Maladie rénale multicystique (dysplasie multicystique)

Chez les femmes

Une anomalie appelée maladie rénale multicystystique est une maladie assez grave causée par des anomalies dans le processus de formation des organes. En conséquence, le rein ne peut pas remplir ses fonctions normalement et ses tissus sont remplis de kystes et de cavités sacculaires. La maladie sera incompatible avec la vie si la pathologie touchait 2 reins à la fois. Dans ce cas, le diagnostic ressemble à une dysplasie kystique bilatérale. Mais de telles situations sont assez rares. Habituellement, un seul des organes présente une anomalie de développement, puis la fonction excrétrice est complètement transférée à un organe en bonne santé.

Nature de la maladie

En cas de remplacement des tissus sains par une multitude de formations kystiques, à la suite de quoi l'organe cesse de remplir pleinement ou partiellement ses fonctions, le patient reçoit un diagnostic de maladie rénale multi-kystique. Une telle maladie est assez rare - seulement 1% parmi toutes les anomalies de développement de ce corps. En fonction de l'évolution du processus pathologique, le rein ne peut augmenter que de quelques centimètres ou atteindre une taille importante.

En cas de lésion tissulaire partielle, quand il reste suffisamment de cellules saines et que le rein est capable de remplir ses fonctions, au moins partiellement, le médecin peut décider de retirer chirurgicalement les formations de kyste. Cela donne au patient une chance de mener une vie normale. Si 2 organes sont immédiatement affectés (dysplasie polykystique), la mort est inévitable.

Il existe plusieurs catégories de la maladie:

  1. Avec la dysplasie multicystique de catégorie 1, les formations sont bénignes et la pathologie est facilement diagnostiquée par échographie.
  2. Dans la catégorie 2, les formations kystiques sont également bénignes, mais comportent des inclusions supplémentaires de nature calcifiée, infectée ou hyperdysive.
  3. Avec la catégorie 3, la maladie forme souvent des kystes malins avec des membranes épaissies et des membranes. Cette pathologie est difficile à diagnostiquer et nécessite un traitement chirurgical urgent.

Les kystes pathologiques sont souvent à paroi mince et remplis de liquide. Ils se développent en violation de l'écoulement de l'urine, en raison de laquelle le canal rénal se dilate, formant un néoplasme. Au fil du temps, la lumière se rétrécit jusqu'à ce qu'elle soit complètement fermée. À la suite d’une telle violation du canal rénal, l’organe cesse d’exercer une fonction excrétrice, il devient gros et grumeleux. En raison de sa taille accrue, les reins atteints de kystes seront facilement palpables à travers la paroi abdominale.

Symptômes de la maladie

Très souvent, la maladie multicystique survient sans manifestations cliniques et anatomiques marquées, associées à l’absence de processus inflammatoires. Mais si la maladie commence à se développer et que le processus s'accompagne d'une inflammation des tissus, les symptômes suivants peuvent alors apparaître:

  • fièvre déraisonnable;
  • présence de douleur sourde dans la région lombaire.

Aux premiers stades de la maladie, des symptômes similaires ne provoqueront pas d'irrégularités dans les tests de laboratoire sur les urines. La pathologie diagnostiquée ne sera obtenue que par des données angiographiques ou échographiques.

Avec la défaite du rein, les grandes formations kystiques augmentent en taille, ce qui provoque une pression sur les voies urinaires ou les tissus environnants. En conséquence, le patient peut présenter les symptômes suivants:

  • constamment soif;
  • la quantité d'urine excrétée augmente;
  • des impuretés sanguines peuvent être présentes dans l'urine;
  • la pression augmente;
  • douleur sourde constante dans la région lombaire du personnage pleurnichard;
  • si la dysplasie rénale multicystique est compliquée d'infections, des symptômes de pyélonéphrite, de fièvre et de mictions fréquentes accompagnées de douleurs et de faiblesses graves peuvent également apparaître;
  • des dommages importants à l'organe peuvent provoquer une compression des vaisseaux sanguins, pouvant ensuite causer une atrophie rénale.

En présence d'une maladie rénale multicystystique unilatérale, le patient ne doit pas soupçonner son problème pendant longtemps, car le deuxième organe assume toutes les fonctions. Des problèmes peuvent survenir si le kyste commence à s'infecter ou à se rompre. Cette condition s'accompagnera de douleurs intenses et nécessitera une intervention chirurgicale urgente.

Pathogenèse et méthodes de diagnostic

En tant que telle, la cause de la pathologie n'existe pas, car elle n'a pas encore été identifiée. Les anomalies du développement peuvent être causées par une défaillance génétique. La maladie est congénitale et commence au stade de la formation des tissus en raison de la non-association des services qui sécrètent et excrètent l'urine. Ainsi, un organe affecté par un néoplasme peut produire de l'urine, mais ne peut pas l'enlever. La pathologie est à l'origine du premier trimestre de la grossesse.

L'échographie, obligatoire lors de l'accouchement, peut révéler une anomalie au tout début de son développement. Mais parfois, de telles pathologies ne peuvent pas être visualisées, la maladie ne peut être détectée qu'après la naissance de l'enfant. Certaines personnes ne découvrent leur maladie qu'à l'âge adulte.

Habituellement, si on diagnostique une dysplasie multi-kystique du rein gauche du fœtus, le rein droit sera complètement en bonne santé et fonctionnel. Souvent, un organe atteint de kystes fonctionne et produit également de l'urine, mais ne peut pas l'enlever. L'urine va s'accumuler dans les cavités, entraînant une augmentation du rein. Au bout d'un moment, le rein cessera de fonctionner. Cette situation est le résultat le plus favorable. Pire encore, si la maladie est exacerbée et provoque d'autres pathologies. Ensuite, une intervention chirurgicale peut être nécessaire:

  1. Dans le cas de la suppuration kystique, un processus inflammatoire peut se développer, entraînant des ruptures de tumeurs ou l'apparition d'autres pathologies (par exemple, une péritonite).
  2. De vastes formations kystiques vont provoquer une augmentation de la taille du rein, ce qui peut perturber le travail des organes vitaux voisins.
  3. Parfois, une pathologie peut provoquer des sauts de pression artérielle, qui ne peuvent pas être corrigés à l'aide de médicaments.

Parmi les méthodes de diagnostic peuvent être divisés en 3 principales:

  1. L'échographie est le moyen le plus rapide et le plus instructif d'apprendre sur la pathologie. En utilisant des ultrasons, vous pouvez déterminer avec précision le nombre de tumeurs, leur taille, leur emplacement et leur position par rapport aux autres organes.
  2. L'angiographie implique l'étude de la pathologie par l'examen radiographique de contraste des vaisseaux sanguins d'un organe.
  3. Urographie de contraste.

Le diagnostic de la pathologie rénale multicystique du fœtus, c'est-à-dire même avant la naissance d'un enfant, permet de prédire ses chances de survie.

Causes de la maladie rénale multi-kystique: symptômes et traitement

La maladie rénale multicystique est une maladie qui peut être diagnostiquée à la fois chez l'adulte et le fœtus.

La maladie se développe lentement et conduit à des changements pathologiques et à une atrophie complète de l'organe.

Un long traitement multicystique peut entraîner de graves complications, réduire la taille du corps et conduire à son atrophie complète, à un rétrécissement de l'uretère et à une violation du flux d'urine.

Informations de base sur la maladie

La maladie rénale multicystique est considérée comme une maladie rare. Dans la plupart des cas, les kystes ne sont formés que sur un seul organe. Lorsque le processus pathologique affecte 2 reins, il se produit de graves complications.

Les kystes bloquent l'écoulement de l'urine, ils occupent le rein et se développent à sa surface. La dysplasie évolue lentement, mais toute maladie inflammatoire ou infectieuse du système génito-urinaire peut en accélérer le développement.

Chez l'adulte, le processus pathologique est lent, il est diagnostiqué principalement lors d'une échographie planifiée. Le problème est que si des kystes se forment à la surface d’un rein, réduisant ainsi ses caractéristiques fonctionnelles, le second assume, partiellement ou totalement, les fonctions de l’organe malade.

Les kystes se forment à la surface, réduisent le débit de filtration glomérulaire, entraînent un rétrécissement de l'uretère et bloquent l'écoulement de l'urine. L'urine stagne dans le corps, ce qui entraîne une augmentation de la pression artérielle et des perturbations dans le travail des organes voisins (le foie est le plus touché).

Mais la chose la plus difficile à traiter est la maladie chez le fœtus. Dans ce cas, le processus pathologique conduit le plus souvent à la mort.

Les causes

La multicystose ne se développe lentement que chez l'adulte, les causes de son apparition ne sont pas encore bien comprises.

Les médecins expliquent pourquoi une maladie se déclare. Plusieurs raisons peuvent, d'une manière ou d'une autre, affecter la croissance et le développement des organes.

Chez les adultes

La maladie est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes d'âge mûr, elle est directement liée aux anomalies de développement congénitales.

Autrement dit, si, pour parler plus simplement, une personne est déjà née avec une maladie multicystystique, cela peut être attesté par diverses tailles d'organes.

Le rein affecté a des paramètres plus petits, il acquiert progressivement des kystes, sa taille augmente en raison d'un fort œdème.

Mais si tout est en ordre avec les deuxièmes organes, il est extrêmement difficile de soupçonner la présence de changements pathologiques.

Chez les enfants de moins de 12 ans

La multicystose chez un enfant a la même cause que chez un adulte. C'est-à-dire qu'il se développe dans le contexte d'une anomalie congénitale.

Si un enfant a subi une pyélonéphrite, une cystite ou une autre maladie inflammatoire ou infectieuse, le multicystisme peut agir comme une complication.

Nouveau-nés

La multicystose du nouveau-né est due à des pathologies génétiques. C'est-à-dire qu'au cours du processus de formation des organes, certains changements se sont produits dans le corps (au niveau des gènes). Cela conduit à une dysplasie tissulaire.

Dans le fœtus dans l'utérus

Si la multicystose a été diagnostiquée chez un fœtus, la raison de la survenue d'une telle anomalie est la présence de:

  • changements génétiques;
  • pathologies graves de la grossesse.

Si la maladie a été diagnostiquée chez le fœtus et que le processus pathologique a affecté les deux reins, sa viabilité est mise en doute. Les kystes occupent complètement les tissus sains, provoquant des modifications irréversibles des reins et des organes voisins.

Classification et espèce

Il n'y a que 3 stades de la maladie. Une telle division en catégories vous permet de classer la pathologie et de déterminer l'étendue de la lésion.

Première catégorie

Au stade initial de développement, les changements pathologiques sont absents complètement ou à peine perceptibles.

Pendant cette période, il est extrêmement difficile de détecter la présence de changements pathologiques, même lors du diagnostic différencié.

Pour suspecter la présence de multikistoza aider à évaluer la taille du corps.

Un rein sera plus gros que l'autre, ce qui peut être à la fois une anomalie du développement et un signe de la présence de changements pathologiques.

Deuxième degré

A ce stade de développement, la maladie progresse, les modifications affectent les tissus des organes. Il y a une violation de l'écoulement de l'urine, la surface du corps subit une dysplasie. Mais les changements ont peu d’effet sur le travail de tout l’organisme. Le rein grossit en raison de l'accumulation de liquide.

Troisième étape

Le stade final de la maladie. Il se caractérise par une lésion de 2 reins et des organes voisins. Les kystes entraînent un rétrécissement des uretères, l'urine s'accumule dans le corps, il existe un risque de complications graves.

Signes de manifestation

Plusieurs symptômes spécifiques de la multicystose peuvent aider à reconnaître la présence d'une maladie. Ces symptômes ont une intensité différente et, souvent, les patients les laissent sans attention appropriée, ce qui déclenche le processus pathologique.

Dans la population adulte

La maladie pendant longtemps est asymptomatique. Rien ne dérange la personne. Le diagnostic de modifications pathologiques n’est possible que lors de la réalisation d’une échographie planifiée.

Dans de rares cas, lorsque la pathologie a frappé deux reins à la fois, un certain nombre de signes caractéristiques sont observés:

  • douleur lombaire;
  • réduction de la diurèse;
  • violation de la sortie d'urine.

Ces symptômes peuvent également être associés à d'autres maladies du système urinaire, dont la cause est devenue un processus inflammatoire, infectieux ou autre processus pathologique.

En bas âge

Les bébés peuvent avoir les symptômes suivants:

  • décoloration de la peau;
  • miction rare;
  • la présence de phoques dans la région de l'organe affecté.

Trouver un kyste n'est pas si difficile lorsqu'il s'agit d'un nouveau-né. Vous pouvez simplement palper la région de sa paroi abdominale du côté gauche (le plus souvent, la pathologie affecte le rein gauche).

La multikistose présente certaines similitudes avec le cancer, raison pour laquelle il est si important de différencier la maladie et de consulter rapidement un spécialiste pour obtenir de l'aide.

Enfants plus âgés

Si nous parlons d'un enfant de plus d'un an, la maladie peut survenir en présence de changements kystiques, avec les symptômes suivants:

  • douleur dans la colonne lombaire;
  • réduire la quantité d'urine excrétée;
  • l'apparition d'œdème;
  • faiblesse générale du corps;
  • nausée, perte d'appétit.

Les symptômes apparaissent lorsque les deux organes sont atteints et la dysplasie tissulaire a entraîné une augmentation de leur taille.

Les kystes bloquent l'écoulement de l'urine, violent la fonction de filtration. Ce qui conduit à certains changements dans le corps.

Mais si la maladie n'a touché que les tissus d'un rein, les signes peuvent être complètement absents.

Qui contacter et comment diagnostiquer?

Le diagnostic de la maladie est réalisé en plusieurs étapes et est réalisé avec la participation des spécialistes suivants:

Après avoir consulté un médecin, vous devrez subir une série de procédures de diagnostic:

  • faire passer l'urine pour analyse;
  • faire une échographie;
  • urographie

L'étude la plus précise et la plus informative est considérée comme une urographie. Mais il est réalisé une échographie de terrain, en complément.

Il est également possible de confirmer ou d'infirmer le diagnostic posé par le médecin à l'aide d'un diagnostic par ultrasons. Mais l'urographie donne plus d'informations sur les kystes, leur taille et leur localisation.

Thérapies

La médecine conservatrice n'a aucune efficacité dans le traitement de la cytose kystique, pour cette raison, elle n'est pas réalisée. Prendre des médicaments ne va pas aider à se débarrasser des kystes ou à réduire leur taille.

L'opération chirurgicale est la plus efficace, elle est réalisée par plusieurs méthodes. L'opération est faite pour les enfants et les adultes.

Intervention chirurgicale

Il existe 2 méthodes pour aider à se débarrasser des kystes:

  • néphrectomie laparoscopique;
  • néphrectomie ouverte.

La laparoscopie est peu invasive, elle permet de se débarrasser des kystes, mais n'implique pas l'ablation du rein (seulement une partie de celui-ci).

Elle est réalisée sous anesthésie générale et se caractérise par une courte période de récupération.

Mais s'il n'est pas possible de prélever une partie de l'organe par laparoscopie, une néphrectomie ouverte est utilisée. Si les tissus ne sont pas touchés, la maladie commence tout juste à se développer, mais des kystes sont déjà apparus à la surface. Nous pouvons alors recourir à la ponction.

À l’aide de la ponction, une autopsie de la formation et de la collecte du fluide qu’elle contient est destiné à la biopsie.

Traitement des enfants

Si une maladie multicystique a été diagnostiquée chez un enfant, alors jusqu'à l'âge de 5 ans, la chirurgie n'est pratiquée que s'il existe une menace sérieuse pour la vie du bébé.

La préférence est donnée à la ponction, avec l'ouverture du kyste et la collecte de son contenu. Si le bébé a atteint l'âge de 5 ans, vous pouvez alors procéder aux interventions chirurgicales.

Les indications pour la manipulation chirurgicale considèrent:

  • la présence d'un processus pathologique;
  • dommages à seulement 1 rein;
  • pas de complications.

La multicystose n'est traitée de manière opératoire que si elle affecte 1 rein, progresse rapidement et doit faire face à de graves complications.

Sinon, le traitement n'est pas nécessaire, les médecins surveillent simplement l'évolution de la maladie et, si nécessaire, interviennent dans le processus.

Médecine populaire

En raison de l'inefficacité de ne pas être effectuée, ainsi que la thérapie médicamenteuse. L'acceptation de la décoction d'herbes et d'extraits de plantes peut nuire à la santé du patient.

Complications et conséquences

La multikistose peut entraîner le développement de complications graves:

  • réduction de la taille du corps;
  • l'apparition de maladies inflammatoires et infectieuses;
  • suppuration des kystes;
  • violation de l'écoulement de l'urine;
  • développement d'insuffisance rénale ou hépatique.

Il est important non seulement de différencier la maladie, mais également de commencer son traitement à temps, sinon le risque de complications est élevé.

Prévention et pronostic

Si le processus pathologique est arrivé au stade final du développement, les deux reins sont atteints, le pronostic dépend directement de la rapidité des soins prodigués au patient. Souvent, une intervention chirurgicale vous permet de restaurer complètement la fonction de l'organe affecté.

Dans le cadre des procédures préventives, il est recommandé de réaliser tous les 12 mois un examen de routine chez un urologue et un néphrologue, de procéder à une échographie et de faire analyser l'urine.

La maladie rénale multicystique est une maladie rare et mal comprise, asymptomatique sur une longue période. Afin de ne pas faire face aux manifestations de la maladie, vous devez consulter régulièrement l’urologue et le néphrologue, faire une échographie ou une urographie.

Quelle est la maladie kystique du rein?

La multicystose des reins est une pathologie congénitale des reins caractérisée par le remplacement du parenchyme par des kystes rénaux.

Ce sont principalement les garçons qui sont exposés à cette maladie, bien que cette pathologie ne soit pas exclue chez les filles.

La dysplasie multikystique du rein peut toucher un ou deux organes du rein à la fois. Les médecins disent que si les deux reins sont touchés en même temps, il n'y a aucune chance de survivre à un nouveau-né.

Causes de la pathologie

La maladie rénale multicystique du fœtus est une maladie dangereuse, mais heureusement, elle est assez rare.

La multikistose de l'organe rénal ne représente que 1,5% du nombre total de maladies du système urinaire.

Malheureusement, pour le moment, la médecine ne peut pas encore nommer les raisons exactes qui provoquent de tels processus pathologiques chez le foetus pendant le développement du foetus.

Pour cette raison, les médecins ne font que des suggestions sur les causes des multicystoses des reins chez le fœtus.

La formation des organes rénaux se produit à partir du mésoderme. Le processus s'accompagne de trois changements cardinaux, à la suite desquels les tissus des reins primaire et final sont connectés.

C'est à travers ce composé que se forme un organe rénal sain. Si, à la suite d'une défaillance génétique, le processus de fusion ne se produit pas, il se produit une dysplasie multystystique des reins du fœtus.

L'état du fœtus s'aggrave encore plus si des troubles fonctionnels des uretères et du pelvis rénal se rejoignent en plus de la maladie rénale multikystique.

Un kyste rénal se produit lorsque le flux d'urine sortant du tubule rénal est perturbé, devenant impossible. C'est ce tube rénal qui se dilate en raison d'une augmentation de l'urine, puis se transforme en une capsule kystique.

Les kystes formés commencent à pincer l'uretère, entraînant une diminution de son diamètre. En conséquence, à un moment donné, l'uretère est finalement comprimé, ce qui provoque l'arrêt de l'urine et la formation d'un grand nombre de kystes.

La taille du rein affecté peut presque doubler par rapport à un organe sain.

En raison de ce processus négatif, le parenchyme rénal est complètement remplacé par le tissu conjonctif, se contracte et cesse de fonctionner.

Les symptômes

La multicystose rénale se manifeste différemment. Parfois, cette pathologie se produit en mode caché et le patient ne sait même pas à propos de sa pathologie.

Si un tel patient passe un diagnostic échographique, le médecin uziste parlera certainement de sa maladie latente, car une telle pathologie est tout simplement reconnue lors du diagnostic.

Mais en raison de l’évolution asymptomatique de la pathologie, la pratique médicale connaît même des cas où le fait de la multicystose ne devient connu qu’après le décès du patient lors de l’autopsie.

Chez un enfant, la maladie multicystystique est également souvent détectée par hasard, car la pathologie est également asymptomatique.

Si le rein endommagé commence à se développer, en raison de la taille croissante de plusieurs kystes, l'enfant commence à ressentir de la douleur en exerçant une pression.

De plus, un symptôme caractéristique de la dysplasie multicystique du rein gauche ou droit est une augmentation de la pression artérielle.

Souvent avec cette pathologie, il y a une violation de la chaise. Cela se produit parce que le rein hypertrophié commence à pincer les intestins, réduisant ainsi ses lumières.

L'enfant peut s'évanouir et les douleurs commencent à acquérir un caractère persistant et crispant, alors qu'elles s'étendent non seulement à la région lombaire, mais également à l'estomac.

Lors de la palpation abdominale, le médecin pourra suspecter une multicystystie du fait que la surface du rein sera accompagnée d'irrégularités.

Les mêmes irrégularités peuvent être identifiées par les parents eux-mêmes lorsqu'ils caressent le ventre d'un nouveau-né.

Diagnostics

Au premier soupçon, les parents sont obligés d’amener leur bébé au rendez-vous chez le médecin.

Les patients adultes, ayant découvert les signes de multicystose, ne doivent pas non plus reporter leur visite au médecin sous divers prétextes.

Avec une telle pathologie, un examen de laboratoire peut ne pas indiquer avec précision la maladie multi-kystique d’un rein séparé si le deuxième organe rénal est en parfaite santé et fonctionne parfaitement.

Les diagnostics par ultrasons modernes ont des capacités étonnantes pour la détection rapide et efficace de diverses pathologies.

La taille des kystes peut atteindre 4 cm. Grâce à l'échographie, le médecin a la possibilité de confirmer la présence d'une pathologie, d'évaluer les kystes, d'établir leur taille, leurs sites de localisation.

Un tel contenu d'informations accru est propice à l'obtention d'une image holistique de la maladie, en développant le schéma thérapeutique correct.

En plus du diagnostic échographique, une artériographie peut être réalisée pour identifier les anomalies du système vasculaire des organes rénaux.

Si le bébé a une maladie multicystique, les résultats de l’artériographie indiqueront qu’il n’ya pas de vaisseaux sanguins sur l’organe rénal endommagé. En conséquence, le médecin comprend que le rein n'est pas accompagné de la circulation sanguine, ce qui signifie qu'il est tout simplement incapable de fonctionner.

Le balayage Doppler vise également à obtenir une réponse concernant l’apport sanguin du rein à tester.

Les médecins peuvent également recommander le passage à la tomodensitométrie, à l'urographie excrétrice, dont les résultats peuvent être jugés en fonction des performances des organes du rein.

Une échographie est également recommandée pour les femmes enceintes afin de surveiller la santé du fœtus.

Les diagnostics modernes permettent de détecter la maladie kystique fœtale même pendant le développement intra-utérin.

Malheureusement, lors de la détection de la maladie multicystique des deux reins, les médecins recommandent vivement à une femme d'interrompre sa grossesse, car il n'y aura tout simplement aucune chance de survivre au nouveau-né.

Traitement

Les médecins élaborent un plan de traitement uniquement à partir des résultats d'un examen approfondi. Si une forme grave de pathologie est détectée, la décision est prise de procéder à une intervention chirurgicale.

Si un rein atteint d'une maladie multicystique entraîne des complications dangereuses, il est retiré lors de l'opération.

Certains médecins sont prédisposés à la néphrectomie du rein affecté par une maladie multikystique, immédiatement après la naissance du bébé.

Cependant, il est possible que la pathologie soit accompagnée d'une régression, à la suite de laquelle le rein entier se contracte et se «fige».

Pour cette raison, la nécessité d'une intervention chirurgicale est éliminée. Les médecins préfèrent donc toujours opter pour une néphrectomie lorsque le bébé est un peu plus âgé.

À l'âge de 5 ans, le médecin peut analyser la dynamique des changements à la fois dans le rein et dans la maladie multi-kystique, afin de prédire les conséquences que la pathologie pourrait entraîner à l'avenir.

En cas de risque de conséquences négatives, l'opération est nécessaire.

Il est impossible de laisser un rein sans traitement, car il peut provoquer une augmentation de la pression artérielle, qui ne diminue pas, même après l'utilisation de médicaments spéciaux.

La cavité du kyste peut contenir du pus qui s'accumule, provoque l'expansion de la capsule kystique et peut ensuite provoquer sa rupture. Tout le contenu purulent est versé dans la cavité abdominale, recouvrant les organes adjacents, provoquant ainsi une péritonite.

La multicystose du rein peut se transformer en une forme maligne, aussi la néphrectomie réalisée à l’avance empêche-t-elle une maladie aussi dangereuse.

Ainsi, la multicystose rénale nécessite une attention médicale spéciale, un traitement rapide, pour prévenir toute complication, accompagnée d'une menace pour la santé ou la vie du bébé, un adulte.

Maladie rénale multicystique

Maladie rénale multicystique - une maladie rare. C'est une pathologie imprévisible. Le danger est que la prévision de la dynamique du développement de la maladie est aujourd'hui impossible. Le développement des kystes contribue à l'accélération de la croissance des cellules épithéliales. Lorsque la maladie est remplacée par des kystes de parenchyme.

Les symptômes

La multicystose peut être observée chez les adultes et les enfants.

Une pathologie pendant un certain temps peut ne donner aucun symptôme. Vous pouvez le détecter en utilisant des ultrasons. Au fur et à mesure que le processus avance, des douleurs sourdes apparaissent. Ils peuvent manifester des convulsions. Il peut y avoir une violation de l'excrétion de l'urine.

Dans certains cas, une maladie rénale multicystystique se manifeste de façon abrupte après les symptômes:

  • Augmentation de la pression artérielle;
  • Douleur dans la région abdominale et lombaire;
  • Évanouissement;
  • Sang dans l'urine;
  • Selles avec facultés affaiblies;
  • Plaintes du patient de bouche sèche et de soif.

À la palpation dans les reins de l'enfant sont élargies. Les formations tubéreuses à haute densité sont palpables.
Cette pathologie est également retrouvée chez les nourrissons, chez les nouveau-nés, une maladie multicystystique est diagnostiquée même dans l'utérus.

Raisons

Selon de nombreux médecins, il s'agit d'une maladie génétique. Selon les statistiques, l'insuffisance rénale multicystystique est plus fréquente chez les garçons. Une maladie du rein gauche du fœtus est généralement diagnostiquée. Cette maladie est rare. En raison de la rareté de la pathologie, la cause de la dysplasie chez le fœtus est assez difficile à établir.

Le plus souvent, la maladie est détectée chez l'homme seulement à l'âge adulte. Il a été établi qu’elle avait un lien direct avec les anomalies congénitales, c’est-à-dire qu’une personne est déjà née avec une maladie multicystique.

Chez les enfants

La cause de la maladie chez un enfant est la même que chez un adulte - une anomalie congénitale. Après la naissance de l'enfant, la pathologie peut ne pas se manifester. La maladie se manifeste rarement chez les enfants de moins de douze ans, car elle se développe lentement. Mais toute infection, toute maladie inflammatoire ou infectieuse peut provoquer une forte progression de la pathologie.

La maladie peut survenir comme une complication.

S'il existe une maladie rénale multicystystique chez un nouveau-né, la pathologie génétique est également considérée comme la cause. Avec les modifications génétiques et les pathologies graves pendant la grossesse, la maladie peut être diagnostiquée chez le fœtus. Avec la défaite du processus pathologique des deux côtés de sa viabilité reste en question. Les kystes provoquent des modifications irréversibles des reins et d'autres organes. Les tissus sains sont remplacés par des kystes.

Chez les adultes

Les changements rénaux kystiques sont différents. Il y a cinq variétés:

  • Changements polykystiques;
  • Rein spongieux;
  • Maladie multicystique;
  • Kyste multiloculaire;
  • Kyste unique.

Un kyste rénal multiloculaire est un kyste à chambres minces et à parois minces situé dans l’un des pôles de l’organe. C'est une anomalie du développement embryonnaire d'un organe. Le kyste a de nombreuses cavités. Un liquide séreux ou sanglant remplit ces cavités. Dans le même temps, les fonctions des organes ne sont pas perturbées, les tissus environnants sont en parfaite santé. Le kyste à chambres multiples est rare.

La dysplasie du rein droit ou gauche entraîne souvent une hypertension artérielle.

Diagnostics

Un diagnostic précis de la maladie comprend nécessairement des tests d'urine. L'analyse d'urine est une étape importante dans le diagnostic. La maladie concomitante d'insuffisance rénale chronique conduit à de faibles indicateurs spécifiques de l'urine. La teneur en protéines diminuera, mais la concentration de créatinine augmentera.

Vérifier la pathologie du nouveau-né peut être la taille du corps. L'orgue s'agrandit. Il y a une menace pour la santé de l'enfant.
Un adulte et un enfant ont mal. La douleur couvre généralement la région du dos.

Nature différente de la douleur:

La maladie se manifeste toujours par une augmentation de la pression artérielle.

À l'heure actuelle, dans la période de la grossesse, une maladie rénale multicystystique chez le fœtus est détectée dans plus de 90% des cas. Pour le diagnostic à l'aide d'appareils à ultrasons modernes. L'échographie et la tomodensitométrie sont les principales méthodes de diagnostic de la maladie.

L’urographie excrétrice des données permet d’examiner les fonctions des organes. Des données supplémentaires sont obtenues à partir du balayage des radionucléides et de l'artériographie.

La multicystose et la polykystose sont des maladies différentes. La différence entre les maladies polykystiques des reins réside dans le fait que l'élargissement kystique se produit dans des éléments rénaux normaux et qu'en cas de multicystose, tout l'organe présente un développement anormal. La maladie polykystique affecte généralement les organes des deux côtés.

Traitement

Si vous suspectez au moins certains symptômes de la maladie, vous devez être examiné. En fonction des résultats du diagnostic, le médecin évalue le danger du niveau de développement identifié de la pathologie. Ensuite, un spécialiste développe un plan de traitement. Les médecins peuvent prescrire des diagnostics supplémentaires.

La polykystose et la polykystose rénale nécessitent une approche prudente et différenciée de la prescription du traitement. Beaucoup dépend des caractéristiques des kystes, de leur manifestation et des comorbidités.

La dysplasie multikystique du rein avec complications nécessite une intervention chirurgicale urgente - néphrectomie rénale. Seule une intervention chirurgicale peut sauver la vie d'un patient en cas de rupture du kyste.

Les petites modifications kystiques se produisent principalement sans symptômes. Dans ce cas, il est proposé de se passer du traitement conservateur. Le traitement sera symptomatique par le soulagement de l’état du patient et la prophylaxie des complications.

Des modifications kystiques élevées sont recommandées pour prévenir les complications. Une telle opération est réalisée conformément au plan.
L'opération consistant à enlever les kystes peut également être prescrite aux nouveau-nés si un cancer multiystique des reins chez le fœtus a été diagnostiqué dans l'utérus.

Danger de multicystose

La dysplasie multikystique des reins gauche et droit peut avoir de graves conséquences. En raison du développement de l'insuffisance rénale, de l'apparition d'un processus purulent, des ruptures de kystes, il peut y avoir une menace pour la vie des patients.

La croissance accélérée des cellules épithéliales est un danger pour les organes internes. La maladie comporte de nombreuses complications qui représentent une grave menace pour la santé des patients.

Les complications possibles peuvent être évitées avec un diagnostic précoce de la maladie. La dysplasie multikystique du rein du fœtus peut passer inaperçue si le diagnostic est incorrect.

Prévisions

Le pronostic de la maladie est défavorable. La pathologie conduit à une augmentation de l'organe et à la stagnation du liquide, ce qui entraîne de graves conséquences et l'apparition de nouvelles maladies. Un organe malade peut cesser de fonctionner avec le temps. Il y a une violation complète de ses fonctions. Si des organes des deux côtés sont affectés, alors un état incompatible avec la vie apparaît.

Si un rein multi-kystique est retiré au cours d'une intervention chirurgicale, les patients après l'opération doivent observer les conditions de prévention afin que les processus infectieux n'apparaissent pas dans le système urinaire. Il est recommandé de ne pas autoriser l'hypothermie.

Maladie rénale multicystique

La maladie rénale multicystique affecte un organe essentiel de l’activité vitale responsable de la santé de l’ensemble du système. Le problème entraîne une diminution du fonctionnement de tout l'organisme. La pathologie est caractérisée par son propre flux de processus individuel. La gaine des reins est remplacée par des tissus endommagés par le kyste. La maladie affecte les enfants, les adultes, elle peut être diagnostiquée chez un fœtus qui se développe dans l'utérus.

Causes de la maladie

La dysplasie multikystique du rein consiste à remplacer les tissus sains du parenchyme rénal. L'anomalie est principalement congénitale. Cela affecte plusieurs organes. Les formes de pathologie identifiées par les médecins sont peu nombreuses, mais les signes sont de la nature des signes du même nom, caractéristiques de tous les patients, et de l'individu, ne se manifestant que par un seul formulaire.

  1. Les formes courantes incluent un type d'anomalie unilatéral. Dans ce cas, un rein est endommagé, le second effectue la tâche pour deux. Les signes externes de pathologie ne peuvent pas être identifiés, la maladie peut se manifester à l'âge adulte avec un système immunitaire affaibli, le vieillissement des tissus.
  2. Une autre forme est grave ou aiguë. C'est dangereux en ce qu'il endommage le foie à proximité. Résister à la maladie de deux systèmes importants - les reins et le foie - un organisme rare est capable.

Opinions, quels facteurs causent la maladie, un grand nombre. Les médecins ne peuvent pas arriver à la liste exacte des activateurs possibles de la maladie, des situations qui provoquent son apparition.

Causes de la maladie:

  • violation de la sortie d'urine;
  • dommages aux tubules rénaux;
  • violation des canaux de la cavité de la sortie de l'urine;
  • fermeture de la lumière du canal urinaire;
  • détérioration des tissus de traitement du sang;
  • la formation de tumeurs purulentes.

Les consolidations kystiques multiples sont plus courantes chez les garçons. Pris avec les kystes du rein droit. La dysplasie multikystique du rein gauche du fœtus est génétique.

L'anomalie passe par trois étapes:

  1. Initiale.
  2. La principale.
  3. La finale.
La dernière étape conduit à la connexion de deux parties du corps:
  1. Électrique
  2. Sécrétoire

Il y a un mélange de fonctions, le développement de la pathologie.

Les médecins observent la mauvaise formation d'autres parties du système urogénital:

  • le bassin;
  • l'uretère.

Symptomatologie et maladie clinique, complications

La multicystose rénale chez le fœtus est difficile à détecter si vous ne menez pas d'études spéciales et d'inspections régulières de l'état d'une femme enceinte. C'est pourquoi les gynécologues ont élaboré un programme de périodicité pour les ultrasons, durant lequel les normes de développement des organes chez l'enfant sont corrélées. Les médecins remarqueront l'apparition de brosses multicystiques dans l'utérus. Leur nombre mènera à la décision de commencer un traitement pour le bébé. Plusieurs formations vont commencer à déranger.

Les raisons qui devraient inciter à consulter un médecin:

  • l'abdomen perd sa forme ronde, devient grumeleux, avec des zones saillantes irrégulières;
  • violation du processus de défécation chez un enfant;
  • chez le nouveau-né, il y a des pics de pression, un niveau plus élevé que celui des graisses.

Les médecins expliquent le changement de pression des selles à l'intérieur du péritoine sur l'intestin en raison de l'apparition de kystes. Les enfants ont besoin de voir un médecin, il décidera de la nécessité d'une hospitalisation et d'un traitement spécial.

Les experts vérifient l'insuffisance rénale au toucher. À la palpation, il y a douleur et inégalité. L'anomalie passe toujours sur le fond de l'hypertension. L'autodiagnostic n'en vaut pas la peine, les symptômes ressemblent à ceux de lésions tumorales malignes. Seul un professionnel peut établir un diagnostic sans risque ni conséquences pour la santé du patient.

Les néoplasmes multicystiques touchent souvent un rein. Le rein droit peut fonctionner pour deux personnes, il est impossible de dire pour le gauche. Le type de pathologie en dépend.

Le danger réside dans le moment de la détection de la maladie. Toutes les cliniques ne disposent pas du matériel nécessaire et des qualifications des médecins pour établir la maladie, même au stade de retrouver l'enfant chez la mère. Plus souvent chez les nouveau-nés, la maladie est établie accidentellement au cours de mesures de diagnostic pour des raisons complètement différentes dues à la détérioration de la maladie.

La famille devrait montrer au bébé les termes établis par les pédiatres. La maladie a un résultat thérapeutique favorable. Les formes graves sont éliminées par intervention chirurgicale ou néphrectomie.

Indications du traitement chirurgical

L'enfant est observé chez les médecins jusqu'à 5 ans. S'il n'y a pas de régression, c'est l'âge de la néphrectomie prévue. Lorsque la maladie aggrave la condition de l'enfant, interfère avec son développement normal, entre dans la phase d'activité, l'opération est prescrite plus tôt. Toutes les décisions sont prises après avoir examiné la position du rein droit.

Complications de la maladie:

  1. L'inflammation. L'infection conduit à la formation de suppurations, de larmes et de péritonites. Le résultat final est l'enlèvement complet de la partie ou de l'organe affecté.
  2. Augmentation de la taille des reins. Le non-respect de la norme provoque le pincement des systèmes voisins, une perturbation de leur fonctionnement. Sortie - néphrectomie.
  3. Hypertension artérielle néphrogénique. La maladie est éliminée par l'ablation chirurgicale du rein affecté par des néoplasmes multicystystiques.

Toutes les mesures préventives aideront à préserver la santé, à éviter les conséquences et les complications.

Caractéristiques du développement de la maladie rénale multi-kystique

La multicystose du rein est une anomalie rare dans le développement d'un organe, accompagnée du remplacement du tissu fonctionnel des reins par des formations kystiques. La maladie comporte un grand risque pour la santé. Si un rein est affecté, sa fonction est assumée par un organe couplé, et si le second échoue, une issue fatale est probable. La maladie ne menace pas seulement la vie des adultes. La multicystose rénale chez le nouveau-né se produit chez 1 bébé sur 100.

Le développement de la maladie rénale multi-kystique

En cas de multicystose (ou "dysplasie multicystique"), les kystes sont visualisés sur les reins - formation d'une forme arrondie remplie de liquide. Les cas identifiés d'une telle pathologie dans l'enfance suggèrent que les garçons atteints d'insuffisance rénale kystique se produisent 2 fois plus souvent que les filles.

Il est nécessaire de distinguer les polykystiques des multicystiques.

Si le deuxième rein est complètement en bonne santé, l’organe cystique ne doit pas être perturbé tout au long de la vie et la personne ne sera pas au courant de la pathologie présente. Grâce aux nouvelles tactiques de la grossesse, ces cas deviennent moins fréquents. Les changements dans les organes sont détectés même lors des tests de dépistage, lorsque le fœtus n'est qu'au stade de développement.

L'émergence d'une dysplasie multikystique du rein chez le fœtus se produit pendant l'une des périodes de développement des organes. Il n'y en a que trois:

  1. L'émergence de la predpokha - "Pronefrosa". Il est posé mais ne remplit toujours pas ses fonctions. Un embryon humain à tendance à apparaître apparaît dans le cou et est transformé au bout de 40 heures.
  2. L'apparition de "mésonéphros" commence à 3-4 semaines de développement fœtal. Il a une structure plus complexe, consiste en un système de tubules situés segmentés. L'organe est une capsule avec un glomérule de capillaires, dont l'une des extrémités tombe dans le canal excréteur du rein primaire (loup, canal mésonéphrique), formée de pronephros. Par la suite, le mésonéphros devient une partie des organes génitaux masculins (épididyme et canal déférent).
  3. La formation de "metanefros". Son développement a lieu à partir de 2 mois de grossesse jusqu'à la naissance d'un enfant.

À la dernière étape, 2 départements sont formés, différant fonctionnellement:

  • sécrétoire: glomérules, tubules;
  • services collectifs: bassin, uretères, calice rénal, tubes excréteurs.

Facteurs de développement

On pense que la maladie multicystique fœtale chez le fœtus se développe précisément à cause d’une violation de la confluence des divisions sécrétoire et collective sous l’influence de facteurs tératogènes.

Causes de l'anomalie:

  • infections (herpès, rubéole, syphilis, cytomégalovirus et autres virus);
  • exposition aux rayonnements ionisants (précipitation avec un fond radioactif accru, radiothérapie);
  • médicaments pris contre l'interdiction des médecins;
  • troubles métaboliques graves (diabète sucré en phase de décompensation; goitre endémique; tumeurs provoquant la libération d'hormones androgènes);
  • mauvaises habitudes (cocaïne, alcool, tabac).

À un certain stade du développement de l’embryon, sous l’influence des facteurs susmentionnés, divers troubles du développement se produisent, dont l’un peut être une maladie rénale multicystique. Dans le même temps, les organes restent sous-développés, l'écoulement de l'urine hors des tubes est perturbé, ils se dilatent et des formations kystiques apparaissent.

Les kystes subissent 3 étapes de développement. Au début, ils sont facilement visualisables sur un moniteur lors d'une échographie; sur le second, ils peuvent être infectés, avoir des zones calcifiées, des zones hyperdisensives (épaissies); au troisième stade, les kystes semblent sujets aux tumeurs malignes. La détection opportune de la maladie contribue non seulement à améliorer le bien-être du patient, mais également à lui sauver la vie.

Symptômes de la maladie

La maladie se présente souvent sous une forme latente et l'organe multicystique se dissipe avec une augmentation significative du nombre de kystes et l'apparition de pressions sur les organes voisins.

Chez le nouveau-né, une pathologie est détectée:

  1. À l'accueil chez le pédiatre, mais dans le cas d'une augmentation significative du corps. À la palpation, le médecin peut ressentir la présence d'une formation dense de forme hétérogène.
  2. Au cours de l'échographie (échographie) des organes internes.

Les principaux symptômes de la maladie rénale:

  1. Douleur dans la région lombaire. Cela peut être douloureux ou vif sous la forme d'attaques récurrentes.
  2. Augmentation de la consommation de liquide.
  3. Légère augmentation de la température.
  4. Augmentation de la pression artérielle.
  5. Vertige, évanouissement.
  6. Violations des selles dues à la pression sur les intestins.
  7. L'apparition de sang intercalé dans l'urine.

Avec le développement de processus infectieux, des symptômes supplémentaires apparaissent sous la forme de crampes lorsque les mictions sont fréquentes.

La prolifération des kystes entraîne le blocage du flux sanguin vers l'organe et le rein commence à s'atrophier.

Méthodes de diagnostic

Des données fiables sur l'état des reins peuvent être obtenues dès la période périnatale (à partir de la 22ème semaine de grossesse). L'échographie ne présente pas de risque pour le développement du fœtus, alors n'ayez pas peur du diagnostic, mais informez-vous dès que possible sur l'apparition d'une maladie rénale multi-kystique chez le bébé.

La procédure ne prend pas plus de 10 minutes. Sur l'écran, vous pouvez examiner la structure de l'organe, déterminer le nombre de formations kystiques, leur taille, leur emplacement par rapport à d'autres organes.

Pour vérifier la performance des reins de leurs fonctions, effectuez une urographie excrétrice (radiographie avec contraste). L'artériographie (rayons X des artères avec contraste) permet d'étudier l'état des artères.

Des méthodes de recherche supplémentaires permettent d'identifier les tumeurs, le blocage des vaisseaux sanguins.

Les informations sur le travail des deux organes fournissent une analyse générale et biochimique de l'urine.

Méthodes de traitement

La tactique du traitement dépendra du degré d’atteinte des tissus rénaux.

Si les deux reins ne fonctionnent pas

Avec le développement de la pathologie bilatérale, le taux de survie du nouveau-né ne dépasse pas 3 jours. Un tel diagnostic est incompatible avec la vie.

Si un rein remplit partiellement ses fonctions, mais que simultanément une insuffisance rénale se développe, le seul moyen de sauver des vies est de greffer l'organe du donneur.

Attention! L'organe donneur d'un parent vivant prolonge la vie de 20 à 25 ans (le donneur décédé - de 7 à 9 ans), à la suite de quoi le rein cesse de fonctionner pour des raisons inconnues et une seconde opération devient nécessaire.

La transplantation d'organes à un adulte est possible à la fois par un membre de la famille et par une personne décédée, à condition que le groupe sanguin coïncide et l'état satisfaisant du matériel du donneur. Quant aux enfants, ils ne peuvent être transplantés que par le rein d'un parent. Auparavant, les opérations n'étaient pratiquées que sur des enfants de taille supérieure à 1 m et de poids supérieur à 20 kg. Depuis 2016, les médecins de famille ont commencé à effectuer des opérations pour les enfants pesant 7 kg et avec la mise en place d'un organe dans l'abdomen. La méthode est sûre, comme en témoigne la pratique étrangère des patients opérant depuis 40 ans au cours de la première année de vie.

Si un rein est affecté par une seconde en bonne santé

Si une maladie multicystique unilatérale est détectée et que l'organe associé est en bonne santé, le fœtus est considéré comme viable. Ces enfants sont sous la surveillance constante d'un néphrologue qui peut enregistrer:

  1. Disparition d'un rein multi-kystique. C'est le résultat le plus favorable. Le tissu kystique se transforme en tissu conjonctif, se contracte et ne constitue pas une menace pour le patient. Si un adulte révèle l'absence d'un rein ou une réduction significative de sa taille, cela signifie qu'il est probable qu'il est né avec un organe multi-kystique.
  2. Croissance des néoplasmes kystiques. Au fil du temps, le nombre de kystes augmente. couvrant la surface du rein, ils perturbent complètement son fonctionnement. Il est impossible de prévoir quelle taille augmentera. Parfois, il semble agrandi de plusieurs centimètres et occupe parfois une partie importante de l'espace abdominal. Si les kystes interfèrent avec le fonctionnement des organes voisins et comportent un risque de malignité, ils doivent être enlevés.

Appliquez un moyen d'enlever l'organe affecté: néphrectomie laparoscopique ou ouverte. Le premier est économe, car il consiste à effectuer l'opération à travers de petites incisions; le second est plus traumatisant, nécessite donc une rééducation plus longue.

Il n'y a pas de consensus sur l'opportunité de retirer immédiatement l'organe affecté. En pratique, on opère dans le développement de l'inflammation, le danger de rupture des kystes, la complexité du diagnostic différentiel avec les tumeurs malignes.

Pour effectuer une opération pour enlever le corps, de préférence pas avant 1-1.5 ans. S'il y a des indications pour une intervention chirurgicale à un âge plus précoce, ils pompent du liquide provenant de kystes sous anesthésie générale. Avec la progression de la maladie n'est pas exclu néphrectomie.

La dynamique des modifications au niveau des reins doit être surveillée par échographie. Après la fin de l'allaitement, les enfants doivent en permanence suivre un régime sans sel, avec restriction de la consommation d'aliments épicés, d'assaisonnements et de plats cuisinés à la friture. Les personnes aux reins multicystiques ne doivent pas oublier leurs caractéristiques, vous devez régulièrement subir des examens, maintenir un mode de vie sain et vous rappeler les restrictions alimentaires.

Multicystose du rein chez le nouveau-né

La multicystose rénale est une anomalie rare, le plus souvent unilatérale. Avec cette pathologie, les tissus rénaux sont complètement (ou pour la plupart) remplacés par des formations kystiques, qui peuvent être de tailles complètement différentes.

Avant de parler de multicystisme, vous devez comprendre ce que sont ces kystes. Ce sont des formations à parois minces qui ont des parois minces et sont complètement remplies de liquide à l'intérieur. De telles formations sont le plus souvent formées par des écoulements perturbés d'urine dans l'un des tubules rénaux. En raison de cette violation, la cavité du tube devient plus large, ce qui conduit à la formation d'un kyste.

Avec le développement de la multicystose avec le temps, la lumière disparaît dans l'uretère, parfois complètement. L'élargissement de l'organe est tel qu'il peut être facilement senti à travers les parois abdominales. De plus, la surface du corps devient inégale.

Avec multikystosis bilatérale presque aucune chance de la vie. Toutefois, si les reins maintiennent des tissus normaux capables de traiter le sang, il est possible de retirer les kystes par voie chirurgicale. En cas de maladie unilatérale, un traitement chirurgical est également indiqué. Des opérations d'urgence sont effectuées en cas d'apparition de la suppuration des kystes ou de leur rupture.

La viabilité des patients atteints de maladie rénale multicystystique unilatérale est assez élevée si les fonctions du deuxième organe ne sont pas altérées. Cependant, les anomalies des reins controlatéraux représentent 33%.

Les symptômes

Assez souvent, une maladie rénale multicystystique chez un enfant jusqu'à un certain temps ne se fait sentir pas par une symptomatologie. En règle générale, une maladie rénale multicystystique chez un nouveau-né se manifeste même pendant la grossesse, avant la naissance du bébé. Dans d'autres cas, une personne peut vivre toute sa vie sans connaître son diagnostic. Parfois, cette pathologie est retrouvée complètement par hasard lors d'un examen pour d'autres maladies ou lors d'une échographie.

La multicystose des reins dans les premières années de la vie d'un enfant peut se manifester par des douleurs douloureuses et sourdes au bas du dos ou à l'abdomen. Parfois, cette douleur devient paroxystique. Parfois, les parents peuvent accidentellement tâtonner l'éducation par le ventre du bébé - ce sera vallonné, dense, dans de rares cas - douloureux. Dans le même temps, l’enfant peut régulièrement augmenter sa tension artérielle, perturber sa chaise (si le kyste serre ses intestins)

Mesures de diagnostic

La principale méthode de diagnostic de la maladie rénale multi-kystique est bien sûr l’échographie. En utilisant des ultrasons, la taille des formations, leur nombre, leur emplacement et leurs relations avec d’autres organes voisins sont déterminés.

De plus, le patient devrait subir des tests d'urine. Ils peuvent révéler une leucocyturie, une hématurie, détecter des protéines et déterminer la faible proportion d'urine (elle diminue si la CRF rejoint la maladie principale).

Les tests sanguins biochimiques pour la CRF détectent une augmentation des indicateurs tels que la créatinine, faible teneur en protéines.

Dans des cas particuliers (si le diagnostic est douteux et que le médecin doit être satisfait de ses hypothèses), une urographie et une angiographie à contraste excréteur peuvent être utiles.

Différencier les kystes des reins devrait être principalement avec des tumeurs malignes.

Pathogenèse et thérapie

Il a été noté ci-dessus que les lésions de multiyostose sont le plus souvent observées sur un seul rein. Ainsi, si une dysplasie multicystique touchait le rein gauche, il est fort probable que le rein droit ne soit pas affecté et qu'il fonctionnera normalement, c'est-à-dire qu'il sera en parfaite santé. En outre, il n'est pas rare qu'une personne ne diagnostique pas une maladie in utero. Une personne ne sera pas consciente de son diagnostic pendant longtemps et elle sera découverte complètement par hasard. Dans le même temps, la vie d'une personne présentant un organe affecté n'est pratiquement pas différente de celle d'une personne en bonne santé.

Quelque temps après la naissance du bébé, le rein présentant une lésion multi-kystique continuera à fonctionner et à produire de l'urine. Cependant, ce dernier n'a nulle part où aller, nulle part où dériver. En conséquence, la taille du corps augmente progressivement. Il n’est pas surprenant que lorsqu’il examine un enfant, le pédiatre prête attention à une tumeur volumique située dans le péritoine.

Après un certain temps, l'urine du rein malade cesse d'être produite et le corps cesse de croître. Les tissus kystiques sont remplacés par le tissu conjonctif, ils diminuent et se contractent (la médecine a parfois des cas où le rein ratatiné n’était pas plus gros que la noix). Si déjà à l’âge adulte, on détecte l’absence d’un organe ou la formation de rides, mais il n’ya pas de maladie du système urinaire dans les antécédents du patient, il est fort probable que, dans le passé, son rein était atteint d’une maladie multi-kystique.

Cependant, la maladie n'a pas toujours une évolution favorable. Parfois, il existe des complications graves dont la résolution n'est possible que par la chirurgie et la néphrectomie. Parmi ces complications figurent les suivantes:

  1. En raison de l'augmentation du rein (parfois d'une taille gigantesque), il se produit une compression des organes adjacents. Et cela viole leur fonctionnement. Dans ce cas, la néphrectomie est indiquée dans tous les cas.
  2. L'apparition et le développement de processus inflammatoires dans le rein affecté par une maladie multi-kystique. Cela peut provoquer la suppuration des kystes, leur rupture et une péritonite. Une affection similaire est également une indication directe de l’élimination d’un organe atteint de multiples maladies kystiques.
  3. Lorsque la cysticose rénale se développe, une maladie symptomatique telle qu'une hypertension artérielle néphrogénique peut survenir. Cette condition est rarement considérée comme une complication. Les médecins ont une raison d'y penser quand les médicaments ne peuvent pas ajuster la pression artérielle. Le réduire et ramener ainsi une personne à une vie normale, non compliquée par une pression trop forte, n’est possible qu’en enlevant le rein.

En l'absence d'indicateurs régressifs à l'âge de cinq ans, la néphrectomie est réalisée conformément au plan. Cela évite beaucoup de complications et de problèmes à l'avenir. Mais le plus souvent, néanmoins, avec la multikistose, le traitement n'est pas nécessaire, du moins jusqu'à ce que la maladie commence à se manifester activement. Toutes les prédictions concernant l'expiration de la maladie sont plus que favorables, mais à condition que le second rein soit complètement en bonne santé et puisse fonctionner à deux.

Lors de l’exacerbation de la maladie, il est extrêmement nécessaire de respecter certaines recommandations et indications. Donc, il faut essayer de ne pas trop refroidir, de ne pas trop travailler, pour éviter les blessures. Vous devez surveiller votre alimentation et manger le moins possible de papillons de nuit, de graisses et d’aliments contenant de l’acide urique. Il est recommandé de réduire les niveaux de protéines. Les produits de chocolat, les boissons contenant de la caféine sont exclus, les fruits de mer devront être abandonnés. Afin de ne pas créer de poches, il est recommandé de surveiller en permanence le liquide consommé pendant la journée et de mesurer en permanence la pression artérielle.

Aide dans cet état peut être et recettes de la médecine traditionnelle. Ainsi, dans le traitement de la multicystose, les feuilles de bardane et son jus, la renoncule des noix, le kalanchoe, les noix de cèdre (leurs coquilles), les infusions d’achillée millefeuille, la camomille et la décoction de pulpe sont couramment utilisés.

Maladie rénale multicystique

Dans la dysplasie multicystique, le tissu de travail de l'organe (parenchyme) est remplacé par de nombreux kystes. Le code Q61.4 est attribué à la multicistose du rein par la CIM-10.

Une anomalie est détectée chez le fœtus au cours du processus de dépistage, qui est effectué toutes les 12, 20 et 32 ​​semaines. L'avortement est recommandé car en cas de lésion similaire, le nouveau-né ne peut pas survivre.

Avec une lésion unilatérale dans 55% des cas, une maladie kystique se développe du côté gauche. L'affection du rein droit dans 5 à 10% des cas est accompagnée d'une hydronéphrose; dans 15% des cas, il s'agit d'un reflux vésico-urétéral. Il existe également des malformations telles que l'absence d'uretère, un bassin déformé.

Dans la moitié des cas, la dysplasie multikystique des reins s'accompagne d'un développement anormal d'autres organes.

Le rein multicystique a une petite taille à la naissance, mais avec l'accumulation d'urine dans les tubules et la formation de kystes, il augmente, ce qui est déterminé par la palpation de l'abdomen.

Les kystes sont des cavités de petit diamètre remplies de filtrat glomérulaire, un liquide léger partiellement réabsorbé pouvant suppurer et causer des complications.

Sur la photo, un rein multi-kystique.

Raisons

La cause de la pathologie est une violation de l'écoulement de l'urine, résultant d'une malformation. Cet état est caractérisé par la formation de structures sécrétant de l'urine, en l'absence de l'appareil excréteur.

Ce phénomène se produit à 4-6 semaines de grossesse. Les facteurs externes indésirables associés au port d'un enfant sont susceptibles de provoquer une maladie kystique du fœtus.

Évolution de la maladie

Chez l'adulte, la maladie multicystique est souvent détectée par hasard lors d'une échographie lors du traitement d'une autre maladie. Avec une telle maladie, une personne peut vivre sans le savoir. Il n’est pas rare que la pathologie congénitale ne soit détectée qu’après le décès à l’autopsie.

La tension artérielle de l'enfant augmente, les selles sont perturbées. Avec une évolution plus favorable de la dysplasie multipystique, le rein malade se contracte et sa taille diminue. L'organe malade ne fonctionne pas et toute la charge urinaire tombe sur un organe en bonne santé.

Diagnostics

La valeur diagnostique a l'échographie du rein, ce qui vous permet de trouver à la place un conglomérat, constitué d'un ensemble de cavités fermées (kystes) de différents diamètres. Les kystes atteignent un diamètre de 0,8 à 4 cm à la fin du mandat de l'enfant.

Chez le fœtus et chez l'enfant, au lieu du rein, on trouve une multitude de cavités fermées qui ne sont pas connectées et qui remplissent tout le volume du rein. Chez l’adulte, l’absence de rein est parfois notée à l’échographie, ce qui peut indiquer une dysplasie multicystique à la naissance.

Dans le diagnostic sont également utilisés:

  • tomographie par ordinateur;
  • urographie excrétoire examinant le travail des reins;
  • balayage des radionucléides;
  • artériographie.

La multicystose est diagnostiquée selon l'artériographie, ce qui indique qu'il n'y a pas d'artère rénale dans l'organe, pas de circulation sanguine. Selon les données de tomographie assistée par ordinateur, on peut voir un conglomérat à partir d'une multitude de cavités distinctes clairement séparées les unes des autres.

Maladie rénale multicystique dans l'urogramme

Le test d’urine comprend des analyses du contenu en leucocytes, en protéines, en globules rouges, en poids spécifique de l’urine. La réduction des protéines dans le sang peut indiquer une insuffisance rénale en développement.

La dysplasie multikystique se différencie des tumeurs malignes, polykystiques.

Traitement et pronostic

La maladie multicystique peut-elle être résolue? En effet, le rein multicystique unilatéral chez l’adulte disparaît avec le temps et n’est pas détecté par échographie. Avec l'évolution défavorable d'une forme unilatérale de la maladie chez un enfant, les kystes se développent, comprimant les organes environnants, provoquant une douleur au dos lombaire.

Les kystes multiples dans le rein endommagé ne peuvent pas se dissoudre, au contraire, ils se calcifient avec l'âge et, en outre, il existe un risque d'inflammation du contenu du kyste, de leur croissance, de leur malignité avec la formation d'un néphroblastome.

Lorsqu'il y a un risque de telles complications, le rein altéré est enlevé chirurgicalement en utilisant:

  • néphrectomie laparoscopique - intervention endoscopique épargnée au moyen de ponctions de ponctions;
  • néphrectomie ouverte - une opération effectuée par une incision ouverte nécessite une longue période postopératoire.

Quelle que soit la méthode de néphrectomie et un rein collatéral en bonne santé, le patient après l'opération peut mener une vie normale, à la suite d'un régime alimentaire, en évitant l'hypothermie et les maladies infectieuses.

Danger de pathologie

La taille du rein peut considérablement augmenter chez un enfant après la naissance, parfois elle atteint une taille énorme. Le corps appuie sur le tissu le plus proche, les terminaisons nerveuses, serre les vaisseaux sanguins.

Les kystes peuvent s'enflammer et s'infecter. Une accumulation de pus peut provoquer la rupture d'un kyste et sa pénétration dans les tissus environnants.

La dysplasie multikystique du rein peut être compliquée par l'hypertension artérielle, qui ne se prête pas à un traitement médicamenteux. Cette affection est éliminée en retirant l’organe touché par la dysplasie kystique.

La tumeur maligne de Williams, qui se développe à partir du tissu conjonctif du rein, présente un risque de complication de la maladie. Même avec le remplacement complet du parenchyme par des kystes, le danger de néphroblastome persiste, ce qui rend souhaitable une intervention chirurgicale pour retirer un rein multi-kystique.

Causes de la maladie

La dysplasie multikystique du rein consiste à remplacer les tissus sains du parenchyme rénal. L'anomalie est principalement congénitale. Cela affecte plusieurs organes. Les formes de pathologie identifiées par les médecins sont peu nombreuses, mais les signes sont de la nature des signes du même nom, caractéristiques de tous les patients, et de l'individu, ne se manifestant que par un seul formulaire.

  1. Les formes courantes incluent un type d'anomalie unilatéral. Dans ce cas, un rein est endommagé, le second effectue la tâche pour deux. Les signes externes de pathologie ne peuvent pas être identifiés, la maladie peut se manifester à l'âge adulte avec un système immunitaire affaibli, le vieillissement des tissus.
  2. Une autre forme est grave ou aiguë. C'est dangereux en ce qu'il endommage le foie à proximité. Résister à la maladie de deux systèmes importants - les reins et le foie - un organisme rare est capable.

Opinions, quels facteurs causent la maladie, un grand nombre. Les médecins ne peuvent pas arriver à la liste exacte des activateurs possibles de la maladie, des situations qui provoquent son apparition.

  • violation de la sortie d'urine;
  • dommages aux tubules rénaux;
  • violation des canaux de la cavité de la sortie de l'urine;
  • fermeture de la lumière du canal urinaire;
  • détérioration des tissus de traitement du sang;
  • la formation de tumeurs purulentes.

Les consolidations kystiques multiples sont plus courantes chez les garçons. Pris avec les kystes du rein droit. La dysplasie multikystique du rein gauche du fœtus est génétique.

L'anomalie passe par trois étapes:

La dernière étape conduit à la connexion de deux parties du corps:

Il y a un mélange de fonctions, le développement d'une pathologie. Les médecins observent la formation incorrecte d'autres parties du système urogénital:

Symptomatologie et maladie clinique, complications

La multicystose rénale chez le fœtus est difficile à détecter si vous ne menez pas d'études spéciales et d'inspections régulières de l'état d'une femme enceinte. C'est pourquoi les gynécologues ont élaboré un programme de périodicité pour les ultrasons, durant lequel les normes de développement des organes chez l'enfant sont corrélées. Les médecins remarqueront l'apparition de brosses multicystiques dans l'utérus. Leur nombre mènera à la décision de commencer un traitement pour le bébé. Plusieurs formations vont commencer à déranger.

Les raisons qui devraient inciter à consulter un médecin:

  • l'abdomen perd sa forme ronde, devient grumeleux, avec des zones saillantes irrégulières;
  • violation du processus de défécation chez un enfant;
  • chez le nouveau-né, il y a des pics de pression, un niveau plus élevé que celui des graisses.

Les médecins expliquent le changement de pression des selles à l'intérieur du péritoine sur l'intestin en raison de l'apparition de kystes. Les enfants ont besoin de voir un médecin, il décidera de la nécessité d'une hospitalisation et d'un traitement spécial.

Avoir un caractère hétérogène:

Les experts vérifient l'insuffisance rénale au toucher. À la palpation, il y a douleur et inégalité. L'anomalie passe toujours sur le fond de l'hypertension. L'autodiagnostic n'en vaut pas la peine, les symptômes ressemblent à ceux de lésions tumorales malignes. Seul un professionnel peut établir un diagnostic sans risque ni conséquences pour la santé du patient.

Les néoplasmes multicystiques touchent souvent un rein. Le rein droit peut fonctionner pour deux personnes, il est impossible de dire pour le gauche. Le type de pathologie en dépend.

Le danger réside dans le moment de la détection de la maladie. Toutes les cliniques ne disposent pas du matériel nécessaire et des qualifications des médecins pour établir la maladie, même au stade de retrouver l'enfant chez la mère. Plus souvent chez les nouveau-nés, la maladie est établie accidentellement au cours de mesures de diagnostic pour des raisons complètement différentes dues à la détérioration de la maladie.

La famille devrait montrer au bébé les termes établis par les pédiatres. La maladie a un résultat thérapeutique favorable. Les formes graves sont éliminées par intervention chirurgicale ou néphrectomie.

Indications du traitement chirurgical

L'enfant est observé chez les médecins jusqu'à 5 ans. S'il n'y a pas de régression, c'est l'âge de la néphrectomie prévue. Lorsque la maladie aggrave la condition de l'enfant, interfère avec son développement normal, entre dans la phase d'activité, l'opération est prescrite plus tôt. Toutes les décisions sont prises après avoir examiné la position du rein droit.

  1. L'inflammation. L'infection conduit à la formation de suppurations, de larmes et de péritonites. Le résultat final est l'enlèvement complet de la partie ou de l'organe affecté.
  2. Augmentation de la taille des reins. Le non-respect de la norme provoque le pincement des systèmes voisins, une perturbation de leur fonctionnement. Sortie - néphrectomie.
  3. Hypertension artérielle néphrogénique. La maladie est éliminée par l'ablation chirurgicale du rein affecté par des néoplasmes multicystystiques.

Le complexe comprendra les mesures suivantes:

  • système de nutrition approprié;
  • éviter les surcharges sur le corps;
  • éliminer la possibilité de blessure;
  • contrôle de la pression artérielle;
  • boire la bonne quantité de boire.

Toutes les mesures préventives aideront à préserver la santé, à éviter les conséquences et les complications.

Le développement de la maladie rénale multi-kystique

En cas de multicystose (ou "dysplasie multicystique"), les kystes sont visualisés sur les reins - formation d'une forme arrondie remplie de liquide. Les cas identifiés d'une telle pathologie dans l'enfance suggèrent que les garçons atteints d'insuffisance rénale kystique se produisent 2 fois plus souvent que les filles.

Il est nécessaire de distinguer les polykystiques des multicystiques.

Si le deuxième rein est complètement en bonne santé, l’organe cystique ne doit pas être perturbé tout au long de la vie et la personne ne sera pas au courant de la pathologie présente. Grâce aux nouvelles tactiques de la grossesse, ces cas deviennent moins fréquents. Les changements dans les organes sont détectés même lors des tests de dépistage, lorsque le fœtus n'est qu'au stade de développement.

L'émergence d'une dysplasie multikystique du rein chez le fœtus se produit pendant l'une des périodes de développement des organes. Il n'y en a que trois:

  1. L'émergence de la predpokha - "Pronefrosa". Il est posé mais ne remplit toujours pas ses fonctions. Un embryon humain à tendance à apparaître apparaît dans le cou et est transformé au bout de 40 heures.
  2. L'apparition de "mésonéphros" commence à 3-4 semaines de développement fœtal. Il a une structure plus complexe, consiste en un système de tubules situés segmentés. L'organe est une capsule avec un glomérule de capillaires, dont l'une des extrémités tombe dans le canal excréteur du rein primaire (loup, canal mésonéphrique), formée de pronephros. Par la suite, le mésonéphros devient une partie des organes génitaux masculins (épididyme et canal déférent).
  3. La formation de "metanefros". Son développement a lieu à partir de 2 mois de grossesse jusqu'à la naissance d'un enfant.

À la dernière étape, 2 départements sont formés, différant fonctionnellement:

  • sécrétoire: glomérules, tubules;
  • services collectifs: bassin, uretères, calice rénal, tubes excréteurs.

Facteurs de développement

On pense que la maladie multicystique fœtale chez le fœtus se développe précisément à cause d’une violation de la confluence des divisions sécrétoire et collective sous l’influence de facteurs tératogènes.

Causes de l'anomalie:

  • infections (herpès, rubéole, syphilis, cytomégalovirus et autres virus);
  • exposition aux rayonnements ionisants (précipitation avec un fond radioactif accru, radiothérapie);
  • médicaments pris contre l'interdiction des médecins;
  • troubles métaboliques graves (diabète sucré en phase de décompensation; goitre endémique; tumeurs provoquant la libération d'hormones androgènes);
  • mauvaises habitudes (cocaïne, alcool, tabac).

À un certain stade du développement de l’embryon, sous l’influence des facteurs susmentionnés, divers troubles du développement se produisent, dont l’un peut être une maladie rénale multicystique. Dans le même temps, les organes restent sous-développés, l'écoulement de l'urine hors des tubes est perturbé, ils se dilatent et des formations kystiques apparaissent.

Les kystes subissent 3 étapes de développement. Au début, ils sont facilement visualisables sur un moniteur lors d'une échographie; sur le second, ils peuvent être infectés, avoir des zones calcifiées, des zones hyperdisensives (épaissies); au troisième stade, les kystes semblent sujets aux tumeurs malignes. La détection opportune de la maladie contribue non seulement à améliorer le bien-être du patient, mais également à lui sauver la vie.

Symptômes de la maladie

La maladie se présente souvent sous une forme latente et l'organe multicystique se dissipe avec une augmentation significative du nombre de kystes et l'apparition de pressions sur les organes voisins.

Chez le nouveau-né, une pathologie est détectée:

  1. À l'accueil chez le pédiatre, mais dans le cas d'une augmentation significative du corps. À la palpation, le médecin peut ressentir la présence d'une formation dense de forme hétérogène.
  2. Au cours de l'échographie (échographie) des organes internes.

Les principaux symptômes de la maladie rénale:

  1. Douleur dans la région lombaire. Cela peut être douloureux ou vif sous la forme d'attaques récurrentes.
  2. Augmentation de la consommation de liquide.
  3. Légère augmentation de la température.
  4. Augmentation de la pression artérielle.
  5. Vertige, évanouissement.
  6. Violations des selles dues à la pression sur les intestins.
  7. L'apparition de sang intercalé dans l'urine.

Avec le développement de processus infectieux, des symptômes supplémentaires apparaissent sous la forme de crampes lorsque les mictions sont fréquentes.

La prolifération des kystes entraîne le blocage du flux sanguin vers l'organe et le rein commence à s'atrophier.

Méthodes de diagnostic

Des données fiables sur l'état des reins peuvent être obtenues dès la période périnatale (à partir de la 22ème semaine de grossesse). L'échographie ne présente pas de risque pour le développement du fœtus, alors n'ayez pas peur du diagnostic, mais informez-vous dès que possible sur l'apparition d'une maladie rénale multi-kystique chez le bébé.

La procédure ne prend pas plus de 10 minutes. Sur l'écran, vous pouvez examiner la structure de l'organe, déterminer le nombre de formations kystiques, leur taille, leur emplacement par rapport à d'autres organes.

Pour vérifier la performance des reins de leurs fonctions, effectuez une urographie excrétrice (radiographie avec contraste). L'artériographie (rayons X des artères avec contraste) permet d'étudier l'état des artères.

Des méthodes de recherche supplémentaires permettent d'identifier les tumeurs, le blocage des vaisseaux sanguins.

Les informations sur le travail des deux organes fournissent une analyse générale et biochimique de l'urine.

Méthodes de traitement

La tactique du traitement dépendra du degré d’atteinte des tissus rénaux.

Si les deux reins ne fonctionnent pas

Avec le développement de la pathologie bilatérale, le taux de survie du nouveau-né ne dépasse pas 3 jours. Un tel diagnostic est incompatible avec la vie.

Si un rein remplit partiellement ses fonctions, mais que simultanément une insuffisance rénale se développe, le seul moyen de sauver des vies est de greffer l'organe du donneur.

Attention! L'organe donneur d'un parent vivant prolonge la vie de 20 à 25 ans (le donneur décédé - de 7 à 9 ans), à la suite de quoi le rein cesse de fonctionner pour des raisons inconnues et une seconde opération devient nécessaire.

La transplantation d'organes à un adulte est possible à la fois par un membre de la famille et par une personne décédée, à condition que le groupe sanguin coïncide et l'état satisfaisant du matériel du donneur. Quant aux enfants, ils ne peuvent être transplantés que par le rein d'un parent. Auparavant, les opérations n'étaient pratiquées que sur des enfants de taille supérieure à 1 m et de poids supérieur à 20 kg. Depuis 2016, les médecins de famille ont commencé à effectuer des opérations pour les enfants pesant 7 kg et avec la mise en place d'un organe dans l'abdomen. La méthode est sûre, comme en témoigne la pratique étrangère des patients opérant depuis 40 ans au cours de la première année de vie.

Si un rein est affecté par une seconde en bonne santé

Si une maladie multicystique unilatérale est détectée et que l'organe associé est en bonne santé, le fœtus est considéré comme viable. Ces enfants sont sous la surveillance constante d'un néphrologue qui peut enregistrer:

  1. Disparition d'un rein multi-kystique. C'est le résultat le plus favorable. Le tissu kystique se transforme en tissu conjonctif, se contracte et ne constitue pas une menace pour le patient. Si un adulte révèle l'absence d'un rein ou une réduction significative de sa taille, cela signifie qu'il est probable qu'il est né avec un organe multi-kystique.
  2. Croissance des néoplasmes kystiques. Au fil du temps, le nombre de kystes augmente. couvrant la surface du rein, ils perturbent complètement son fonctionnement. Il est impossible de prévoir quelle taille augmentera. Parfois, il semble agrandi de plusieurs centimètres et occupe parfois une partie importante de l'espace abdominal. Si les kystes interfèrent avec le fonctionnement des organes voisins et comportent un risque de malignité, ils doivent être enlevés.

Appliquez un moyen d'enlever l'organe affecté: néphrectomie laparoscopique ou ouverte. Le premier est économe, car il consiste à effectuer l'opération à travers de petites incisions; le second est plus traumatisant, nécessite donc une rééducation plus longue.

Il n'y a pas de consensus sur l'opportunité de retirer immédiatement l'organe affecté. En pratique, on opère dans le développement de l'inflammation, le danger de rupture des kystes, la complexité du diagnostic différentiel avec les tumeurs malignes.

Pour effectuer une opération pour enlever le corps, de préférence pas avant 1-1.5 ans. S'il y a des indications pour une intervention chirurgicale à un âge plus précoce, ils pompent du liquide provenant de kystes sous anesthésie générale. Avec la progression de la maladie n'est pas exclu néphrectomie.

La dynamique des modifications au niveau des reins doit être surveillée par échographie. Après la fin de l'allaitement, les enfants doivent en permanence suivre un régime sans sel, avec restriction de la consommation d'aliments épicés, d'assaisonnements et de plats cuisinés à la friture. Les personnes aux reins multicystiques ne doivent pas oublier leurs caractéristiques, vous devez régulièrement subir des examens, maintenir un mode de vie sain et vous rappeler les restrictions alimentaires.