATTR est rare et survient chez les personnes de plus de 70 ans. À cet âge, les gens ont tendance à réduire l'immunité et les troubles d'autres organes et systèmes.

Classification des formes

Il existe 5 formes d’amylose rénale:

  • forme idiopathique ou primaire se produit sans raison apparente;
  • L'amylose acquise ou secondaire se développe dans le contexte d'une maladie prolongée;
  • dans le développement de la famille, la cause principale est la prédisposition génétique;
  • la forme sénile est due à des modifications du métabolisme des protéines liées à l’âge;
  • forme tumorale locale se produit également pour des raisons inconnues.

La manifestation du tableau clinique

L'amylose des reins est cachée pendant longtemps et ne présente aucun signe spécifique. Au cours de la maladie, il y a 4 étapes:

  • latent;
  • protéinurique;
  • néphrotique;
  • terminal

Chacune de ces étapes a son propre tableau clinique.

Au stade protéinurique, les protéines apparaissent dans les urines. Avec une surveillance constante des indicateurs d'urine, vous pouvez voir une augmentation progressive. En outre, il peut y avoir du sang et des globules blancs dans l'urine. Des signes d'inflammation apparaissent dans le sang. Néphrons - les cellules rénales s’atrophient et sont remplacées par du tissu conjonctif deviennent donc denses.

Le stade néphrotique est caractérisé par la pénétration d'amyloïde dans la couche cérébrale du rein. Cette affection s'accompagne d'une excrétion massive de protéines dans les urines. Le patient se plaint de:

  • nausée persistante et manque d'appétit;
  • étourdissements et évanouissements fréquents;
  • diminution de la capacité de travail.

Les accumulations d'amyloïde provoquent une hypertrophie du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques. Les œdèmes apparaissent également à ce stade. Ils se développent rapidement: d’abord ils frappent les jambes et le visage, puis le liquide s’accumule dans les poumons et l’essoufflement apparaît. Après cela, il y a une accumulation de liquide dans le péricarde. Le patient peut présenter une anurie, c'est-à-dire l'absence totale d'urine.

Au stade terminal, l'amyloïde empêche les reins de fonctionner normalement. Les caractéristiques de la phase finale incluent:

  • gonflement prononcé;
  • température corporelle élevée;
  • manque d'urine;
  • tension artérielle et pouls inférieurs à la normale.

Dans ce cas, l'hémodialyse est indiquée au patient.

La phase terminale se termine par la mort.

Qui contacter et comment diagnostiquer

Lorsque les symptômes de la maladie apparaissent, la personne doit consulter un médecin généraliste. Le médecin procédera à l'examen nécessaire et, après avoir soupçonné la pathologie des reins, enverra le patient chez un spécialiste plus spécialisé, le néphrologue.

Malheureusement, il est facile de rater l'apparition de la maladie, car l'amylose ne présente pas de signes spécifiques.

Le tableau clinique n’est révélé qu’au stade final, lorsque les lésions des organes deviennent irréversibles. C'est pourquoi la priorité devient les méthodes de laboratoire pour l'analyse de l'urine et du sang.

Dans l'analyse générale de l'urine, une protéine à tendance à augmenter apparaît tôt, les leucocytes, le sang et les cylindres.

Lorsque la recherche biochimique est déterminée par:

  • hypoalbuminémie;
  • hyperglobulinémie;
  • l'hypercholestérolémie;
  • l'hyperbilirubinémie;
  • déséquilibre électrolytique;
  • teneur élevée en fibrinogène et en lipoprotéines b.

L'étude des matières fécales a également une valeur diagnostique pour l'amylose. Chez ces patients, il y a une grande quantité de fibres musculaires ou d'amidon dans les selles.

L'échographie des organes internes montre la structure et la taille du corps, la présence de formations tumorales. De plus, en cas d’amylose, des ultrasons peuvent être utilisés pour détecter la présence de liquide dans la cavité abdominale ou de dépôts amyloïdes sur les parois de gros vaisseaux.

L'un des tests importants pour l'établissement du diagnostic est la réaction de coagulation du complément (CSC) avec le sérum du patient.

La méthode la plus informative pour diagnostiquer une maladie est la biopsie intravitale de l'organe affecté. À l'aide d'une biopsie, les cliniciens peuvent non seulement confirmer leurs hypothèses sur le diagnostic, mais également déterminer le stade de la maladie. Cette méthode s'avère fiable dans 87% des cas et permet d'établir le diagnostic correct.

Thérapies

Le traitement de l'amylose est inefficace. La plupart des médicaments prescrits affectent la production d'amyloïde. L'amylose secondaire est traitée en traitant une maladie chronique à l'origine de la maladie.

Il n'est pas rare que l'amélioration de l'évolution d'une maladie chronique suspende la formation de l'amyloïde.

Besoins alimentaires

Dans le traitement des patients, l’alimentation est essentielle. Lorsqu'une maladie rénale est attribuée au régime numéro 7. Les principes de base de ce régime sont les suivants:

  • réduction de l'apport en protéines;
  • une augmentation des calories;
  • Le régime devrait contenir des fruits et des baies contenant de la vitamine C;
  • aliments contenant des sels de potassium: pommes de terre à la peau, riz, chou, abricots, raisins secs, oranges, bananes, figues.

La présence d'œdème est un signe de prescrire un régime sans sel et de limiter le liquide à 1 litre par jour. Un certain nombre de médicaments sont également prescrits, à savoir:

  1. Les agents désensibilisants affaiblissent les réactions allergiques de type immédiat et différé. Ceux-ci incluent la suprastine, la diphenhydramine.
  2. Préparations de la série 4-aminoquinoléine. On pense qu'ils réduisent la synthèse de l'amyloïde, mais sont inefficaces avec le syndrome néphrotique et sont prescrits aux patients atteints d'amylose pendant une longue période de 6 à 12 mois.
  3. Vitamine C et B. En prenant la dose requise, peut maintenir un état normal du corps.
  4. Préparations du foie. Ils sont prescrits pour le traitement du corps tout en prenant un grand nombre de médicaments.
  5. Unithiol - solution à 5% affecte la synthèse de l'amyloïde.
  6. Les stéroïdes anabolisants sont prescrits pour améliorer le métabolisme de l'azote du patient. Leur utilisation entraîne une augmentation de l'appétit, une amélioration de l'état général du patient et une augmentation de son poids.
  7. Le lévamisole est un immunostimulant, il retarde la progression de la maladie.
  8. Le traitement symptomatique comprend l'utilisation de diurétiques pour réduire l'œdème, d'antihypertenseurs pour abaisser la tension artérielle et de transfusions plasmatiques.

Médecine populaire

Les plantes médicinales sont utilisées dans de nombreuses maladies. Ils réduisent l'inflammation et l'enflure, augmentent l'immunité et normalisent la pression artérielle. Vous trouverez ci-dessous une liste d'ingrédients avec lesquels vous pouvez améliorer l'effet thérapeutique:

  1. Pour augmenter l'immunité, vous pouvez prendre une cuillère à soupe de fruits secs d'aronia et verser un verre d'eau bouillante. Mettez le gaz pendant quelques minutes, puis nettoyez dans un endroit chaud pendant une heure. Après cela, filtrer le bouillon et prendre 60 ml 30 minutes avant les repas.
  2. Pour la désinfection des voies urinaires, vous devez prendre deux cuillerées à thé de racine de sureau hachée. Verser de l'eau bouillante, filtrer dans une heure. Boire 1 cuillère à soupe 3 fois par jour.
  3. Avec l'amylose, tisane contient 5 cuillères à soupe de fraises, 1 cuillère à soupe d'Hypericum, 1 cuillère à soupe de menthe. Mélangez un point. Prenez une cuillère à soupe de la collection et versez 200 ml d'eau bouillante. Après 20 minutes, filtrer. Prenez trois fois par jour.
  4. Le foie brut est un puissant antioxydant. Les patients doivent en manger tous les jours pendant 70 à 120 grammes.

Quand avez-vous besoin d'une chirurgie?

La transplantation rénale est indiquée au stade terminal de la maladie, lorsque l'organe cesse de fonctionner. Avec une greffe de rein, le risque d’amylose est très élevé, mais les premiers signes de la maladie se manifestent 10 à 15 ans après la transplantation.

Avec un traitement initié en temps opportun, ce temps est augmenté de 2 fois. Par conséquent, le développement du stade re-terminal de la maladie est presque irréel.

Pronostic à la récupération

Comme la maladie se développe de manière asymptomatique pendant de nombreuses années et ne se retrouve que dans les derniers stades, l'espérance de vie de ces personnes est réduite. Si le diagnostic est établi aux stades initiaux, un traitement approprié et une nutrition adéquate peuvent prolonger considérablement la vie du patient.

Mesures préventives

S'il existe une prédisposition génétique à l'amylose dans la famille, une personne doit être examinée deux fois par an: faire un don de sang et d'urine, passer une échographie des organes internes.

La détection de la maladie aux premiers stades laissera le temps d'agir et de mener une vie longue et épanouissante.

Malheureusement, l'amylose est une maladie incurable. Son diagnostic précoce et son traitement en temps opportun peuvent prolonger la vie d’une personne pendant de nombreuses années.

Par conséquent, chaque personne devrait être examinée chaque année par un médecin généraliste et consulter un médecin dès l'apparition des premiers signes de la maladie.