Hypogonadisme chez les femmes

Chez les femmes

L'hypogonadisme chez les femmes résulte d'un développement médiocre des glandes sexuelles - les ovaires - en raison d'une diminution ou d'une cessation complète de leur fonction. Il existe deux formes de la maladie - primaire et secondaire. Dans la forme primaire, les ovaires sont sous-développés ou endommagés après la naissance. Sous forme d'hypogonadisme secondaire, il se produit un déficit ou un arrêt de la sécrétion d'hormones gonadotropes et de la synthèse d'hormones gonadotropes, ou en cas d'absence d'hypophyse antérieure. Les ovaires ne peuvent pas être endommagés.

Symptômes de l'hypogonadisme chez les femmes

L’un des principaux symptômes de l’hypogonadisme pendant la période de procréation est une violation du cycle menstruel et une aménorrhée. Le manque d'hormones sexuelles féminines entraîne un sous-développement des caractéristiques sexuelles: organes génitaux, glandes mammaires, violation du dépôt de tissu adipeux chez les femmes, mauvaise croissance des poils. Si la maladie est congénitale ou a son origine dans la petite enfance, il n’ya pas de caractères sexuels secondaires. Caractérisé par un bassin étroit et des fesses plates. Si l'hypogonadisme s'est développé au cours de l'adolescence, les caractéristiques sexuelles déjà développées peuvent être préservées, mais la menstruation cesse, les tissus des organes génitaux féminins subissent une atrophie.

Hypogonadisme primaire

Dans l'hypogonadisme primaire chez les femmes, il y a un manque d'hormones sexuelles féminines, ce qui entraîne une augmentation des gonadotrophines, ce qui conduit à la simulation des ovaires de l'hypophyse. Les œstrogènes entraînent une diminution du sang et une augmentation des hormones lutéinisantes et stimulantes du follicule. En raison du manque d'œstrogènes dans le corps de la femme, les glandes mammaires et les organes génitaux fonctionnent avec des déficiences, leur sous-développement apparaît et des modifications astrophiques sont observées.

Les causes suivantes peuvent entraîner un hypogonadisme primaire:

  • perturbations dans la génétique de la nature congénitale;
  • chimio ou rayonnement;
  • anomalies chromosomiques;
  • castration chirurgicale;
  • hyperproduction d'androgènes;
  • tuberculose ovarienne;
  • hypoplasie ovarienne congénitale;
  • lésions auto-immunes des ovaires;
  • maladies infectieuses;
  • syndrome des ovaires polykystiques;
  • syndrome de féminisation testiculaire.

Hypogonadisme secondaire

Un hypogonadisme (secondaire) peut apparaître dans une pathologie hypothalamo-hypophysaire. Pendant le développement, il peut y avoir un manque de synthèse et de sécrétion de gonodotrophines, ce qui affecte la fonction des ovaires. L'hypogonadisme secondaire peut se former dans les tumeurs cérébrales, dans les processus inflammatoires cérébraux, à cause de cette réduction des gonadotrophines, qui affecte la fonction des ovaires. Le symptôme principal de l'hypogonadisme peut être l'aménorrhée. Il est primaire lorsqu'il n'y a jamais eu de menstruation ou secondaire lorsque les menstruations ont persisté pendant un certain temps, mais ont ensuite complètement cessé.

L'aménorrhée est divisée en quatre groupes:

  1. Hypogonadotrope;
  2. Norgonadotropnaya;
  3. Hypergonadotrope;
  4. Primaire et utérine.

Aménorrhée primaire

Il n'y a pas de développement pubertaire, la croissance est retardée:

  • Syndrome de Shereshevsky-Turner;
  • dysgénésie ovarienne;
  • violation du chromosome X;
  • mosaïcisme;
  • hypopituitarisme.

Dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire: idiopathique, tumeur ou après une intervention chirurgicale, traumatisme, radiation. Dans le même temps, croissance normale, développement pubertaire - minime ou absent en cas de maladie:

  • Syndrome de Callman;
  • lésion du système d'organes hypothalamo-hypophysaire;
  • retard de la puberté idiopathique;
  • maladies systémiques, stress physique, malnutrition.

Développement pubertaire et croissance normale:

  • en violation des conduits de dérivés de Muller;
  • syndrome complet de féminisation testiculaire.

Anomalie des organes génitaux et virilisation:

  • diverses violations de nature peu fréquente;
  • syndrome de féminisation test partiel;
  • perturbations de la biosynthèse de la testostérone.

Aménorrhée secondaire

Insuffisance ovarienne prématurée

  • acquis;
  • congénitale;
  • idiopathique;
  • auto-immune;
  • chimiothérapie;
  • blessures et chirurgies;
  • l'exposition;
  • les infections.

Hyperprolactinémie (découle d'un médicament):

  • Maroadénome et prolactinome.
  • Exercice et nutrition. Le poids corporel diminue: en cas d'anorexie mentale, simple.
  • Syndrome des ovaires polykystiques.

    • après curetage, endométrite;
    • avec un manque d'hypophyse (tumeur, syndrome de selle turque vide);
    • tumeurs des glandes surrénales et des ovaires.
  • Causes de l'hypogonadisme primaire chez les femmes

    Causes de l'hypogonadisme primaire chez les femmes:

    • mauvais développement (de la naissance) des ovaires;
    • anomalies chromosomiques;
    • processus inflammatoires dans les ovaires, dans le système immunitaire, à la suite desquels le corps de la femme produit des anticorps contre ses propres tissus;
    • ablation chirurgicale des ovaires;
    • syndrome de féminisation testiculaire (apparence féminine et gènes masculins);
    • syndrome des ovaires polykystiques.

    Causes de l'hypogonadisme secondaire chez les femmes

    Un hypogonodisme secondaire peut apparaître dans la pathologie pipothalamo-hypophysaire, caractérisée par une diminution ou une cessation de la synthèse et de la sécrétion de gonadotrophines, qui ont un effet régulateur sur la fonction ovarienne.

    Une maladie peut apparaître à la suite d'une inflammation et de tumeurs au cerveau (encéphalite, méningite), ce qui entraîne une diminution de la fonction des gonadotroprines dans les ovaires. Chez la femme en âge de procréer, il se produit un dysfonctionnement ovarien accompagné d'aménorrhée et d'irrégularités menstruelles.

    Il existe six types d'aménorrhée dans lesquels le cycle menstruel est perturbé:

    1. L'hyperménorrhée. Saignements abondants. Les causes sont les polypes de l'endomètre, les fibromes utérins.
    2. L'hypoménorrhée. Trop petit saignement. Se produire avec la tuberculose, obstruction cervicale, pathologie de l'utérus, l'endomètre.
    3. Polyménorrhée. Les cycles menstruels sont petits (moins de vingt et un jours). Causes - cycles anovulatoires fréquents, absence de corps jaune, raccourcissement de la phase folliculaire du cycle.
    4. Oligoménorrhée. Les cycles menstruels surviennent dans les 35 jours. Causée par le retard de maladies somatiques graves.
    5. Métrorragie. Les saignements se produisent entre les cycles menstruels. Peut survenir en raison de maladies du col utérin et du vagin, de maladies de l'utérus.
    6. Aménorrhée Menstruation complètement absente.

    Diagnostic de l'hypogonadisme chez la femme

    Au cours de l'hypogonadisme, la teneur en œstrogènes dans le sang diminue et la composition en gonadotrophines (hormones stimulant le follicule et lutéinisante) augmente. Pour déterminer la taille de l'utérus et des ovaires, il suffit de procéder à une échographie. Une radiographie est réalisée pour identifier un retard dans la formation du squelette ou de l'ostéoporose.

    L’un des rôles principaux de l’examen et du traitement hormonaux est précisément le diagnostic. Un test important est le test avec la gonadotropine chorionique humaine. Si, après l'administration du médicament à 1500 UI, des saignements apparaissent dans l'utérus après trois jours, cela confirme la réactivité incomplète des ovaires à l'action stimulante de la LH.

    Traitement de l'hypogonadisme chez les femmes

    S'ils diagnostiquent un hypogonadisme primaire, un traitement de substitution par l'éthinylestradiol, hormones sexuelles féminines, est nécessaire. Au début d’une réaction de type menstruel, il est nécessaire de prendre des contraceptifs oraux combinés, qui contiennent deux types d’hormones: les gestagènes et les œstrogènes. Jusqu'à 35 ans, on prescrit aux femmes des médicaments tels que Triziston, Trikvilar, Silest. Après quarante ans, les femmes sont prescrites: klimonorm, trisequens, clemen.

    Pour les tumeurs de la nature maligne des organes génitaux et des glandes mammaires, la thrombophlébite, les maladies du rein, les maladies cardiovasculaires, le traitement hormonal substitutif est contre-indiqué.

    Le traitement de l'hypogonadisme est:

    • prendre des médicaments hormonaux;
    • l'utilisation d'androgènes;
    • transplantation ovarienne;
    • utilisation de contraceptifs oraux chez les femmes.

    Le traitement repose sur une thérapie totalement dépendante du rétablissement de la capacité de reproduction et de la reconstitution du déficit en estrogène. Avec l'hypogonadisme avancé, un traitement de substitution par des hormones sexuelles est nécessaire. Au cours du traitement, des œstrogènes sont administrés et reproduisent le cycle menstruel. La composition en œstrogènes devrait être suffisante (pour les modifications prolifératives de l'endomètre), et la dose de progestatifs devrait fournir une transformation sécrétoire. Après l'arrêt du traitement, des saignements menstruels se produiront.

    Lorsque l'hypogonadisme peut se produire des complications:

    À risque de maladie peut être:

    • Infecté par le VIH;
    • patients atteints de diabète;
    • les personnes qui ont souffert d'un cancer.

    En cas d'insuffisance ovarienne primaire (avec une féminisation normale), des médicaments à base d'oestrogènes progestatifs peuvent être utilisés (Ovidon, Ripevidon, Bisepurin et autres). Lorsque les changements dans les ovaires ne sont pas très profonds, un traitement est nécessaire, ce qui permettra de normaliser les hormones et de normaliser la fonction de reproduction.

    Les gonadotrophines doivent être utilisées si un test positif est déterminé au cours de l'examen avec FSH et LH et qu'il n'y a pas d'atrophie à la suite d'un examen colpocytologique. Les préparations de gonadotropine sont prises avec une activité FSH et une activité LH. Le choix des normes de médicaments est nommé à la suite d'un diagnostic.

    L'un des schémas thérapeutiques de la maladie sera le suivant: 10 jours sont administrés à 500 UI / m et, au bout de 12 jours, 1 500 UI de guadotrophine chorionique sont injectés sur une journée. Si vous ne présentez aucun symptôme de déficit en œstrogènes et que le cycle menstruel est normal, prescrivez du citrate de cyomiphène à raison de 50 à 75 mg / jour, à prendre 5 jours d'affilée à partir du dixième jour du cycle menstruel. Si une hyperprolactinémie est détectée, ses inhibiteurs de la sécrétion sont utilisés - bromocriptine, 1,5 comprimé deux fois par jour. En prenant des médicaments et en suivant toutes les instructions du médecin, vous pouvez rétablir un fonctionnement normal.

    Prévention de l'hypogonadisme chez les femmes

    • traitement rapide des maladies vénériennes et gynécologiques;
    • visites régulières chez le gynécologue;
    • vaccination antiourlienne;
    • prévenir les blessures;
    • ne pas trop refroidir, car cela peut être la cause de diverses maladies inflammatoires des organes pelviens.

    Une maladie identifiée en temps opportun et le passage à un traitement complexe stabilisera tous les processus du corps de la femme et préservera une fonction aussi importante que la reproduction pour les femmes.

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    Hypogonadisme primaire chez les femmes

    La définition

    L'hypogonadisme primaire chez la femme (hypofonction ovarienne) est causé par des lésions aux ovaires eux-mêmes.

    Les raisons

    • troubles congénitaux de différenciation sexuelle (dysgénésie gonadique);
    • lésions des ovaires (tumeurs ovariennes avec une sécrétion accrue d'hormones sexuelles mâles androgène, inflammation, radiothérapie, chimiothérapie, castration - élimination chirurgicale des ovaires ou suppression de leur fonction avec des hormones).

    Le mécanisme de développement.

    Réduire la production d'hormones féminines, l'œstrogène entraîne des modifications atrophiques des organes génitaux, des glandes mammaires, une absence de fonction menstruelle, etc. Et lorsque vous désactivez la fonction ovarienne jusqu'à la puberté (puberté), les caractéristiques sexuelles secondaires ne se développent pas.

    Clinique

    Avec le développement de la maladie dans l'enfance:

    • Les caractères sexuels secondaires ne se développent pas ou sont mal exprimés (glandes mammaires sous-développées, pubescence insuffisante et croissance pileuse axillaire);
    • L'utérus, le vagin et les ovaires restent sous-développés;
    • L'aménorrhée primaire se développe (la menstruation n'est jamais arrivée);
    • Il y a un physique eunuque, un bassin étroit, des fesses plates.

    Avec le développement de la maladie à l'âge adulte:

    • Les déséquilibres corporels sont absents;
    • Le sous-développement des organes génitaux est moins prononcé;
    • L'aménorrhée secondaire se développe - l'absence de menstruations après avoir été régulièrement ou irrégulièrement;
    • Il existe des signes de névrose végétative (vegetodistonia) - un état d'excitabilité et de labilité accrues du système nerveux végétatif.

    Données de laboratoire.

    • Dans le sang, le taux d'hormones gonadotropes, l'hormone folliculostimulante, la FSH et la hormone lutéinisante, est augmenté et le taux d'œstrogènes est fortement réduit;
    • L'excrétion urinaire des hormones gonadotropes FSH et LH est augmentée et les œstrogènes sont réduits;
    • Si nécessaire, afin de déterminer le sexe génétique, des études sur la chromatine sexuelle et le caryotypage sont effectuées.

    Données instrumentales.

    • L'échographie, la tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique révèlent une hypoplasie de l'utérus et des ovaires;
    • L'examen radiographique du système ostéo-articulaire révèle un retard dans la maturation du squelette, l'ostéoporose;
    • La craniographie révèle une hyperpneumatisation du sinus de l'os principal, une petite taille de la «selle turque», une «juvénilisation» (redressement) de son dos.

    Diagnostic différentiel.

    Il est pratiqué avec un hypogonadisme secondaire (il se développe à la suite d'une diminution ou d'un arrêt de la sécrétion des hormones gonadotropes de la FSH et de la LH hypophysaires ou de neurohormones gonadotropes de l'hypothalamus).

    Traitement.

    Si possible, le traitement devrait viser principalement à éliminer la cause de la maladie.

    Traitement de substitution aux hormones sexuelles. Avec une aménorrhée de base ou prolongée, commencez par une "œstrogénisation" pour stimuler la croissance et la formation de proportions corporelles féminines. En fermant les zones de croissance, les préparations d'œstrogènes sont prescrites à petites doses (éthinylœstradiol, 0,02-0,1 mg par jour ou œstrogènes conjugués, 0-0,125 mg par jour) en mode continu jusqu'à l'apparition d'un saignement de type menstruel, après quoi elles basculent en mode intermittent. le but de l'imitation d'un cycle menstruel normal. Lorsque le type de frottis vaginal prolifératif est atteint, les préparations d'œstrogènes sont associées à des progestatifs (un traitement à base d'œstrogènes est administré tous les 15 à 16 jours et de la progestérone (1 ml d'une solution à 0,5% par voie intramusculaire ou sous-cutanée) pendant 5 à 7 jours (5 à 10 mg). par jour) ou de progestatifs de synthèse (infekundin, biseurine).

    Prévisions

    Pour le pronostic, le pronostic est favorable à vie, mais il n’ya pas de rétablissement complet et les patients restent stériles.

    Hypogonadisme primaire

    La pathologie qui se développe à la suite d'une altération de la production ou du fonctionnement d'hormones sexuelles sur le fond de lésions ovariennes chez la femme et des testicules chez l'homme est appelée hypogonadisme primaire. Le tableau clinique de la maladie peut commencer à se manifester dans l’enfance et à l’âge adulte.

    Chez l’enfant, l’hypogonadisme est difficile à diagnostiquer, à l’exception des cas où l’hypogonadisme est associé à un retard mental, un retard mental, une dysplasie, une pathologie endocrinienne globale. À l’âge de 13 à 14 ans, les adolescents ont l’apparition retardée de caractères sexuels secondaires, il y a hypogenitalism.

    Classification

    L’hypogonadisme primaire se développe à la suite de lésions gonadiques, c’est-à-dire d’organes produisant des hormones sexuelles. La violation est congénitale, acquise. Les formes congénitales se développent sur fond de production altérée ou de sensibilité à des hormones telles que:

    • La prolactine;
    • Hormones sexuelles féminines;
    • Hormones sexuelles mâles;
    • Lutéinisante (LH), stimulante folliculaire (FSH);
    • Adrénocorticotrope;
    • Thyréotrope.

    L’hypogonadisme primaire est toujours hypergonadotrope, c’est-à-dire qu’il existe une hyperproduction d’hormones gonadotropes par l’hypophyse, mais les glandes sexuelles ne leur sont pas sensibles. L'hypogonadisme primaire acquis se développe dans le contexte des conditions pathologiques suivantes:

    • Torsion des testicules;
    • Le testicule n'est pas descendu dans le scrotum et est situé dans l'aine du canal ou dans la cavité abdominale;
    • Syndrome de régression testiculaire;
    • Malformations congénitales caractérisées par un manque de testicules, appendices, canal déférent, prostate;
    • Inflammation des testicules contre les oreillons, la grippe, la gonorrhée, la typhoïde et d'autres maladies infectieuses;
    • Ménopause précoce avant 40 ans, cessation de la menstruation régulière;
    • Blessures graves et opérations sur les organes pelviens;
    • Radiothérapie, chimiothérapie;
    • Processus auto-immunes;
    • Infections sexuellement transmissibles;
    • Effets toxiques des drogues, produits chimiques, drogues, alcool.

    Tableau clinique

    La clinique dépend de l'âge de manifestation de l'hypogonadisme, de la cause et du sexe du patient. Les symptômes de l'hypogonadisme primaire et secondaire ne dépendent pas tellement du manque d'hormones sexuelles, mais du moment de leur carence.

    Hyperprolactinémie

    Une quantité excessive de prolactine est la principale manifestation d'un dysfonctionnement de l'appareil reproducteur. La synthèse de la FSH, la LH est perturbée, l'hypogonadisme, l'infertilité se développe. Il est sécrété par l'hypophyse sous le contrôle de la dopamine, produite par l'hypothalamus. Les causes de l'hyperprolactinémie peuvent être physiologiques, par exemple la grossesse, les rapports sexuels, les efforts physiques. Les processus pathologiques entraînant une augmentation de la prolactine dans le sang comprennent:

    • Éducation volumétrique, blessures, chirurgie du cerveau;
    • Acromégalie;
    • Tumeurs de l'hypophyse, poche de Ratke;
    • Maladie rénale au stade d'insuffisance rénale chronique;
    • Cirrhose du foie;
    • Syndrome convulsif;
    • Plusieurs kystes dans les ovaires;
    • Médicaments - antidépresseurs, antihistaminiques, médicaments, bloqueurs des récepteurs de la dopamine, contraceptifs.

    L'hypogonadisme primaire chez les hommes se manifeste par une diminution de la puissance, une ou plusieurs caractéristiques sexuelles secondaires, une gynécomastie et une oligospermie. Chez les femmes, le cycle menstruel est perturbé, le désir sexuel diminue, la galactorrhée et la frigidité apparaissent. En règle générale, au début, les patients se plaignent de maux de tête, de rétrécissement des champs visuels.

    Hypopituitarisme

    Maladie résultant d'une production altérée ou de l'absence totale d'une ou de plusieurs hormones hypophysaires. L'hormone somatotrope (HST) souffre le plus souvent, ce qui entraîne un retard de croissance, mais les proportions du corps restent. Ceci est une caractéristique très importante pour le diagnostic différentiel des dysplasies du squelette, caractérisées par un raccourcissement disproportionné des membres. Les signes d'une pénurie d'hormone de croissance sont:

    • Plus tard la dentition;
    • Caries multiples
    • Peau fine;
    • Voix haute;
    • Cheveux fragiles;
    • Petit pénis;
    • Tendance à l'hypoglycémie;
    • Développement intellectuel normal.

    En violation de la production d'hormone stimulant la thyroïde développe une tendance à ralentir la fonction cardiaque, la peau sèche, augmentation de la masse corporelle non motivée, la lenteur, une tendance à la constipation. Les troubles mentaux ne sont pratiquement pas observés.

    L'hypocorticisme est le problème le plus grave mettant la vie en danger, ce qui, dans la vie ordinaire, ne se manifeste pas à l'exception de symptômes non spécifiques, tels qu'une fatigue accrue, une hypotension artérielle et une faiblesse générale. En cas de maladie infectieuse, la production de stress de l'ACTH, le cortisol chute de manière catastrophique, ce qui peut être fatal.

    Insuffisance ovarienne primaire

    L'hypogonadisme primaire chez les femmes est le résultat de troubles auto-immuns, conduisant à la stérilité, accompagné de symptômes de diabète, d'hypothyroïdie. La condition se développe avec l'épuisement prématuré de la fonction ovarienne, avec le développement de la ménopause précoce, innée. Extérieurement, les filles ont l’air très caractéristique:

    • Les glandes mammaires ne sont pas développées;
    • Stocky construire;
    • Mamelons largement espacés sur une poitrine plate;
    • Posture incorrecte;
    • Cou court;
    • Cheveux bas sur le cou;
    • De profil, la fille ressemble à anna bird en raison de la structure spécifique du crâne;
    • Il peut y avoir une omission de la paupière supérieure, une déformation des oreilles.

    Hypofonction testiculaire

    Cette condition se manifeste par le fait que le corps masculin n'est pas capable de produire une quantité suffisante de testostérone. T. o. l'équilibre hormonal du corps est perturbé, la reproduction en souffre. Si la fonction a diminué jusqu'à la puberté, la formation de caractères sexuels secondaires en souffre. Les organes génitaux restent petits, il n’ya pas de pilosité masculine, la voix reste douce, douce.

    Si la capacité hormonale a souffert pendant la puberté, la libido sera perdue, les capacités de reproduction augmenteront trop la glande mammaire et la fonction en souffrira s'il n'y a pas de testicules, comme cela se produit après les oreillons, les blessures sportives, le cyclisme long, la moto. Ensuite, les testicules sont constamment à température élevée. Après la fin de la puberté, une violation de la production d'hormones mâles se manifestera par les signes suivants:

    • Dysfonction érectile, éjaculation;
    • Infertilité;
    • Réduction de la taille, perte de cheveux existants;
    • Masse musculaire réduite;
    • Le développement de modifications ostéoporotiques dans les os;
    • Les marées;
    • Performance altérée, capacité d'attention;
    • Sentiment constant de fatigue;
    • Fond d'humeur réduite;
    • Gynécomastie.

    Différents types de puberté retardée

    Le retard dans le développement et la puberté est observé avec des anomalies génétiques telles que Shereshevsky, le syndrome de Klinefelter, Noonan et autres. Le syndrome de Shereshevsky est une maladie chromosomique des filles qui se manifeste par un retard de croissance, un hypogonadisme hypergonadotrope, des rides du cou ptérygoïdiennes, une réduction de la pilosité, une ptose, un palais gothique et des auricules en rotation.

    Syndrome de Klinefelter - L'hypogonadisme hypergonadotrope chez l'homme, une pathologie fréquente qui n'a pas été reconnue depuis longtemps, est la cause la plus courante d'hypogonadisme, de dysfonctionnement érectile, de diminution du volume testiculaire, d'infertilité et de gynécomastie. Le symptôme complexe Noonan est extérieurement similaire au syndrome de Shereshevsky, mais il est également fréquent chez les femmes et les hommes: les patients ont une petite taille avec une quantité soutenue d'hormone de croissance. Chez les filles, les fonctions sont rarement affectées, les garçons étant atteints de cryptorchidie, d'hypogonadisme hypergonadotrope.

    Le syndrome d'insensibilité aux androgènes se développe chez les filles - avec la préservation des caractéristiques sexuelles secondaires, il n'y a pas de menstruation. Le syndrome des testicules disparus se manifeste par un fond hormonal normal en cas de disparition soudaine du testicule du scrotum, par exemple sur le fond de fractures des os du bassin. Syndrome de chapelle - avec le caryotype féminin, les organes génitaux internes et les signes externes sont normalement développés.

    Traitement

    Lorsque l'hypogonadisme est un symptôme d'une maladie endocrinienne, il est nécessaire de traiter cette pathologie, par exemple, la prolactine, une maladie de la thyroïde, Cushing. Lorsque l'hypogonadisme est une pathologie indépendante, un traitement hormonal substitutif est nécessaire. Chez les hommes, le traitement est effectué avec des androgènes de 14 à 15 ans, chez les femmes - avec des œstrogènes de 11 à 12 ans pour la vie. Les médicaments sont prescrits par le médecin traitant selon une posologie choisie individuellement en fonction de l'âge de manifestation de la maladie, de la gravité des manifestations cliniques, de défauts génétiques.

    Hypogonadisme chez les femmes

    Qu'est-ce que l'hypogonadisme?

    L'hypogonadisme chez les femmes est une maladie caractérisée par un dysfonctionnement des glandes sexuelles et des problèmes de production d'hormones sexuelles. En règle générale, cette pathologie s'accompagne d'un développement insuffisant des organes de l'appareil reproducteur et des caractéristiques sexuelles secondaires.

    Cette maladie survient chez les hommes et les femmes, mais dans chaque situation, elle a ses propres caractéristiques. Dans le corps de la femme, on observe généralement une hypofonction des ovaires, qui affecte négativement l’état de la reproduction et des systèmes de reproduction.

    Avec une maladie telle que l'hypogonadisme féminin, la fonction ovarienne de la patiente diminue. Dans certains cas, le travail des ovaires s’arrête complètement. L'hypogonadisme est divisé en primaire et secondaire.

    Hypogonadisme primaire

    L'hypogonadisme primaire chez les femmes constitue une violation de la fonction ovarienne en raison de leurs lésions chez le nouveau-né, ainsi que du sous-développement congénital. Dans le corps, la quantité d'oestrogène et de progestérone est insuffisante, ce qui conduit à l'hypophyse qui commence à produire de fortes doses de gonadotrophines, qui stimulent les ovaires.

    Le sang contient de grandes quantités d'hormones folliculostimulantes et lutéinisantes, tandis que la quantité d'œstrogènes est très faible. De ce fait, on observe un sous-développement des hormones féminines et des glandes mammaires. La menstruation peut être absente pendant six mois. Si des troubles ovariens surviennent avant la puberté, on peut observer un faible développement des caractères sexuels secondaires féminins.

    Hypogonadisme secondaire chez les femmes

    Dans ce cas, la fonction ovarienne est réduite en raison du fait que l'hypophyse ne produit pas suffisamment d'hormones folliculostimulantes et lutéinisantes. Il n'y a pas de dommages aux ovaires.

    Manifestations d'hypogonadisme féminin

    • Bassin étroit;
    • L'aménorrhée (un phénomène dans lequel la menstruation est absente pendant six mois ou plus);
    • Si la maladie a commencé à se développer dans l’enfance, les caractères sexuels secondaires ne sont pratiquement pas représentés; si elles sont présentées, elles sont sous-développées (faible croissance des poils pubiens, absence de distribution du tissu adipeux par type féminin);
    • Cycle menstruel perturbé (la menstruation est irrégulière ou absente);
    • Le développement des organes génitaux internes est faible (hypoplasie des ovaires, de l'utérus et des trompes de Fallope).

    Hypogonadisme chez les femmes, étiologie de la maladie

    Les causes de l'hypogonadisme primaire sont les suivantes:

    • Ovaires polykystiques;
    • Hypoplasie ovarienne (leur sous-développement congénital);
    • Prélèvement ovarien transféré;
    • Effet des rayonnements ionisants;
    • Oophorite auto-immune;
    • Pathologie congénitale de nature génétique (syndrome de Shereshevsky-Turner);
    • Effet de l'infection (syphilis, oreillons, tuberculose).

    Si on considère les causes de l'hypogonadisme secondaire, on peut distinguer:

    • Les processus infectieux se produisant dans le cerveau (méningite, arachnoïdite, encéphalite);
    • Développement de tumeurs dans le cerveau;
    • Hypopituitarisme congénital et acquis;
    • Hypogonadisme lié à l’âge chez les femmes.

    Méthodes d'identification de cette maladie

    • Tout d'abord, un examen général du patient est effectué, au cours duquel le médecin examine les glandes mammaires, examine la répartition de la graisse sous-cutanée dans tout le corps, détermine la présence ou l'absence de croissance des poils.
    • Examen et supervision d'un gynécologue.
    • Consultation endocrinologue.
    • Etude du niveau d'hormones dans le sang (principalement œstrogène, prolactine, FSH, LH, progestérone).
    • Échographie des organes pelviens.
    • Squelette radiologique afin de déterminer le retard dans son développement.
    • Une étude sur la présence de l'ostéoporose.

    Symptômes de l'hypogonadisme chez les femmes

    Chez la femme, l'hypogonadisme entraîne les troubles suivants:

    • hypoplasie de l'utérus;
    • développement d'aménorrhée;
    • infertilité;
    • hypoestrogénisme.

    L'hypogonadisme hyperprolactinémique est un type d'hypogonadisme secondaire chez la femme. Il s'agit d'un syndrome neuroendocrinien associé à une sécrétion excessive de l'hormone prolactine par l'hypophyse antérieure, accompagné d'un certain nombre de troubles endocriniens et somatogènes. L’hypogonadisme hyperprolactinémique est caractérisé par une galactorrhée pathologique, un dysfonctionnement menstruel, un hirsutisme, une stérilité chez la femme.

    En outre, cette maladie peut provoquer d'autres conditions anormales causées par un déficit aigu en œstrogènes. Les autres symptômes dépendent directement du stade de la pathologie et des caractéristiques individuelles du corps de la femme.

    Par exemple, la forme congénitale de la maladie est accompagnée de l'absence de menstruation. La femme présente un développement insuffisant de caractéristiques sexuelles secondaires compte tenu de la prévalence de poils modérés dans la région pubienne.

    L'aménorrhée est toutefois considérée comme la condition la plus dangereuse qui accompagne l'hypogonadisme. Cette violation est souvent exacerbée pendant la puberté. Dans ce cas, l'aménorrhée peut être primaire ou secondaire. Dans le premier cas, l'absence de menstruation est observée tout au long de la vie.

    Ménopause et hypogonadisme. L'aménorrhée secondaire de communication présente certaines caractéristiques. Ces femmes ont initialement un cycle menstruel stable, mais développent des symptômes spécifiques sous l’influence de certains facteurs. Ceux-ci incluent les bouffées de chaleur, la transpiration élevée, les sautes d'humeur.

    Comment l'hypogonadisme se manifeste-t-il chez la femme (symptômes)?

    • Cycle menstruel irrégulier et aménorrhée;
    • Les organes génitaux ne se développent pas complètement pendant la puberté;
    • La croissance des cheveux est insuffisante pour un âge donné;
    • Les dépôts de graisse sont répartis par type masculin;
    • Sous-développement des glandes mammaires;
    • Fesses volumineuses;
    • Si le trouble est congénital, aucun caractère sexuel secondaire n'est visible;
    • Bassin étroit;
    • Les organes génitaux secondaires ne sont pas développés en fonction de l'âge du patient;
    • Mamelons rétractables.

    Les perturbations osseuses sous la forme d'une petite croissance, la courbure d'un département vertébral cervical, la division coudée des os sont parfois perceptibles.

    Types d'hypogonadisme chez les femmes

    L'hypogonadisme chez les femmes peut être représenté par trois types: hypergonadotrope, hypogonadotrope et normogonadotrope.

    Hypogonadisme hypogonadotrope chez les femmes

    Dans cette condition, la fonction ovarienne est réduite en raison de la présence d'anomalies de l'hypophyse ou de l'hypothalamus. Dans ce cas, les ovaires produisent une quantité insuffisante d'hormones ou n'en produisent pas du tout. Si l'hypothalamus est altéré, la production d'hormone libérant des gonadotrophines est réduite, ce qui entraîne l'apparition de symptômes cliniques d'hypogonadisme hypogonadotrope. Cette hormone est nécessaire au fonctionnement normal du système reproducteur et à la production de la quantité appropriée d'hormones sexuelles.

    Hypogonadisme hypergonadotrope chez les femmes

    Chez les patients porteurs de ce diagnostic, le nombre d'hormones folliculostimulantes et lutéinisantes dans le sang est nettement accru, une insuffisance ovarienne prématurée, des pathologies du développement des gonades sont notées. La fonction ovarienne étant réduite, le corps tente de compenser le manque d'hormones produites par la production d'hormones hypophysaires (gonadotrophines), qui stimulent l'activité des ovaires. La quantité d'oestrogène dans le sang est réduite par rapport à la norme.

    Hypogonadisme normogonadotrope chez les femmes

    Tous ces types d'hypogonadisme ne doivent être traités que par un médecin. Il n'est pas recommandé de prendre des mesures par vous-même. Les tactiques de traitement seront différentes, en fonction, par exemple, de l'hypogonadisme congénital ou non.

    Traitement de l'hypogonadisme chez les femmes

    Si la patiente est jeune, le médecin lui prescrit un traitement hormonal substitutif, dans lequel le traitement est appliqué avec des préparations contenant des œstrogènes naturels. Si elle a ses règles, le médecin recommande de prendre un contraceptif hormonal en deux phases (il devrait contenir de l'œstrogène et de la gestagène). Les femmes en âge de procréer tardif, c'est-à-dire celles qui ont atteint l'âge de quarante ans, devraient également être traitées aux hormones, mais dans ce cas, les médicaments monophasiques sont prescrits.

    Hypogonadisme hypogonadotrope chez les femmes: traitement

    Au début du traitement de cette pathologie, les médecins recommandent d’éliminer les causes de la maladie telles que:

    • Éliminer le stress des femmes de tous les jours;
    • Normaliser le poids corporel en éliminant l'excès de poids;
    • Éliminer le stress physique lourd pour le corps;
    • Faire un traitement des tumeurs hypophysaires.

    Les mesures ci-dessus peuvent avoir un effet bénéfique sur la menstruation et la fertilité des femmes. En outre, les médecins prescrivent généralement un traitement estrogènes-progestatifs en mode cyclique. L'estradiol et la didrogestérone sont souvent utilisés en association.

    Hypogonadisme hypergonadotrope chez les femmes: traitement

    Pour le traitement de cette pathologie, les médecins prescrivent un traitement substitutif utilisant des hormones sexuelles féminines, en particulier l'éthinylestradiol. En cas de saignement menstruel, il faudra utiliser une contraception orale pour poursuivre le traitement. Les médicaments doivent contenir des œstrogènes et des progestatifs. Les plus célèbres sont représentés par Trikvilar, Silest, Triziston, Diane-35.

    Comment les femmes peuvent-elles prévenir leur hypogonadisme?

    Maintenir un mode de vie sain et approprié, dans lequel une femme pratique régulièrement des sports, mange des aliments sains et refuse les mauvaises habitudes;

    • Consultations avec un obstétricien-gynécologue pendant la grossesse et inscription à la clinique prénatale au bon moment (avant la douzième semaine de grossesse);
    • Examen clinique de la population;
    • Élimination rapide et de haute qualité des processus infectieux dans les organes pelviens et les MST.

    Il convient de rappeler que l'auto-traitement d'une maladie ne peut que nuire à la santé de la femme. Par conséquent, en cas de suspicion de cette maladie, la consultation d'un spécialiste est nécessaire.

    Quelles sont les conséquences de l'hypogonadisme?

    • Ralentir le développement sexuel d'une adolescente;
    • Incapacité de tomber enceinte;
    • Dysfonctionnement ovarien;
    • Faible développement ou hypoplasie des organes génitaux internes.

    Hypogonadisme et grossesse

    Hypogonadisme et grossesse: comment ces deux concepts sont-ils liés?

    Si une femme reçoit un diagnostic d'insuffisance gonadotrope de l'hypophyse, représentée par un hypogonadisme, pour la survenue d'une grossesse, elle devra recourir à une thérapie de remplacement, ce qui permettra d'obtenir une croissance folliculaire des ovaires et le processus ovulatoire.

    La phase préparatoire implique l’utilisation d’un traitement hormonal substitutif. Ce traitement dure de trois mois à un an. L'induction de l'ovulation est réalisée à l'aide de gonadotrophines. Le succès du traitement est évalué par échographie. Dans les limites de la normale, les follicules traités avec ce traitement devraient croître de 2 mm par jour. Avec un diagnostic ultérieur par échographie, il est observé si le follicule dominant est absent. Si tel est le cas, l'ovulation a eu lieu (après confirmation, la phase lutéale est maintenue) et une grossesse est possible.

    Hypogonadisme féminin

    Symptômes de l'hypogonadisme féminin

    • Aménorrhée (absence de menstruation pendant plus de 6 mois).
    • Violation du cycle menstruel (menstruations irrégulières, menstruations maigres, etc.).
    • Bassin étroit.
    • Sous-développement des organes génitaux internes (hypoplasie de l'utérus, trompes de Fallope, ovaires).
    • Sous-développement des caractères sexuels secondaires (hypoplasie des glandes mammaires, faible croissance des poils pubiens, sous les aisselles, altération du dépôt de tissu adipeux de type féminin).
    • L'absence totale de caractéristiques sexuelles secondaires dans le cas où la maladie surviendrait dans la petite enfance.

    Raisons

    Un gynécologue aidera au traitement de la maladie

    Hypogonadisme chez les hommes et les femmes: symptômes et traitement

    L'hypogonadisme est un ensemble de symptômes provoqués par une inhibition du travail des glandes sexuelles et une violation de la libération d'hormones sexuelles. Ses manifestations typiques sont la non-expression des caractéristiques sexuelles secondaires, l’absence de menstruation (chez la femme), une altération des processus métaboliques, ce qui entraîne un excès de poids ou, au contraire, un épuisement, une déformation du système squelettique, des pathologies cardiovasculaires.

    Système hypothalamo-hypophysaire (HGS)

    Cette structure complexe du cerveau, représentée par l'hypothalamus et l'hypophyse. L'hypothalamus libère des hormones libérant des hormones gonadotropes hypophysaires, qui jouent un rôle clé dans le développement et le fonctionnement des glandes sexuelles chez les deux sexes. Ces hormones jouent un rôle important dans la régulation de la fonction sexuelle. Chez la femme, ils assurent la croissance des follicules vésiculaires dans lesquels un ovule mûrit, ainsi que la libération d’œstrogènes, l’ovulation. Chez les hommes, ils contrôlent la maturation du sperme et sont responsables de la synthèse des androgènes.

    Types d'hypogonadisme

    • l'hypogonadisme primaire (PHG) est associé à un dysfonctionnement ou à un développement insuffisant des gonades à la suite d'une infection, d'un traumatisme mécanique, d'une intervention chirurgicale ou d'une lésion radiologique;
    • Les travaux du SGH devraient rechercher les origines de l'hypogonadisme secondaire (HHG). C'est-à-dire que, en relation avec les défauts de HGS, il existe un effet médiateur sur les glandes sexuelles, d'où le nom secondaire.
    • l'hypogonadisme congénital est généralement associé à des troubles héréditaires déterminés génétiquement;
    • l'émergence d'un hypogonadisme acquis après la naissance d'une personne contribue à un certain nombre de facteurs indésirables.

    Hypogonadisme chez les hommes: causes

    Causes de l'hypogonadisme primaire chez l'homme

    • génétique (exemples: violation de la structure des testicules ou des tubes séminifères);
    • effets chimiques et toxiques (traitement du cancer par chimiothérapie, alcool, antibiotiques tétracyclines, pesticides, abus des médicaments hormonaux);
    • infections (oreillons, vésiculite, rubéole);
    • radiation (pendant l'examen aux rayons X, la radiothérapie);
    • dommages aux testicules causés par une intervention chirurgicale;
    • blessure mécanique;
    • dilatation des vaisseaux sanguins du cordon spermatique, le soi-disant. varicocèle.

    Causes de l'hypogonadisme secondaire chez l'homme

    • tumeurs de différentes parties de l'hypophyse;
    • interventions opérationnelles;
    • vieillissement biologique.

    Hypogonadisme chez les femmes: causes

    Causes de l'hypogonadisme primaire chez les femmes

    • anomalies chromosomiques;
    • sous-développement des ovaires dès la naissance;
    • inflammation des ovaires, à la suite d’une défaillance du système immunitaire, lorsqu’un corps de femme commence à produire des anticorps contre ses propres tissus;
    • ablation chirurgicale des ovaires;
    • syndrome de féminisation testiculaire (apparition d'une femme et gènes - homme);
    • syndrome des ovaires polykystiques (modification de la structure fonctionnelle des ovaires. À l’heure actuelle, les causes de cette pathologie ne sont pas complètement établies).

    Causes de l'hypogonadisme secondaire chez les femmes

    Tumeurs et inflammations (méningite, encéphalite) du cerveau.

    Symptômes de l'hypogonadisme chez l'homme

    Symptômes de l'hypogonadisme chez l'homme

    • développement sexuel tardif;
    • développement disproportionné du système musculo-squelettique (grands et longs bras et jambes, poitrine affaissée, faiblesse musculaire);
    • dépôts de tissu adipeux sur le type féminin (dans la poitrine, les cuisses, les fesses);
    • petit pénis, prostate non développée;
    • voix mince;
    • manque de cheveux sur le visage et le pubis;
    • maigreur et fragilité de la peau;
    • infertilité;
    • diminution du désir sexuel.

    La sévérité des symptômes dépend de la période de la maladie (la plus tardive, la moins longue).

    Symptômes de l'hypogonadisme chez les femmes

    1. Si la maladie est apparue avant la puberté: sous-développement et si la maladie a «commencé» dès la naissance ou à un âge précoce, l'absence totale de caractères sexuels secondaires (organes génitaux externes, glandes mammaires, fesses décorées, pubescence des cheveux et fosses axillaires), étroitesse bassin à forte croissance;
    2. Si la maladie s'est développée pendant ou après la puberté, des caractéristiques sexuelles secondaires sont présentes, mais il existe un certain nombre d'autres symptômes:
      • échec ou absence de menstruation;
      • atrophie des tissus des organes génitaux féminins;
      • dystonie végétative-vasculaire (perturbation du système cardiovasculaire avec tout un «bouquet» de symptômes divers).

    Diagnostic et traitement de l'hypogonadisme

    L'hypogonadisme est une pathologie grave, et le médecin du lieu n'est pas le meilleur assistant. Nous avons besoin de spécialistes plus étroits: un andrologue, un gynécologue, un endocrinologue. Naturellement, l’auto-traitement n’est pas une question.

    Les manifestations cliniques les plus brillantes de l'hypogonadisme facilitent, dans une certaine mesure, la formulation d'un diagnostic précis déjà lors de l'examen et de l'interview d'un patient. Après cela, des tests supplémentaires sont effectués pour confirmer le diagnostic.

    Dans le traitement de l'hypogonadisme, l'essentiel est d'éliminer la cause de la maladie et non ses conséquences. Par conséquent, la nature de la maladie sous-jacente est le facteur déterminant dans le choix de la stratégie et des tactiques de traitement.

    Les mesures thérapeutiques chez les patients adultes visent principalement à corriger la fonction sexuelle. Quant à l'infertilité, qui s'est développée jusqu'à la puberté, elle est malheureusement incurable.

    Traitement de l'hypogonadisme chez l'homme

    Lorsque la fonction de sécrétion des testicules est partiellement préservée, des médicaments non hormonaux sont prescrits aux garçons et des préparations à base de testostérone et de gonadotrophine sont prescrites aux adultes à petites doses. Si les testicules ont complètement perdu leurs fonctions, la thérapie de remplacement par des médicaments à base d'hormones sexuelles mâles devient un compagnon de la vie.

    Option possible et traitement chirurgical (greffe de testicules, restauration du pénis).

    Traitement de l'hypogonadisme chez les femmes

    Les femmes atteintes d'hypogonadisme primaire prennent des hormones féminines (éthinylestradiol). Le schéma thérapeutique est déterminé strictement individuellement, en fonction des indications et des contre-indications, de l'âge et de la nature de la maladie du patient. Lorsque la réaction de type menstruel est atteinte, le traitement est poursuivi avec des contraceptifs hormonaux combinés (Diane-35, tri-regol, trikvilar).

    Prévention de l'hypogonadisme

    Compte tenu de la nature génétique possible de la maladie sous-jacente, dans laquelle l'hypogonadisme est noté, l'une des mesures préventives les plus importantes consiste à surveiller les femmes enceintes afin d'éliminer les effets néfastes sur leur corps. Un traitement rapide des maladies infectieuses et endocriniennes aidera également à prévenir l’hypogonadisme.

    Hypogonadisme primaire et secondaire chez les femmes: symptômes, causes, photo

    Femmes avec caryotypes XXX, XXXX et XXXXX

    Caryotype XXX.

    La trisomie (autosomes ou chromosomes sexuels) est l’anomalie chromosomique la plus fréquente chez l’homme. On le trouve dans 4% du fruit. Parmi les anomalies du chromosome X chez les femmes, le caryotype 47, XXX (environ 1/1 000 filles nouveau-nées) est le plus fréquent. Dans 68% des cas, cette affection est due à la non-disjonction des chromosomes maternels lors de la méiose (alors que la plupart des cas de 45 ans, X et 50% 47.XXY résultent d'une violation des chromosomes sexuels paternels). Le phénotype est une femme normale. Dans la petite enfance, il n'y a pas de manifestations cliniques.

    Le développement sexuel se déroule normalement. La plupart des grossesses se terminent par un bébé en bonne santé. À l'âge de 2 ans, de nombreux enfants atteints de cette anomalie ne parlent pas encore. Plus tard, mauvaise coordination des mouvements et faible performance à l’école. Comportement enfantin caractéristique. Les filles sont généralement grandes et minces, sujettes à de mauvaises actions et doivent être placées dans des classes spéciales. Avec l'IRM à haute résolution, 10 filles avec un caryotype 47, XXX ont trouvé un volume d'amygdale moins important que chez le contrôle, bien que plus qu'avec un caryotype 47.XXY. Les manifestations de ce syndrome sont extrêmement inconstantes et, dans certains cas, une excellente coordination des mouvements, une adaptation sociale et des performances élevées sont préservées.

    Caryotypes XXXX et XXXXX.

    La très grande majorité des filles présentant ces rares caryotypes ont un retard mental. Il existe généralement des plis épicantiques, un hypertélorisme, une clinodactylie, des plis palmaires transversaux, une fusion du radius et des os de l'ulna et des malformations cardiaques congénitales. Le développement sexuel est souvent incomplet et peut ne pas se produire du tout. Cependant, 3 femmes atteintes de tétrasomie X ont eu des enfants, mais avec le syndrome 49, XXXXX, aucune grossesse n'a été observée. La plupart des femmes ayant un caryotype de 48, XXXX ont une taille assez élevée (taille moyenne de 169 cm), alors que pour le caryotype 49, XXXXX se caractérise par une petite taille.

    Syndrome de Noonan

    Chez les filles atteintes du syndrome de Noonan, malgré le jeu normal de chromosomes (46, XX), il existe des signes de syndrome de Turner. Le phénotype de la femme est différent de ternerovsky. On note souvent un retard mental, une sténose des valvules de l'artère pulmonaire et une anomalie du septum auriculaire, plutôt qu'une coarctation de l'aorte, prévalent parmi les anomalies cardiaques. Le développement sexuel se déroule normalement, mais avec 2 ans de retard en moyenne. Il y a une insuffisance ovarienne prématurée.

    Autre pathologie ovarienne

    Chez certaines jeunes femmes sans anomalies chromosomiques, on trouve des gonades déchirantes dans lesquelles les cellules germinales sont absentes. Le niveau de gonadotrophines a augmenté. L'utilisation d'agents cytotoxiques anticancéreux, en particulier d'alkylants (cyclophosphamide, bisulfan, procarbazine, étoposide), ainsi que de la radiothérapie des tumeurs malignes, est de plus en plus à l'origine de l'insuffisance ovarienne. Comme le montre le traitement de la maladie de Hodgkin, la chimiothérapie et la radiothérapie pelvienne combinées ont plus d'effets sur les ovaires qu'avec l'un de ces traitements. Chez les adolescentes, la probabilité de préserver ou de rétablir la fonction ovarienne après une irradiation ou une chimiothérapie est plus élevée que chez les femmes en âge de procréer; elles peuvent tomber enceintes plus tard. Cependant, les traitements modernes du cancer entraînent des lésions ovariennes chez la plupart des filles. La DL50 pour les ovocytes humains est d'environ 4 Gy. L'irradiation à une dose de 6 Gy provoque une aménorrhée primaire. La transposition des ovaires avant l'irradiation de la cavité abdominale et du pelvis aide à préserver leur fonction, réduisant l'exposition locale à la radiation à 4-7 Gy.

    60% des filles atteintes du syndrome polyglandulaire auto-immunitaire de type 1 (insuffisance surrénalienne primitive, hypoparathyroïdie, candidose de la peau et des muqueuses) après 13 ans développent une insuffisance auto-immune des ovaires. Le syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 est particulièrement répandu en Finlande où, du fait de l’effet du fondateur génétique, sa fréquence est de 1:25 000. Le gène de ce syndrome est situé sur le chromosome 21 et est associé à HLA-DR5. En cas d'insuffisance ovarienne, ce syndrome est associé à HLA-A3. Les filles peuvent manquer de développement sexuel et les jeunes femmes peuvent développer une aménorrhée secondaire.

    Les ovaires sont infiltrés de lymphocytes, mais ils ont parfois l'apparence de simples cordes. La plupart des patients ont des anticorps contre les cellules produisant des stéroïdes et la 21-hydroxylase dans le sang.

    L'insuffisance ovarienne auto-immune chez les jeunes femmes peut être isolée ou associée à d'autres syndromes auto-immuns. Dans de tels cas, une aménorrhée secondaire (ménopause prématurée) se développe. Il survient chez 0,2 à 0,9% des femmes de moins de 40 ans. La ménopause prématurée est une affection hétérogène ayant de nombreuses causes (anomalies chromosomiques, défauts génétiques, déficit en enzyme, maladies infectieuses ou effets iatrogènes). Lorsqu'il est associé à une lésion auto-immune des glandes surrénales, les patients présentent toujours des anticorps contre les cellules productrices de stéroïdes dirigées contre la 20,22-desmolase, la 17a-hydroxylase ou la 21-hydroxylase. Lorsque la ménopause prématurée est associée à des maladies auto-immunes d'autres organes endocriniens et non endocriniens, mais pas à une insuffisance surrénalienne primaire, les anticorps dirigés contre les cellules productrices de stéroïdes sont rarement détectés. La deuxième maladie auto-immune (souvent non manifestée cliniquement) concerne 10 à 39% des femmes ménopausées prématurément. Une insuffisance ovarienne précoce a été découverte chez une jeune fille de 17 ans présentant un purpura thrombocytopénique idiopathique de 47 x XXX.

    La galactosémie, en particulier sous sa forme classique, provoque généralement des lésions des ovaires, qui commencent à la période prénatale. Le niveau de FSH et de LH au début de la période postnatale est significativement augmenté. La cause des lésions ovariennes est probablement une carence en uridine diphosphate galactose. La dysgénésie ovarienne est observée dans le syndrome de Drasch, basé sur la mutation du gène WT1.

    L'hypoplasie ovarienne (avec augmentation des niveaux d'hormones gonadotropes) dans l'ataxie-télangiectasie reste inconnue. Des filles individuelles avaient des gonoblastomes et des dysgerminomes.

    L’hypogonadisme primaire se produit lorsque la résistance ovarienne aux hormones gonadotropes exogènes et endogènes (syndrome de Savage). Ce syndrome est également observé chez les femmes ménopausées prématurément. Cela peut être causé par des anticorps anti-récepteur de la FSH ou par des défauts du récepteur lui-même. Mutation héréditaire connue du gène du récepteur de la FSH. Quelques femmes présentant un caryotype de 46, XX et une aménorrhée primaire à la base d'un taux accru d'hormones gonadotropes ont des mutations inactivées du gène du récepteur de la LH. Ceci indique le besoin de LH pour le développement normal des follicules et l'ovulation.

    Hypogonadisme hypogonadotrope (secondaire) chez la femme

    Une sécrétion insuffisante de gonadotrophines entraîne une hypofonction ovarienne. Le défaut dans ces cas est localisé au niveau de l'hypophyse ou plus souvent de l'hypothalamus.

    Étiologie

    Hypopituitarisme.

    Les dommages congénitaux ou acquis sur la région de l'hypophyse entraînent presque toujours une altération de la sécrétion de gonadotrophines et d'autres hormones hypophysaires. Chez les enfants présentant une insuffisance multiple d'hormones hypophysaires, notamment de gonadotrophines, des anomalies des facteurs de transcription, en particulier, et de PROP-1 ont été constatées. Dans l'hypopituitarisme idiopathique, le trouble est généralement localisé dans l'hypothalamus. L'introduction de la GnRH dans de tels cas conduit à la restauration de la fonction gonadotrope de l'hypophyse et à une augmentation des taux plasmatiques de FSH et de LH.

    Déficit en hormone gonadotrope isolé.

    Les maladies de ce groupe hétérogène sont différenciées par un test à la GnRH. Chez la plupart des enfants, l'hypophyse reste normale et la pathologie réside dans l'hypothalamus.

    Plusieurs cas d'anosmie sporadiques avec hypogonadisme secondaire ont été décrits. Ces troubles sont également caractéristiques du syndrome de Kallman. Dans les familles nucléaires, l'hypogonadisme est plus souvent détecté chez les hommes. Des mutations des gènes codant pour les sous-unités FSH et LH R sont détectées chez les patients.

    La carence en gonadotrophine est présente dans certaines maladies autosomiques récessives, telles que le syndrome de Lawrence-Moon-Beadle, le lentigo multiple et le syndrome de Carpenter. Un hypogonadisme secondaire a été observé chez des filles atteintes du syndrome de Prader-Willi, ainsi que de la thalassémie (dépôt de fer dans l'hypophyse en raison de transfusions sanguines fréquentes). Le déficit en hormone gonadotrope se développe souvent avec l'anorexie mentale.

    Diagnostics

    Avec des déficits multiples en hormones hypophysaires, le diagnostic est évident, mais, comme chez les garçons, il est extrêmement difficile de distinguer l'hypogonadisme secondaire isolé du retard physiologique du développement sexuel. La détermination fréquente du niveau de FSH et de LH, en particulier la nuit, permet de détecter son augmentation, indiquant l'approche d'une période de développement sexuel. Le diagnostic est facilité par des tests avec la GnRH ou ses analogues.

    Syndrome des ovaires polykystiques (syndrome de Stein-Aventadi).

    Le syndrome classique des ovaires polykystiques (SOPK) se caractérise par l'obésité, l'hirsutisme et l'aménorrhée secondaire chez les femmes présentant des ovaires hypertrophiés des deux côtés et contenant de nombreux kystes. Cependant, dans chaque cas, tous ces signes peuvent ne pas être présents. Les signes cliniques apparaissent généralement au cours de la période pubère ou peu de temps après. Les patients se plaignent le plus souvent de menstruations irrégulières et d'hirsutisme. Ce syndrome est la cause la plus fréquente d'infertilité anovulatoire chez les femmes en âge de procréer. On parle souvent d'hyperandrogénie fonctionnelle d'origine ovarienne et (surtout chez la femme d'âge mûr) d'anovulation hyperandrogénique chronique. Le développement du SOPK semble être associé à une adrénarche prématurée. La palpation bimanuelle (à travers le rectum et l'estomac) ou les échographies permettent d'élargir les ovaires.

    Malgré des recherches approfondies, la cause de la polykystose demeure dans la plupart des cas incertaine. Il peut s'agir d'un déficit en 21-hydroxylase, de la 3-hydroxystéroïde déshydrogénase ou de la 17-cétorédutase ovarienne, qui convertit l'androstènedione en testostérone et l'œstrogène en esgladiol. Le clivage de la chaîne latérale du cholestérol (sous l'action de la 20,22-desmolase codée par le gène CYP11A) se produit dans les mitochondries et l'entrée du cholestérol dans celles-ci nécessite la présence de StAR. La fonction du gène StAR est supprimée par le facteur de transcription DAX-1 et SF-1 est également impliqué dans la régulation du gène. Chez les femmes atteintes d'hyperandrogénie et d'hirsutisme, quels que soient les troubles menstruels, des anomalies du gène CYP11A ou DAX-1 ont été constatées. Chez la plupart des femmes présentant un ovaire polykystique, la dexaméthasine ne réduit pas les taux élevés de testostérone libre et d’androstènedione dans le plasma, ce qui permet d’exclure la cause surrénalienne de cette affection. Dans certains cas, la teneur en testostérone libre, mais non totale, est élevée. Le niveau de globuline qui lie les hormones sexuelles est nettement réduit.

    Environ 75% des patients ont augmenté le rapport LH / FSH dans le plasma, augmenté l'amplitude et la fréquence des émissions de LH et amélioré sa réponse à la GnRH. Le contenu initial d'inhibine B dans le plasma est également augmenté et la nature pulsée normale de sa sécrétion est absente. Chez les filles, avant l'apparition des premières règles, le niveau de LH augmente le matin, pas le soir, comme d'habitude. On pense qu'une violation de la sécrétion de LH entraîne une hyperplasie de la membrane externe des follicules, ce qui stoppe leur développement et réduit la production d'estradiol. Un défaut dans le développement des follicules, l'un des mécanismes cardinaux du développement de la maladie des ovaires polykystiques, peut être associé à une violation de l'action du facteur de croissance et de la différenciation des ovocytes, mais pas au facteur de la morphogenèse osseuse. Ces deux facteurs stimulent la croissance des ovocytes. En conséquence, l'hyperandrogénie et l'aménorrhée se développent ou le cycle menstruel est perturbé. Chez les enfants atteints de syndromes congénitaux d'hypothalamo-hypophyse-virilisation, il semble être programmé pour l'hypersécrétion de LH pendant le développement sexuel, ce qui conduit à un hyperandrogénie même en l'absence d'androgènes surrénaliens. Avec l'hyperandrogénie, on trouve souvent un polymorphisme du promoteur du gène de l'IL-6.

    Il existe une relation entre l'hyperandrogénie et la résistance à l'insuline. Dans le SOPK, en particulier chez les patients obèses, on observe une hyperinsulinémie, une résistance à l’insuline et une acanthosis nigricans.

    L'ovaire polykystique est l'une des affections les plus fréquentes impliquant une altération de la tolérance au glucose et du diabète de type 2. Dans une étude, une altération de la tolérance au glucose a été constatée chez 7 filles sur 27 atteintes de ce syndrome. La résistance à l'insuline est associée à une phosphorylation accrue de la sérine dans le récepteur de l'insuline. Le même processus (phosphorylation de la sérine) joue un rôle important dans la régulation de l’activité de la 17a-hydroxylase, principale enzyme de la biosynthèse des androgènes. Certains auteurs considèrent ce défaut comme une cause commune et unique de résistance à l'insuline et d'hyperandrogénie des ovaires polykystiques. La sensibilité au diabète sucré 2 peut dépendre du polymorphisme du gène codant pour la cystéine protéase (calpain-10). Aux États-Unis, parmi la population de femmes blanches et afro-américaines, des taux d'insuline élevés et une double augmentation du risque de SOPK sont associés à 112 haplotypes.

    Le SOPK est diagnostiqué par les taux sériques de LH, de FSH, de prolactine, de testostérone libre et de globuline qui se lie aux hormones sexuelles, ainsi que de sulfate de DEA. Le taux de DEA-sulfate est également augmenté chez les femmes atteintes de polykystose et, chez leurs soeurs, une résistance à l'insuline (augmentation de l'insuline et diminution de la glycémie / insuline dans le plasma à jeun) est associée à un hyperandrogénie, mais pas à des troubles menstruels. Cependant, chez les patients eux-mêmes, la résistance à l'insuline s'exprime à des degrés divers. Pour distinguer l’origine hyperandrogénique des surrénales et des ovaires, on utilise un complexe d’échantillons pharmacologiques stimulants et inhibiteurs. La détermination du taux de stéroïdes surrénaliens avant et après la stimulation de l'ACTH contribue à l'identification de troubles même mineurs de la stéroïdogenèse dans les glandes surrénales.

    Si un patient présente un défaut ou si le taux sérique d'estrone / estradiol et d'androstènedione / testostérone est élevé, un déficit en 17-cétoréductase est suggéré. Le SOPK et les niveaux élevés de testostérone sont souvent détectés chez les jeunes patients épileptiques recevant du valproate de sodium, mais leur teneur en LH reste normale.

    Les méthodes optimales de traitement n'existent pas encore. La principale méthode est la suppression de la fonction ovarienne à l'aide de contraceptifs oraux contenant des progestatifs dépourvus de propriétés androgènes, par exemple le désogestrel (désogène). Le seul remède utilisé aux États-Unis pour réduire l'hirsutisme, en plus des contraceptifs oraux, est la spironolactone. D'autres effets peuvent être obtenus par l'utilisation de testolactone, qui a une activité progestative et anti-androgénique faible. Les principaux traitements non pharmacologiques de l'hirsutisme sont l'électrolyse et le traitement au laser. L'obésité nécessite une attention particulière, car la normalisation du poids corporel élimine souvent la résistance à l'insuline. Des agents hypoglycémiants oraux, utilisés dans le traitement du diabète sucré, ont récemment été utilisés pour l'affaiblir. Des substances qui augmentent la sensibilité à l'insuline, telles que la metformine et la troglitazone, réduisent l'hyperinsulinémie et l'hyperandrogénie des ovaires. Un traitement de trois mois à la metformine diminue la résistance à l'insuline et augmente la réponse des androgènes surrénaliens à l'ACTH. L'effet de l'insuline sur le SOPK est également renforcé par le D-chiro-inositol, qui réduit également le taux d'androgènes dans le sérum sanguin. Cette substance active les voies de transduction du signal d’insuline post-récepteur. La sécrétion d'insuline dans les ovaires polykystiques réduit la naltrexone, un inhibiteur des récepteurs des opiacés.