Amylose rénale

Infertilité

L'amylose rénale est une manifestation de l'amylose systémique caractérisée par une altération du métabolisme des protéines et des glucides avec dépôt extracellulaire dans le tissu rénal de l'amyloïde, un composé complexe protéine-polysaccharide qui entraîne un dysfonctionnement des organes. L'amyloïdose rénale survient lors du développement d'un syndrome néphrotique (protéinurie, œdème, hypo- et dysprotéinémie, hypercholestérolémie) et d'une insuffisance rénale chronique. Le diagnostic de l'amylose rénale comprend les tests d'urine, de sang et de coprogramme; échographie des reins et biopsie. Lorsque l’amylose rénale, un régime est prescrit, une pharmacothérapie est effectuée et les troubles primaires sont corrigés; dans les cas graves, une hémodialyse et une greffe de rein peuvent être nécessaires.

Amylose rénale

En urologie, l’amylose rénale (dystrophie amyloïde, néphrose amyloïde) représente 1 à 2,8% de toutes les maladies du rein. L'amyloïdose des reins est la manifestation la plus fréquente de l'amylose systémique, dans laquelle une substance glycoprotéique spéciale, l'amyloïde, qui viole leurs fonctions, s'accumule dans l'espace extracellulaire de divers organes. L'amyloïdose rénale, avec la glomérulonéphrite, est la principale cause du syndrome néphrotique.

Classification des formes d'amylose rénale

Conformément aux mécanismes étiopathogénétiques, on distingue cinq formes d’amylose rénale: idiopathique, familiale, acquise, sénile, semblable à une tumeur locale. Dans l'amylose primitive (idiopathique) du rein, les causes et les mécanismes restent inconnus. Les formes familiales (héréditaires) sont causées par un défaut génétique dans la formation de protéines fibrillaires dans le corps. L'amylose secondaire (acquise) rénale se développe avec des désordres immunologiques (infections chroniques, maladies rhumatismales, tumeurs malignes, etc.). L'amylose sénile est à la base d'un changement involutif du métabolisme des protéines. L'amylose tumorale locale des reins n'est pas claire.

En fonction du type de protéine fibrillaire contenue dans l'amyloïde, diverses formes d'amylose («A») sont généralement désignées par les abréviations suivantes: Type AA (secondaire, l'amyloïde contient de l'a-globuline sérique); Type AL (idiopathique, dans l'amyloïde - chaînes légères d'Ig); Type ATTR (famille, sénile; dans la protéine amyloïde - transthyrétine); De type А22 (dialyse; β2-microglobuline dans l'amyloïde) et d'autres. Les formes idiopathiques, familiales, séniles et locales de l'amylose sont classées en unités nosologiques indépendantes. L'amylose secondaire du rein est considérée comme une complication de la maladie sous-jacente.

Compte tenu de la lésion prédominante de tout organe et du développement de son insuffisance, des variantes de l'amyloïdose sont isolées: néphropathique (amyloïdose rénale), épinéphropathique, neuropathique, hépatopathique, entéropathique, cardiopathique, pancréatique, mixte et généralisée. Quels que soient la forme et le type d’amylose, les éléments structurels spécifiques des tissus sont expulsés par la matière amyloïde, ce qui entraîne une diminution des fonctions des organes correspondants. L'amylose systémique (généralisée) comprend l'amylose AL, AA, ATTR et A2; à l'amylose locale des reins, des oreillettes, des îlots pancréatiques, cérébrale, etc.

Causes de l'amylose rénale

L'étiologie de l'amylose rénale idiopathique reste dans la plupart des cas inconnue; parfois, la maladie se développe avec le myélome multiple. En plus des reins, l'amylose primitive peut toucher la langue, la peau, la thyroïde, le foie, les poumons, les intestins, la rate et le cœur.

L'amylose secondaire est généralement associée à des infections chroniques (syphilis, tuberculose, paludisme) et au système localisé avec les maladies localisées de la première place et au système local de la première place, à l'aide de maladies localisées de la colite, maladie de Crohn), tumeurs (lymphogranulomatose, méningiome, néoplasmes rénaux), etc. L'amylose secondaire affecte les reins, les vaisseaux sanguins, les ganglions lymphatiques, le foie et autres. nous

La dialyse amyloïdienne des reins est due à une hémodialyse à long terme du patient. L'amylose familiale héréditaire survient avec une maladie périodique, souvent dans les pays du bassin méditerranéen (en particulier la version portugaise). L'amylose sénile est considérée comme un signe de vieillissement survenant après 80 ans chez 80% des personnes. Les formes locales d'amylose peuvent être dues à des tumeurs endocrines, à la maladie d'Alzheimer, au diabète de type 2 et à d'autres causes.

Parmi les théories de la pathogenèse de l'amyloïdose rénale, l'hypothèse immunologique, l'hypothèse mutationnelle et l'hypothèse de la synthèse des cellules locales sont considérées. L'amylose rénale est caractérisée par un dépôt extracellulaire dans le tissu rénal, principalement dans les glomérules, d'amyloïde, une glycoprotéine spéciale à haute teneur en protéine fibrillaire insoluble.

Symptômes de l'amylose rénale

Lorsque l'amylose rénale combine des manifestations rénales et extrarénales, provoquant le polymorphisme de l'image de la maladie. Au cours de l'amylose rénale, on distingue 4 stades (latent, protéinurique, néphrotique, azotémique) avec des symptômes cliniques caractéristiques.

Au stade latent, malgré la présence d'amyloïde dans les reins, aucune manifestation clinique de l'amylose n'est observée. Pendant cette période, les symptômes de la maladie primaire (infections, processus purulents, maladies rhumatismales, etc.) prévalent. La phase latente peut durer de 3 à 5 ans ou plus.

Au stade protéinurique (albuminurique), on observe une perte croissante de protéines dans l’urine, une microhématurie, une leucocytose et une augmentation de la RSE. En raison de la sclérose et de l'atrophie du néphron, la lymphostase et l'hyperémie rénale augmentent, deviennent denses, deviennent d'une couleur gris-rose terne.

Le stade néphrotique (œdémateux) se caractérise par une sclérose et une amyloïdose du médulla du rein et, par conséquent, par le développement d'un syndrome néphrotique avec un tétrade typique de symptômes - protéinurie massive, hypercholestérolémie, hypoprotéinémie, œdème résistant aux diurétiques. Une hypertension artérielle peut survenir, mais le plus souvent, la pression artérielle est normale ou diminue. Hépato-et splénomégalie est souvent noté.

Au stade azotémique (terminal, urémique) du rein, la cicatrice est ridée, dense, de taille réduite (rein amyloïde). Le stade azotémique correspond à l'apparition d'une insuffisance rénale chronique. Contrairement à la glomérulonéphrite, l'amylose rénale persiste en cas de gonflement. L'amyloïdose rénale peut être compliquée par une thrombose veineuse rénale accompagnée d'anurie et de douleur. Le résultat de cette étape est souvent le décès du patient d'une urémie azotémique.

Les manifestations systémiques de l'amylose des reins peuvent être des vertiges, une faiblesse, un essoufflement, une arythmie, une anémie, etc. En cas de jonction de l'amylose de l'intestin, une diarrhée persistante se développe.

Diagnostic de l'amylose rénale

Au début de la période préclinique, il est extrêmement difficile de diagnostiquer l'amylose rénale. À ce stade, la priorité est donnée aux méthodes de laboratoire - examen de l’urine et du sang. En général, l’analyse de la protéinurie précoce observée dans les urines, qui a tendance à augmenter régulièrement, de la leucocyturie (en l’absence de signes de pyélonéphrite), de la microhématurie et de la cylindrurie.

Les paramètres biochimiques sanguins sont caractérisés par une hypoalbuminémie, une hyperglobulinémie, une hypercholestérolémie, une activité accrue de la phosphatase alcaline, une hyperbilirubinémie, un déséquilibre électrolytique (hyponatrémie et hypocalcémie), une augmentation du contenu en fibrinogène et en b-lipoprotéines. En général, une prise de sang - leucocytose, anémie, augmentation de la RSE. Dans l’étude des coprogrammes, on détecte souvent un degré prononcé de stéatorrhée («graisse dans les selles»), de la créorrhée (teneur importante en fibres musculaires dans les selles), de l’amilorrhée (présence d’amidon en grande quantité dans les selles).

En raison de troubles métaboliques prononcés de l'amylose rénale, l'ECG peut provoquer des arythmies et des troubles de la conduction. avec EchoCG - cardiomyopathie et dysfonctionnement diastolique. Une échographie abdominale révèle une hypertrophie de la rate et du foie. Lorsque la radiographie du tractus gastro-intestinal est déterminée par l'hypotension de l'œsophage, l'affaiblissement de la motilité gastrique, l'accélération ou le ralentissement du passage du baryum par les intestins. Une échographie des reins visualise leur augmentation (gros bourgeons gras).

Une méthode fiable pour le diagnostic de l'amylose est la biopsie du rein. Une étude morphologique de la biopsie après coloration au rouge Congo au cours d'une microscopie électronique ultérieure en lumière polarisée révèle une lueur verte caractéristique de l'amylose rénale. L'amyloïde peut être détectée le long des vaisseaux, des tubules, des glomérules. Dans certains cas, une biopsie de la membrane muqueuse du rectum, de la peau, des gencives, du foie.

Traitement de l'amylose rénale

Dans le traitement de l'amylose secondaire des reins, le succès du traitement de la maladie sous-jacente joue un rôle important. Dans le cas d'une guérison complète et permanente de la pathologie primitive, les symptômes de l'amylose rénale sont également souvent régressés. Les patients atteints d'amylose rénale ont besoin d'une modification de leur régime alimentaire: cela prend longtemps, en 1,5 à 2 ans, de manger un foie cru (80-120 mg / jour), limitant les protéines et le sel (en particulier dans les cas d'insuffisance rénale et cardiaque); augmentation de l'apport en glucides; aliments riches en vitamines (en particulier la vitamine C) et en sels de potassium.

Les médicaments pathogéniques pour le traitement de l'amylose rénale sont les dérivés de la 4-aminoquinoléine (chloroquine), des désensibilisants (chloropyramine, prométhazine, diphénhydramine), la colchicine, l'unithiol, etc. D. La possibilité d'utiliser des cytostatiques à base de corticostéroïdes est débattue. Au stade terminal de l'amylose rénale, une dialyse rénale chronique ou une greffe de rein peuvent être nécessaires.

Pronostic et prévention de l'almyloïdose rénale

Le pronostic est largement déterminé par l'évolution de la maladie sous-jacente et le taux de progression de l'amylose rénale. Le pronostic est aggravé par l'apparition d'une thrombose, d'une hémorragie, de l'ajout d'infections intercurrentes et d'un âge avancé. Avec le développement de l'insuffisance cardiaque ou rénale, la survie est inférieure à 1 an. Les conditions de récupération consistent en un accès rapide à un néphrologue et en un diagnostic précoce de l'amylose rénale, un traitement actif et l'élimination complète de la maladie sous-jacente.

La prévention de l'amylose rénale nécessite le traitement rapide de toute pathologie chronique pouvant être à l'origine du développement de la néphrose amyloïde.

Traitement de l'amylose rénale

Causes de l'amylose rénale

L'amyloïdose est une maladie caractérisée par une altération du métabolisme des protéines et des glucides et se manifestant par des dépôts dans divers organes (reins, foie, rate, intestin, membrane synoviale, muscle squelettique) de la protéine de fibrillation glycoprotéique pathologique (amyloïde) avec le développement de complications à partir des organes touchés. Les dépôts peuvent être communs ou locaux.

L'amylose rénale est l'une des manifestations les plus fréquentes de l'amylose totale, caractérisée par le dépôt d'amyloïde dans tous les éléments structurels du tissu rénal (glomérules, tubules, interstitium, vaisseaux), ce qui entraîne une altération de la fonction rénale et le développement de l'insuffisance rénale chronique.

La fréquence de l'amylose dans la population est d'au moins 1/50 000. Certaines formes cliniques de l'amylose sont notées dans certaines régions du globe: par exemple, la fièvre familiale méditerranéenne ou la polynéphropathie amyloïde familiale, courante au Japon, au Portugal, en Suède et en Italie. L'amyloïdose est plus fréquente chez les personnes âgées ou plus âgées. La prévalence de l’amyloïdose en tant que syndrome défini cliniquement parmi toutes les hospitalisations est d’environ 0,6%, alors qu’elle atteint 30% chez les patients atteints de tuberculose active, 10% de maladies suppressives, plus de 20% de polyarthrite rhumatoïde, 4% d’ostéomyélite.

L'amyloïde est une glycoprotéine dont le composant principal sont des protéines fibrillaires (composant p), incluses dans des composés complexes avec des protéines et des polysaccharides (glycoprotéines) du plasma sanguin qui constituent le deuxième composant essentiel de l'amyloïde (composant P). On trouve dans les protéines amyloïdes des propriétés similaires à celles des globulines, ainsi qu’à l’albumine, au fibrinogène, à l’acide neuraminique. Parmi les polysaccharides, le galactose et le glucose sont émis, tandis que la galactosamine, la glucosamine et le fructose sont libérés en plus petites quantités. Les fractions protéique et glucidique sont très étroitement liées, ce qui explique la résistance prononcée de l'amyloïde à diverses influences.

Les liaisons des protéines et des polysaccharides dans la substance amyloïde sont extrêmement durables, ce qui prédéfinit l’absence d’effet lorsqu’il est exposé à l’amylose de diverses enzymes de l’organisme. Selon l'origine de l'amyloïde, on distingue les formes suivantes d'amylose:

L'amylose génétique (familiale), qui est héritée de manière autosomique dominante, est une conséquence d'une mutation du gène qui contrôle la synthèse de la protéine de transport et qui est synthétisée dans le foie. L'amyloïdose génétique peut avoir pour base des formes mutantes d'autres protéines. L'amylose héréditaire est caractérisée par la tendance des groupes ethniques, la prévalence géographique des formes de cette amylose et la présence de cette maladie chez les parents. Les manifestations cliniques consistent en une inflammation récurrente séreuse ou fibrineuse des membranes des organes internes. La maladie se manifeste par des accès de douleur à l'abdomen, à la poitrine, etc. Les patients sont souvent opérés par erreur pour une appendicite, une cholécystite, une pancréatite, etc. Lors de l'examen histologique des tissus (après des opérations et des biopsies), on trouve des capillaires dilatés avec prolifération et infiltration lymphocytaire du stroma, un épanchement avec une teneur élevée en fibrine.

Pour toutes les formes de maladie récurrente, les caractéristiques suivantes sont caractéristiques:

  • occurrence principalement dans la petite enfance,
  • cours chronique avec exacerbations et rémissions,
  • stéréotypage des crises et de leur bonté,
  • invariance des paramètres de laboratoire
  • développement de l'amylose avec une atteinte rénale prédominante,
  • dynamique des lésions rénales avec changement de stade séquentiel (préclinique, protéinurique, néphrotique, urémique),
  • échec du traitement.

En termes de manifestations cliniques, l'amyloïdose systémique sénile est semblable à l'amyloïdose, mais elle se distingue par une gravité moindre des lésions et une progression lente. Cependant, contrairement à l'amylose familiale héréditaire, elle repose sur un TTC normal. L'amylose sénile est détectée chez plus de 30% des personnes âgées de 60 à 70 ans, chez 40% des personnes âgées de 70 à 80 ans et chez environ 80% des personnes âgées de 80 à 90 ans. L'amylose peut être généralisée et locale. Allouer:

  • systémique sénile (principalement cardiovasculaire),
  • sénile local (isolé) - îlots atrial, cérébral, aortique, pancréatique, prostate, vésicules séminales,
  • amylose polyorganique sénile.

Les dépôts amyloïdes dans les vaisseaux du cœur, les îlots du pancréas et du cerveau (la "triade de Schwarz") prédéterminent souvent la dégradation sénile, bien que l'amyloïdose sénile ne soit souvent pas manifestée cliniquement et que les dépôts amyloïdes dans ces organes ne soient retrouvés qu'à l'autopsie. L'amylose (primaire, idiopathique) repose sur la dyscrasie plasmocytaire, caractérisée par une synthèse accrue des chaînes légères d'immunoglobulines par les cellules plasmatiques ou les cellules de myélome.

L'amyloïdose combine des formes dans lesquelles le composant protéique principal de la fibrille amyloïde est une protéine et dans le sérum, les précurseurs de cette dernière sont des chaînes légères ou leurs fragments qui proviennent de la partie variable de la molécule d'immunoglobuline. Toutes les variantes de l'amylose sont considérées dans le cadre des dyscrasies plasmocytaires, proches du processus néoplasique, et en particulier, avec la possibilité de progression tumorale des dyscrasies. Ceux-ci comprennent:

  • gammapathie monoclonale bénigne,
  • myélome multiple
  • amylose primaire,
  • Macroglobulinémie de Waldenström,
  • maladie de la chaîne lourde
  • dépôts pulmonaires
  • cryoglobulinémie.

En plus de l'amylose systémique, il existe également des formes locales à lésions organiques limitées, l'amyloïdome.

L'amylose primaire se produit dans le myélome multiple, la macroglobulinémie de Waldenström, les maladies lymphoprolifératives; cependant, le mécanisme de son développement reste inexpliqué.

Selon l'évolution clinique, l'amylose est plus souvent généralisée, avec une lésion prédominante d'un certain organe. Affecte souvent les reins et le cœur - séparément ou ensemble. L'amylose rénale est généralement une protéinurie, souvent due à un syndrome néphrotoxique. Une protéinurie massive accompagnée d'un œdème massif et d'une hypoalbuminémie peut survenir avec une créatinine sérique normale et de l'azote uréique, mais on observe souvent un dysfonctionnement rénal modéré.

L'amyloïdose survient rarement sous forme d'insuffisance rénale progressive, ainsi que dans le cas d'une augmentation significative du taux de créatinine sérique, sans hypertension artérielle systémique.

L'amyloïde secondaire (réactif, acquis) est formée à partir de la protéine de lactosérum, est la p-globuline, similaire en propriétés à la protéine réactive, qui est produite de manière intensive dans le foie sous l'influence de l'interleukine-1. Le début et la progression de l'amylose secondaire sont associés à certaines maladies chroniques et pathologies:

  • maladies inflammatoires chroniques (non infectieuses): polyarthrite rhumatoïde, polyarthrite rhumatoïde juvénile, spondylarthrite ankylosante, rhumatisme psoriasique, syndrome de Raynaud, syndrome de Behcet, maladie de Wypl, maladie de Crohn, colite ulcéreuse, lupus érythémateux disséminé et autres maladies auto-immunes;
  • infections chroniques: tuberculose, ostéomyélite, bronchiectasie;
  • tumeur maligne: lymphogranulomatose, cancer du rein;
  • amylose congénitale: maladie récurrente, syndrome de Mackle-Pays de Galles.

L'amyloïdose inclut également l'amyloïdose dans le cadre de la maladie périodique (fièvre méditerranéenne) - une maladie avec un mode de transmission récessif, caractérisée par des douleurs récurrentes à l'abdomen, à la poitrine, aux articulations avec développement chez 40% des patients amyloïdiques, est observée chez les personnes de la région méditerranéenne, en Ukraine - parmi Les Arméniens et les Juifs, ainsi que l'amyloïdose dans le syndrome de Mackle-Wales (néphropathie familiale avec urticaire et surdité).

Ces dernières années, parmi les causes de l'amylose secondaire, le rôle de la polyarthrite rhumatoïde, de la spondylarthrite ankylosante, du rhumatisme psoriasique, des maladies intestinales chroniques (colite ulcéreuse et maladie de Crohn) et des tumeurs, en particulier hématologiques (lymphome, lymphogranulomatose) est indiqué.

En Europe, l’amylose se développe chez 10% des patients atteints d’arthrite rhumatoïde et juvénile, qui se classent au premier rang des maladies conduisant à l’amylose.

Dans le développement de l'amylose, l'inhibition sous l'influence du facteur étiologique des systèmes immunitaires à lymphocytes T et phagocytaires joue un rôle important, accompagnée d'une violation du contrôle de l'activité des lymphocytes B.

Le renforcement de la formation pathologique d'amyloïde dépend à la fois de la protéine synthétisée pathologiquement fibrillaire, résistante à la protéinolyse, et des dommages causés aux phagocytes, qui éliminent l'amyloïde, déficit en enzymes lysosomales responsables de la dégradation de la protéine en substances finales. Le dépôt d'amyloïde dans les organes et les tissus entraîne des dommages structurels et une altération fonctionnelle.

Actuellement, les théories suivantes de la pathogenèse de l'amylose sont distinguées:

  • L'amylose protéique est une conséquence du métabolisme protéique altéré, mais il n'y a aucune explication pour d'autres troubles caractéristiques de l'amylose, en particulier immunitaire;
  • immunologique - considère l'amyloïde comme un produit de réaction d'un antigène-anticorps; aujourd'hui est considéré comme insolvable;
  • la théorie de la synthèse cellulaire locale - l'amyloïde est considérée comme un produit de la sécrétion de cellules de RES et l'amyloïdose - de "maladie mésenchymateuse"; une théorie bien argumentée, puisque la synthèse de la protéine fibrillaire amyloïde par des cellules d'origine mésenchymateuse a obtenu des preuves convaincantes; la théorie nous permet de comprendre où et comment se forment les protéines et glycoprotéines de la matière amyloïde;
  • mutationnel - peut devenir universel pour expliquer la pathogenèse de toutes ses formes connues, en supposant une variété de facteurs mutagènes.

Il existe actuellement cinq principaux groupes d'amylose:

  • idiopathique (primaire),
  • héréditaire (génétique),
  • acquis (secondaire, réactif),
  • sénile
  • local

Les quatre premiers groupes de l'amylose sont des maladies systémiques avec une lésion primaire d'un organe particulier.

Classification clinique de l'amylose:

  • amylose primaire:
    • sans raison apparente;
    • associé à un myélome multiple;
  • amylose secondaire:
    • avec des infections chroniques;
    • avec la polyarthrite rhumatoïde et d'autres maladies du tissu conjonctif;
    • en cas de maladies oncologiques;
  • amylose familiale (héréditaire):
    • avec une maladie récurrente;
    • Version portugaise et autres formes d’amylose familiale;
  • amylose sénile
  • amylose locale.

L'incidence de la maladie chez les hommes et les femmes atteints d'amylose primaire est presque la même. L'âge varie de 17 à 60 ans et la durée de la maladie varie de plusieurs mois à 20-25 ans. Les manifestations cliniques de l'amylose sont diverses et dépendent de la localisation des dépôts d'amyloïde, du degré de leur prévalence dans les organes, de la présence de complications associées.

Le tableau clinique devient particulièrement étendu avec des lésions rénales - il s'agit d'une localisation fréquente de l'amyloïde. La propagation progressive des dépôts d'amyloïde et l'implication croissante des glomérules des vaisseaux et du stroma dans le processus conduisent au développement des principaux symptômes de l'amylose rénale:

  • le développement et la croissance de la protéinurie avec une occurrence typique de syndrome rénal,
  • diminution progressive du débit sanguin
  • diminution de la filtration glomérulaire,
  • l'apparition d'azotémie, souvent une hypertension néphrogénique.

L'amylose primaire peut affecter le cœur, les poumons, la peau, la thyroïde et les intestins. Il y a des troubles de la parole. Dans les voies respiratoires, on trouve parfois des "tumeurs" amyloïdes locales. Affecte souvent les organes du parenchyme (foie, rate, reins) et les vaisseaux sanguins.

Dans le même temps, les patients atteints d'amylose secondaire peuvent présenter des manifestations de la maladie au cours de laquelle une amylose s'est développée. Ensuite, le tableau clinique acquiert un caractère particulier, contre lequel les signes de néphropathie, surtout au début, peuvent être à peine perceptibles. L'amylose secondaire affecte souvent la rate, le foie, les reins, les glandes surrénales et les ganglions lymphatiques. L'amyloïde peut être déposée dans n'importe quel organe et dans presque tous les vaisseaux.

L'amylose héréditaire est caractérisée par une neuropathie périphérique sensorielle et motrice; le système nerveux autonome est souvent affecté. Des dépôts amyloïdes se trouvent également dans le système cardiovasculaire et les reins. Il peut y avoir "syndrome carpien" et des anomalies du corps vitré. Les reins peuvent être attirés à des degrés divers dans toutes les formes d'amylose généralisée.

On distingue cliniquement quatre stades de l'amylose rénale:

  • le stade latent est presque asymptomatique;
  • le stade protéinurique est caractérisé par la présence d'une protéinurie constante, qui se caractérise par des fluctuations importantes de la teneur en protéines de l'urine avec une microhématurie, une cylindrurie et, rarement, une leucocyturie;
  • stade néphroptique - sa manifestation clinique principale est le syndrome néphrotique, caractérisé par une protéinurie massive, une hypo- et une dysprotéinémie prononcées se présentant sous la forme d'une hypoalbuminémie significative (jusqu'à 20-30%) et d'hypergammatiobulinémie (jusqu'à 25%), présence d'un œdème prononcé commun chez la plupart des patients faiblement exposé aux diurétiques et à l'hypotension, parfois associée à des lésions de l'amylose surrénalienne;
  • Le stade azotémique correspond au tableau clinique de l’insuffisance rénale chronique, qui n’est pas significativement différent de celui des autres maladies rénales primaires et secondaires.

Les manifestations cliniques de l'amylose rénale vont de la protéinurie légère au syndrome rénal non plié: prolinurie massive, hypoprotéinémie, hyperlipidémie, syndrome œdémateux. L'œdème peut être absent avec infiltration amyloïde des glandes surrénales et hyponatrémie.

L'amylose locale est détectée sous forme de formations nodulaires sur la membrane muqueuse du nez, du pharynx, de la trachée et des bronches, des cordes vocales, dans la paroi de la vessie et des uretères, sur la langue, la peau. Des nodules amyloïdes simples ou multiples peuvent affecter un organe ou un système organique. Ces formes locales d'amylose sont en mesure de déterminer le tableau clinique de la maladie (en particulier lorsqu'elles sont localisées dans les bronches, dans l'intestin).

Comment traiter l'amylose rénale?

Le traitement de l'amylose doit viser à réduire la production, la délivrance et l'accumulation de protéines, précurseurs de l'amyloïde dans le sérum. Si les dépôts d'amyloïde ne sont pas courants, ne constituent pas une menace pour la vie et ne provoquent que peu de manifestations cliniques (amylose sénile, peau et certains types de tumeurs localisées), des interventions thérapeutiques ne sont pas nécessaires et sont effectuées en fonction de la situation.

Le traitement est obligatoire dans les cas où les dépôts amyloïdes se généralisent et que la progression de la maladie entraîne une grave altération des fonctions des reins, du cœur, du tube digestif et du système nerveux périphérique. Avec une fonction rénale excrétant suffisamment d'azote, les patients atteints d'amylose doivent suivre un régime en douceur (limitation de l'effort physique, repos au lit) et un régime alimentaire.

L'administration parentérale de masse sanguine ou érythrocytaire en cas d'anémie, la correction de l'équilibre électrolytique altéré, l'administration prudente de médicaments diurétiques et antihypertenseurs et l'utilisation de médicaments appropriés sont recommandées pendant la période d'insuffisance rénale.

Cependant, ni un régime rationnel, ni l'utilisation de médicaments diurétiques et antihypertenseurs actifs modernes de mécanismes d'action différents ne peuvent suspendre de manière significative la progression de l'amylose avec le développement d'une insuffisance rénale.

L'utilisation de la thérapie dite hépatique, qui peut être qualifiée de pathogénétique avec une certaine conditionnalité, est prometteuse. Un apport quotidien de 80 à 120 g de foie ou de préparations de foie crus doit être considéré comme optimal (crème de 4 à 5 ml par voie intramusculaire pendant une longue période). Les principaux moyens de traitement pathogénique:

  • élimination des facteurs contribuant à la formation d'amyloïde;
  • inhibition de sa production;
  • effets sur l'amyloïde existante, ce qui conduit à sa résorption.

Le traitement actif de la maladie sous-jacente dans laquelle se développe l'amylose est important. Cela concerne principalement l'amylose secondaire dans les infections chroniques et les processus purulents. La question de l'effet des corticostéroïdes sur l'évolution de l'amylose n'est pas complètement clarifiée. Il existe des preuves permettant d'accélérer le développement de l'amylose sous l'action de doses conventionnelles d'AKTT, de cortisone et de prednisolone. Cela donne des raisons de considérer l'amylose et le syndrome néphrotique qui en découle plutôt que comme une contre-indication au traitement par stéroïdes.

Il est conseillé d'utiliser le melphalan, qui inhibe la fonction de certains clones de cellules, en particulier ceux qui synthétisent les chaînes légères des immunoglobulines impliquées dans la formation de fibres amyloïdes. Sous l'influence du melphalan (0,25 mg par 1 kg de poids corporel par jour), la protéinurie disparaît, bien que cette préparation n'ait aucun effet significatif sur l'évolution ultérieure de l'amylose primitive.

Le traitement spécifique de l'amylose comprend l'utilisation de la colchicine. Le mécanisme d'action de ce médicament n'a pas encore été élucidé, il est suggéré qu'il inhibe la synthèse des protéines par les hépatocytes. Avec la maladie périodique, la colchicine est capable de prévenir ses attaques. Avec l'amylose rénale, il réduit la protéinurie et, lorsque le traitement est démarré rapidement, il peut complètement guérir le syndrome néphrotique. Le médicament peut provoquer des nausées, vomissements, diarrhée, perte de cheveux, leucopénie, thrombocytopénie, éruptions cutanées.

Pour la néphropathie amyloïde, le unitiol (dimercaptopropanesulfonate de sodium) est utilisé. Le médicament se lie à des groupes sulfhydryle de protéines - précurseurs d’amyloïde, empêchant la formation de fibrilles amyloïdes. Unithiol dans le traitement complexe est capable de ralentir et de stabiliser le développement de l'amylose secondaire des reins. Les effets secondaires de son utilisation comprennent les nausées, les vertiges et la tachycardie; la dose doit donc être augmentée progressivement.

Pour le traitement de l'amylose secondaire qui se produit sur le fond de la polyarthrite rhumatoïde, le médicament anti-inflammatoire dimexide est également utilisé, qui est utilisé depuis longtemps comme agent externe.

Dans le traitement de l'amylodose, ainsi que du myélome, divers schémas de polychimiothérapie sont utilisés pour réduire la production de précurseurs de l'amyloïde - chaînes légères d'immunoglobulines. La progression de l’amylose a retardé l’immunostimulation (thymosine, lévamisole); les médicaments augmentent la fonction T-suppresseur des lymphocytes. Les médicaments à tropisme prononcé pour les éléments des cellules tissulaires comprennent les préparations de la série des aminoquinoléines (hingamin, résoquine, chloroquine, delagil, plaquenil), qui inhibent la synthèse des acides nucléiques, l'activité de certaines enzymes, la formation de mucopolysaccharides acides, la stabilisation des membranes lysosomales. Ces médicaments peuvent affecter les processus qui jouent un rôle important, d’une part, dans la synthèse de la fibre amyloïde, d’autre part, en créant la substance principale dans laquelle se trouvent ces fibrilles.

Le traitement symptomatique ne dépend pas du type d'amylose, mais de la nature des dommages causés aux organes cibles. La transplantation moderne et les méthodes extracorporelles introduisent essentiellement des modifications dans le traitement de l'amylose systémique, en particulier dans le cas de la néphropathie amyloïde au stade d'insuffisance rénale.

À quelles maladies peut-on associer

L’hypertension artérielle se développe chez 20 à 25% des patients, principalement en présence d’une amylose prolongée. Parmi les dysfonctionnements tubulaires associés, on note l’acidose canalaire et le diabète rénal. Sur le fond de l'amylose des reins, une thrombose des veines rénales peut se développer.

Une insuffisance rénale peut se développer et être fatale aux stades protéinurique, néphrotique et même latent. La cause la plus courante de son développement rapide est l’exacerbation de la maladie sous-jacente, l’ajout d’une infection ou une complication telle que la thrombose de la veine rénale.

L'amylose rénale se caractérise par la préservation du syndrome néphrotique et de la grande taille des reins lors du développement de l'insuffisance rénale chronique. Un léger sédiment urinaire est également caractéristique. L'hématurie est rare.

Le développement d'une insuffisance rénale, d'une hypertension artérielle, de l'ajout de complications ou d'une exacerbation de la maladie, provoquant le développement de l'amyloïdose, rend les plaintes de patients atteints de cette maladie très diverses.

La défaite du système cardiovasculaire, observée chez tous les patients. Des vaisseaux de tout calibre peuvent être impliqués dans le processus - à la fois artériels et veineux. L'hypertension artérielle prolongée provoque des lésions du cœur gauche avec le développement d'une insuffisance cardiaque. L'insuffisance cardiaque est typique de l'amylose généralisée primaire et l'insuffisance cardiaque devient souvent la cause immédiate du décès.

Des lésions pulmonaires sont diagnostiquées chez la moitié des patients atteints d'amylose. Il se manifeste par un essoufflement, une hémoptysie, des crises cardiaques hémorragiques, une pneumonie récurrente, une insuffisance pulmonaire, le développement du tableau des alvéolites fibreuses et un bloc capillaire alvéolaire. La combinaison des insuffisances pulmonaire et cardiaque complique le tableau de la maladie et l'évaluation de la pathologie pulmonaire. Cependant, une dyspnée progressive, une pneumonie récurrente, ainsi que d'autres signes cliniques suggèrent une amylose pulmonaire.

La plupart des patients présentent des altérations du tube digestif: douleurs abdominales, constipation, diarrhée alternée, flatulences, vomissements, nausées, atonie de l'intestin et de l'estomac, etc. Le tube digestif est affecté tout au long de l'amylose.

La macroglossie, qui survient à une fréquence de 22%, est une caractéristique très caractéristique. c'est parfois le principal problème des patients. Le syndrome de malabsorption découle non pas d'une lésion des villosités, mais d'une violation de l'innervation.

Assez souvent, le foie est impliqué dans le processus, qui se manifeste par une hépatomégalie, une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline sérique et d'autres symptômes de cholestase (dépôts amyloïdes centrolobulaires), rarement, à un stade développé, par un syndrome d'hypertension portale, des saignements de varices œsophagiennes. On trouve souvent une splénomégalie accompagnée d'un hyposplénisme fonctionnel.

On observe souvent des lésions des organes du système réticulo-endothélial. Une augmentation marquée des ganglions lymphatiques donne généralement lieu à des suspicions de lymphogranulomatose, de sarcoïdose et de tuberculose. Toutefois, il faut tenir compte de la probabilité de genèse de l'amyloïde et d'une augmentation du nombre de ganglions lymphatiques.

L'implication du système nerveux périphérique et autonome (autonome), rarement le système nerveux central est noté dans l'amylose systémique de divers types. Des symptômes neurologiques caractéristiques d'amyloïdes héréditaires et primaires, accompagnés d'une amyloïdose secondaire, peuvent apparaître au stade terminal (urémique) de la maladie. Des troubles mentaux sous forme de démence sont notés dans les formes locales d'amylose (maladie d'Alzheimer).

On pense qu'un lien possible dans le développement de l'amylose, de l'athérosclérose et du diabète sucré est dû à des troubles métaboliques similaires.

Traitement de l'amylose rénale à la maison

Le traitement de l'amylose nécessite un contrôle du personnel médical. Les patients sont donc souvent hospitalisés. Cependant, le traitement a lieu dans les cours et, par conséquent, dans les intervalles qui les séparent, le traitement est effectué à domicile.

Par exemple, un patient doit consommer au moins 1,5 g de protéines animales pour 1 kg de poids corporel (90 à 120 g par jour), du foie brut (80 à 120 g par jour pendant 6 à 12 mois) et des matières grasses - au moins 60 70 g par jour; glucides - 450-500 g par jour; légumes et fruits riches en vitamine C (groseilles, chou, agrumes, etc.). Sel de table, s'il n'y a pas d'œdème, limitez légèrement. Pour les gros œdèmes, il est recommandé de ne pas utiliser de sel sans sel. Après la disparition de l'œdème, vous pouvez ajouter de la nourriture entre 1-2 et 4 g de sel par jour.

La quantité de liquide que vous buvez est limitée uniquement en cas d'œdème (elle doit correspondre au volume d'urine du jour précédent). Avec une augmentation de la pression artérielle, les antihypertenseurs sont indiqués. La grossesse est contre-indiquée chez les femmes atteintes d’amylose.

Quels médicaments pour traiter l'amylose rénale?

  • Delagil - 0,25-0,5 g par jour pendant un mois;
  • Dimexide - 1-5 mg par cours, pris par voie orale;
  • Colchicine - jusqu'à 2 mg par jour;
  • Cortisone
  • Melphalan - 0,25 mg par 1 kg de poids corporel par jour;
  • Prednisolone
  • Unithiol - 5-10 ml une fois par jour avec des cours répétés d'une durée d'un mois.

Traitement de l'amylose rénale par des méthodes populaires

Dans l'intervalle entre la prise de médicaments pour le traitement de l'amylose, un traitement symptomatique ou de soutien avec implication de remèdes populaires est autorisé, mais il ne serait pas superflu d'en discuter avec votre médecin. Il recommande probablement quelque chose de ce qui suit:

  • médicaments pour le foie - consommation quotidienne de foie brut, la quantité recommandée allant jusqu'à 100 grammes par jour;
  • fruits de cendre de montagne et de myrtilles - associez-les dans un rapport de 3: 2, versez 1 c. mélange avec un verre d'eau bouillante, insister 10 minutes, filtrer et laisser refroidir; prendre 100 ml trois fois par jour;
  • tisane - feuilles de fraise, hypericum, menthe combinées dans un rapport de 5: 1: 1, versez 1 c. l recueillir un verre d'eau bouillante, insister 20 minutes, filtrer; prendre 100 ml trois fois par jour;
  • décoction médicamenteuse - combinez à parts égales de camomille, de millepertuis, d'immortelle et de bourgeons de bouleau, 2 c. l recueillir dans un thermos, verser ½ litre d’eau bouillante, tenir debout pendant 4 heures, filtrer; prendre au coucher 200 ml.

Traitement de l'amylose rénale pendant la grossesse

La grossesse est contre-indiquée chez les femmes atteintes d’amylose. En cas d'apparition, le médecin considérera la nécessité de l'interrompre avec la poursuite ultérieure de mesures thérapeutiques d'orientation générale.

Quels médecins contacter si vous avez une amylose rénale?

Les indicateurs de laboratoire pour l’amylose primaire ne sont pas spécifiques:

  • anémie hypochrome au stade terminal de la maladie,
  • leucocytose neutrophile dans l'inflammation ou l'infection,
  • augmentation de la RSE avec modifications des indicateurs de protéines, etc.

La protéinurie va de la microalbuminémie à la protéinurie massive qui accompagne le syndrome néphrotique. L'hématurie est rare, la leucocyturie n'est pas massive et n'est pas associée à une co-infection (modifications mineures des sédiments urinaires).

Une hypercholestérolémie est évidente chez certains patients atteints d'hyperbilirubinémie, une augmentation de l'activité de la phosphaïlase alcaline.

Un examen coprologique révèle une amilorrhée prononcée et des créateurs.

Des études instrumentales sont utilisées:

  • ECG - montre une diminution de la tension des dents, du rythme et de la perturbation de la conduction;
  • EchoCG - montre une cardiomyopathie restrictive avec des signes de dysfonctionnement diastolique;
  • Examen aux rayons X - permet de détecter les formations ressemblant à la tumeur de l'estomac ou des intestins, l'hypotension de l'œsophage, l'affaiblissement de la motilité de l'estomac, le ralentissement ou l'accélération du passage de la suspension de baryum dans l'intestin;
  • essais cliniques fonctionnels avec le bleu de méthylène (apparemment la disparition rapide des colorants lors de l'administration intraveineuse à partir de sérum sanguin en raison de leur fixation par l'amyloïde et une réduction significative de leur excrétion par les reins);
  • La biopsie avec peinture rouge et microscopie en lumière polarisée (apparition d'une lueur verte) est la méthode la plus informative.

Le succès de ces dernières années est l’introduction dans la pratique clinique de la méthode de scintigraphie à composante p sérique marquée permettant d’évaluer la distribution complète de l’amyloïde dans le corps. Dans l’évaluation de la gravité de l’amylose systémique, les méthodes de visualisation jouent un rôle important, en particulier les ultrasons. Ils vous permettent d'identifier les hépatomes et les splénomégalies, d'identifier les modifications prononcées de la forme de sites hyperéchogènes dans les parois de l'intestin ou de la glande thyroïde.

Il convient de garder à l’esprit la probabilité d’une amylose rénale associée à d’autres maladies (glomérulonéphrite, pyélonéphrite), ainsi qu’une thrombose vasculaire rénale relativement fréquente, due au dépôt de masses amyloïdes et à une hypercoagulation. Pour le diagnostic différentiel, il convient d'utiliser l'ensemble des méthodes de recherche modernes, y compris l'étude morphologique des tissus obtenus par biopsie du rein.

Symptômes et traitement de l'amylose rénale

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L'amylose rénale occupe une place particulière parmi les maladies du système urinaire. Le phénomène se caractérise par le dépôt dans le parenchyme des reins d'une protéine insoluble, l'amyloïde, dont les agrégations importantes perturbent le fonctionnement de l'organe. Aux premiers stades du développement, les symptômes ne sont pas exprimés et souvent, la pathologie est retrouvée après la formation d'une insuffisance rénale.

Informations générales

À la suite de perturbations métaboliques dans le corps, une formation excessive et une accumulation de tissus des organes amyloïdes commencent. La présence de cette substance est en soi une pathologie, car elle est absente dans un organisme en bonne santé. Une fois dans le tissu, l'amyloïde se développe rapidement et occupe beaucoup d'espace, à cause duquel les substances nécessaires aux tissus sont expulsées, ce qui provoque une dystrophie de l'organe. Par conséquent, ce phénomène s'appelle la dystrophie amyloïde. L'efficacité des reins diminue puis s'arrête, ce qui entraîne leur perte. La pathologie est considérée comme rare et prend 2% du nombre total de maladies rénales. Il y a deux cas pour 100 000 personnes.

L'amyloïdose provoque de graves complications et constitue une maladie dangereuse tant pour la santé humaine que pour la vie en général. Le taux d'amyloïde dans le sang augmente parfois en présence de pathologies associées: tuberculose, syphilis. L'inflammation de n'importe quel tissu contribue également à sa formation. Dans le même temps, il peut affecter le foie et les vaisseaux sanguins. Les scientifiques ont réussi à étudier la structure de cette substance, mais les facteurs d’occurrence n’ont pas encore été complètement établis.

Classification des formes

L'amyloïdose a plusieurs formes qui diffèrent par les facteurs du développement de la pathologie:

  • Dystrophie amyloïde primaire. Ne dépend pas de pathologies associées. Forme rare.
  • Dystrophie amyloïde secondaire. Il se produit en conséquence d'autres pathologies. La forme la plus commune.
  • Amylose, déclenchée par une clairance sanguine extrarénale.
  • Dystrophie amyloïde congénitale. Passé des parents aux enfants.
  • Amylose sénile. Il survient chez les personnes âgées de 80 ans.

Les caractéristiques de la structure de l'amyloïde divisent la pathologie en plusieurs types:

  • Amylose AL primaire. La synthèse des protéines provoque des anomalies génétiques.
  • Amylose AA secondaire. Il fait référence à la forme apparue dans le contexte des processus inflammatoires, car ce sont les conditions optimales pour la formation de AA-amyloïde. Si elle n'est pas traitée, la protéine s'accumule en grande quantité, se dépose dans le parenchyme rénal et provoque une dystrophie des organes.
  • Amylose ATTR familiale héréditaire. Une forme rare à laquelle on attribue une forme sénile et une polyneuropathie est une pathologie du système nerveux qui est transmise au niveau des gènes.

Causes de l'amylose rénale

L'amylose est très probable chez les hommes de plus de 50 ans, chez les personnes atteintes de tuberculose, de processus inflammatoires des articulations, ainsi que dans le cas de l'utilisation systématique de l'hémodialyse (nettoyage du sang) ou lors d'une tumeur de la moelle osseuse.

Les raisons de la formation de cette pathologie rare sont encore à l'étude, mais un certain nombre de facteurs ayant une incidence sur l'apparition de l'amylose sont connus. Il a été établi que le processus inflammatoire chronique provoqué par une infection est un catalyseur de cette maladie. Ceux-ci comprennent la tuberculose, l'ostéomyélite et d'autres inflammations articulaires, la syphilis, le paludisme, le myélome (tumeur de la moelle osseuse) et les néoplasmes malins du tissu lymphoïde.

La survenue d'une amylose est expliquée par la pathologie du métabolisme des protéines au niveau cellulaire, qui s'accompagne d'une violation de la quantité et de la qualité des protéines dans le plasma (partie liquide) du sang. Au cours d’expériences cliniques, il a été constaté que l’amylose était de nature auto-immune, c’est-à-dire que le système immunitaire "se trompe" dans le contexte d’une inflammation prolongée et que la synthèse protéique est déformée. En conséquence, la protéine acquiert les signes d’un antigène (une substance présentant des signes d’informations étrangères) et des anticorps commencent à être produits pour la combattre. L'association d'antigènes et d'anticorps forme une substance amyloïde dans les tissus.

Pathogenèse

Pour expliquer le mécanisme de l'apparition et du développement de la maladie, il existe un certain nombre de théories scientifiques:

  1. Théorie de la dystrophie du métabolisme des protéines (dysprotéinose). L'amyloïdose des reins se développe à la suite de la défaite des ratios de fractions protéiques dans le sang. Cette violation s'accompagne de l'accumulation dans les tissus de protéines pathologiques formant le sédiment amyloïde.
  2. Conformément à la théorie de la genèse cellulaire locale, l'amyloïdose survient lorsque le système réticulo-endothélial (cellules dispersées dans le corps impliquées dans le métabolisme) ne prend pas en charge la fonction de synthèse des protéines.
  3. La théorie de l'immunité. Dans le contexte de la maladie principale, les toxines et les produits de décomposition s'accumulent, que le système immunitaire utilise pour les auto-antigènes (corps étrangers). L'autoantigène est en outre perçu comme un autoanticorps, une substance capable d'interagir avec les autoantigènes. Du fait de l'interaction de ces substances, la substance amyloïde se forme et se dépose là où la plupart des anticorps se sont accumulés.
  4. Il existe une théorie suggérant la présence d'une protéine pathogène à la suite d'une mutation. On pense que l'amyloïdoblaste - un clone de la cellule réticulo-endothéliale (capable de capturer et d'assimiler des particules étrangères) est la cause de l'amyloïde dans le corps.

Certaines hormones hypophysaires contribuent à la formation de l'amyloïde.

Symptômes principaux

Le dépôt dans le parenchyme des reins d'amyloïde est compliqué par une lésion de l'organe, un dysfonctionnement. Les symptômes de l'amylose des reins, quelle que soit leur forme, sont associés aux symptômes classiques de l'insuffisance rénale (douleur, difficulté à uriner, intoxication, etc.). Souvent, il n’ya pas de manifestation de pathologie jusqu’à l’apparition de la phase aiguë de l’insuffisance rénale.

L'amylose rénale primaire survient chez les moins de 40 ans, progresse rapidement et aboutit souvent à la mort. Le type secondaire est diagnostiqué chez les personnes âgées d'environ 60 ans et s'accompagne de symptômes des maladies responsables de l'amylose. Il y a des stades d'amylose des reins, décrivant les symptômes de la maladie en fonction du niveau de son développement.

Stade préclinique (latent)

L'accumulation d'amyloïde n'est pas critique, les troubles fonctionnels des reins ne sont pas observés. Les symptômes de pathologie coïncident avec les symptômes de pathologies ayant conduit à l’accumulation de protéines insolubles. Ceux-ci comprennent les troubles fonctionnels des poumons en cas de tuberculose, les lésions osseuses en cas d'ostéomyélite ou d'arthrite, etc. Il n'est pas possible de diagnostiquer les anomalies à l'aide d'un examen du matériel (IRM, rayons X). La durée de l'étape ne dépasse pas 5 ans.

Signes du stade protinurique (albuminurique)

L'accumulation d'amyloïde dans le parenchyme des reins atteint le niveau auquel sa perméabilité augmente et où les protéines du sang pénètrent dans l'urine. Ceci est détecté à l'aide d'une analyse en laboratoire de l'urine lors d'examens médicaux planifiés. Les protéines dans l'urine augmentent progressivement, car le processus de lésion rénale ne peut pas être inversé, la condition s'aggrave progressivement. La période de développement de la scène est d'environ 10-15 ans.

Le tableau clinique du stade néphrotique (œdémateux)

Il y a des symptômes prononcés. Dans le sang, le niveau de protéines est abaissé en raison de son élimination active avec l'urine. Il y a une perte de poids brutale, le patient se plaint de fatigue, de nausée, de soif. L'appétit s'aggrave. L'abaissement de la tension artérielle avec un changement brusque de la position du corps, de l'horizontale à la verticale, provoque la syncope. L'amyloïde accumulée dans les tissus intestinaux affecte les terminaisons nerveuses, ce qui provoque la diarrhée. Gonflement apparaît et progresse. Immédiatement, les jambes et le visage gonflent, puis l’essoufflement apparaît, du liquide s'accumulant dans les poumons. Il y a aussi des accumulations de liquide dans la plèvre, dans le péricarde (péricarde). Violation de la miction jusqu'à une absence complète. L'accumulation d'amyloïde augmente le foie, la rate, les ganglions lymphatiques.

Symptômes du stade urémique (azothermique, terminal) de l'amylose

La dernière étape. L'amyloïde rénale ne permet pas aux organes de fonctionner, ils sont modifiés. Une insuffisance rénale est détectée. Gonflement sévère observé, intoxication, fièvre, manque de miction. HELL baissé, le pouls est faible. L'hémodialyse est recommandée (purification du sang dans le matériel). Malheureusement, il ne libère pas complètement le corps de l'amyloïde. La probabilité de décès est élevée, car plusieurs organes vitaux sont également affectés.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic de l'amylose rénale comprend une série de tests:

  • La numération globulaire complète révèle une augmentation de la RSE aux premiers stades de la maladie. La réduction du nombre de globules rouges indique une carence. Si le niveau de plaquettes est élevé, la pathologie a touché la rate.
  • Analyse biochimique du sang. Le stade néphrotique est caractérisé par une diminution du niveau de protéines et de la croissance du cholestérol. Par électrophorèse, une protéine pathogène est sécrétée. Pour le diagnostic à vie avec un microdrogue du gros intestin ou de la muqueuse buccale.
  • Analyse d'urine Déjà au stade protéinurique, un niveau accru de protéines est détecté. L'immunoélectrophorèse permet d'isoler la protéine Bans-Jones, dont la présence indique une amylose AL.
  • Biopsie. Clôture recommandée pour l'analyse des tissus de l'intestin, du foie et des reins. La moelle osseuse est examinée pour soupçonner une amylose AL.
  • Macrodrug Il est effectué à l'ouverture. Rein cireux ou gras, densité accrue. Incision rose-gris. Limite floue entre le cortex du rein et la médulla.

Que peut-on voir sur l'échographie?

L’échographie montre l’état de tous les organes internes, détermine leur taille et leur structure, constitue une violation de leur fonctionnement. Cette information est nécessaire pour déterminer le degré de pathologie. L'échographie révèle:

  • La taille et la densité des reins (le stade azotémique conduit à une réduction du corps).
  • L'apparition de néoplasmes dans les reins. Les kystes peuvent provoquer une amylose.
  • La taille et la structure du foie et de la rate, des troubles circulatoires dans ces organes.
  • Atrophie partielle du myocarde.
  • Sédiments amyloïdes sur les parois des grandes artères (aorte).
  • Fluide libre dans différentes parties du corps (dans la plèvre, dans le péricarde).

Parfois, une maladie cardiaque est diagnostiquée plus tôt. Les sédiments amyloïdes dans le myocarde (muscle cardiaque) provoquent une insuffisance cardiaque. Le muscle cardiaque est considérablement augmenté, les valves sont perturbées. Le fonctionnement du corps est perturbé, il y a une stagnation du sang. Un certain nombre de maladies cardiaques peuvent entraîner la mort, et la pression artérielle est constamment basse.

Traitement de l'amylose

Le traitement de l'amylose rénale implique une correction nutritionnelle, un régime est prescrit. Au bout de 1,5 à 2 ans, vous devez consommer chaque jour 80 à 120 mg de foie brut. Produits contenant des protéines et du sel, issus de l'alimentation, pour éliminer ou minimiser leur utilisation, en particulier en cas de carence diagnostiquée. La majeure partie du régime devrait être composée de glucides. Dans le même temps, il est important que le corps obtienne des vitamines, en particulier de la vitamine C et des sels de potassium.

Pour restaurer le métabolisme, la correction des organes internes, améliorer l'immunité dans le traitement de l'amylose prescrire l'utilisation de médicaments tels que "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, diphenhydramine, pipolfen sont recommandés pour soulager les symptômes de l’allergie. Les symptômes de la maladie sont éliminés à l'aide de médicaments diurétiques, d'une réduction de pression de médicament, de transfusions de plasma, etc. Au dernier stade, il est nécessaire de procéder systématiquement à un appareil de purification du sang, une greffe de rein est nécessaire. Le traitement de la maladie n’est possible que sous la surveillance d’un médecin et plus tard à l’hôpital.

Pronostic et prévention

L'amylose est une pathologie progressive. L'espérance de vie avec un tel diagnostic dépend de l'état de tous les organes internes susceptibles de souffrir simultanément (cœur, foie). Avec l'amylose AL, les patients ne vivent pas plus de 13 mois. Bien que ce type de pathologie soit caractérisé par la présence d'une insuffisance rénale, une insuffisance cardiaque et une infection sanguine entraînent la mort.

L'amylose AA a des projections plus favorables. Le facteur déterminant est la maladie sous-jacente qui a provoqué cette pathologie. Avec un traitement réussi, l’amyloïdose régresse d’abord (le développement ralentit). L'espérance de vie dans ce cas va de 3 à 5 ans. Pour prévenir le développement de la pathologie doit être traitée rapidement les processus inflammatoires dans le corps, subissent périodiquement une échographie pour surveiller l'état des organes internes. Le diagnostic précoce de l'amylose contribue à l'efficacité du traitement.