Maladie rénale polykystique

La cystite

En cas de maladie polykystique des reins, il se produit la formation de cavités kystiques dans les reins. Ils remplacent les tissus rénaux fonctionnels. Il convient de noter que la maladie polykystique des reins est un processus pathologique bilatéral.

Souvent observé dans ce processus des changements dans le parenchyme rénal. La fonction rénale est altérée. Ce processus est également associé à une pathologie congénitale.

Les tubules rénaux au stade de développement embryonnaire subissent des modifications. Il y a un défaut dans ce développement. C'est pourquoi des petits kystes se forment dans le parenchyme des reins.

Qu'est ce que c'est

Polykystose rénale - pathologie congénitale du système rénal. Une complication de cette maladie est une augmentation de la taille du kyste. De plus, cela conduit souvent à une altération de la fonction rénale et à une insuffisance rénale.

Cependant, ce processus pathologique n'est pas seulement distribué dans le système rénal. Mais affecte également d'autres organes. Y compris le pancréas en souffre. Il montre également des kystes.

Les organes susceptibles de former des kystes sont notamment la rate. En outre, les kystes se trouvent dans les organes suivants:

Comme vous pouvez le constater, le processus est assez long. La formation de kystes dans les organes et les systèmes est associée à une pathologie maligne. Si la maladie n'est pas traitée à temps, ces violations se produisent.

De la part des organes et des systèmes, on observe non seulement la formation de kystes, mais également la perturbation du fonctionnement des systèmes du corps. Les formations sous forme de kystes contribuent aux anomalies fonctionnelles qui entraînent des conséquences irréversibles. Selon les symptômes de polykystiques, faites la distinction entre forme ouverte et forme fermée.

Raisons

Quelles sont les principales causes de la polykystose rénale? Les principales causes de la maladie comprennent une pathologie congénitale. La maladie est principalement héréditaire.

La pathologie du néphron est également à l’origine de la polykystose rénale. Cette pathologie peut être acquise ou congénitale. Dans le même temps, la fonction rénale excrétrice devient difficile.

La polykystose est caractérisée par une augmentation de la taille des reins. Les coupes et le bassin présentent des signes de déformation. Il convient également de noter que la nature héréditaire de la maladie peut être héritée des deux parents. Ou d'un parent.

Les symptômes

Les signes cliniques de la polykystose rénale sont variés. Les symptômes de la maladie peuvent dépendre du stade. Au stade de la compensation, les symptômes sont pratiquement absents. Cependant, après un certain temps, le patient présente les symptômes suivants:

  • pression au bas du dos;
  • douleur abdominale;
  • violation de la miction.

Violation de la miction associée au processus d’étirement des reins. Les symptômes suivants sont souvent également notés:

  • fatigue accrue;
  • mal de tête;
  • sang dans l'urine.

Au stade de la compensation, la fonction rénale n'est pas altérée. C'est-à-dire que les reins remplissent leur fonction excrétrice. Les manifestations les plus graves sont caractérisées par le stade de sous-compensation.

Au stade de la sous-compensation, la maladie présente divers symptômes. La clinique polykystique est associée à des symptômes d'insuffisance rénale. Les signes cliniques suivants sont également notés:

  • des nausées;
  • bouche sèche;
  • la soif
  • maux de tête (et lors de crises de migraine);
  • hypertension artérielle.

Une hypertension artérielle est observée pendant assez longtemps. Polyurie souvent marquée, érythrocyturie, taux élevés de globules blancs. Si un processus purulent est impliqué, les symptômes apparaissent comme suit:

En outre, s’il existe des facteurs défavorables, tels que les traumatismes et la grossesse, le processus pathologique s’aggrave. La progression de la maladie commence. Une maladie infectieuse peut rejoindre.

L'hypertension artérielle pendant longtemps contribue à l'insuffisance cardiaque. Une pression artérielle persistante entraîne souvent des accidents vasculaires cérébraux. Un anévrisme des vaisseaux cérébraux peut également survenir.

Pour plus d'informations, visitez le site Web: bolit.info

Cela vaut la peine de consulter un spécialiste!

Diagnostics

Le diagnostic dans la plupart des cas est basé sur l'anamnèse. L'anamnèse implique la collecte des informations nécessaires sur la maladie. Y compris le rôle de l'hérédité. Après tout, le facteur héréditaire est en tête dans ce cas.

Les méthodes de recherche instrumentale sont largement utilisées. Par exemple, diagnostic échographique des reins. Il vous permet d'éliminer la présence de kystes dans le parenchyme rénal. Quel est un signe fiable de polykystique.

Les méthodes d'urographie sont également utilisées. Une augmentation des reins est trouvée. De plus, la déformation des bonnets et du bassin est très visible. Dans la méthode de diagnostic est utilisé et IRM. Cela permet l’étude la plus détaillée de l’image de la maladie. Le diagnostic repose sur des analyses générales. Essais sanguins et urinaires prédominants.

L'analyse d'urine permet d'identifier le processus inflammatoire, qui se traduit par une augmentation du nombre de leucocytes. Le test de Zimnitsky suggère la présence d’une pathologie rénale. C'est très important dans le diagnostic de la biochimie polykystique.

Si une pyélonéphrite se développe, il est conseillé de procéder à une culture bactériologique de l'urine. Pour la détection directe de l'agent pathogène. La présence de pathologies héréditaires prédispose à la recherche génétique.

En cas de complications, recourir à l'étude des vaisseaux cérébraux. Cette étude peut détecter un anévrisme des vaisseaux cérébraux. Quelle est la conséquence de l'évolution défavorable de la maladie?

Prévention

Les méthodes de prévention de la polykystose sont associées à l’élimination des facteurs indésirables. Ceci est particulièrement important en présence de prédispositions héréditaires. Le conseil génétique est largement utilisé en prévention.

Une méthode de conseil génétique est utilisée pour réduire le risque de développer une maladie chez un enfant à naître. En présence d'une pathologie rénale, il est nécessaire de mettre en œuvre des méthodes préventives concernant les complications.

Par exemple, il est nécessaire d'empêcher la pénétration de l'infection dans le système urogénital. Alors, comment exactement les infections provoquent la progression de polykystiques. Il est également nécessaire d'empêcher la formation de kystes dans d'autres organes et systèmes.

Les kystes dans les organes du tractus gastro-intestinal conduisent à des phénomènes irréversibles. La polykystose est une maladie dangereuse, en particulier au stade de la sous-condensation. La prévention consiste en des observations constantes du médecin.

La consultation de spécialistes permet non seulement de prévenir la maladie polykystique des reins, mais aussi d’éliminer les complications possibles. Cela concerne en particulier les personnes présentant une prédisposition héréditaire. Il devrait également prévenir les complications de la polykystose chez les personnes suivantes:

Traitement

Le processus thérapeutique dans la maladie polykystique des reins vise le traitement symptomatique. C'est-à-dire l'élimination immédiate des symptômes de la maladie. Également pour les personnes souffrant de maladie polykystique des reins, il est recommandé de:

  • éliminer les exercices excessifs;
  • prévenir le développement d'infections;
  • suivre un régime.

Le régime alimentaire doit être choisi en tenant compte de la maladie. Dans ce cas, il est nécessaire de limiter la quantité de protéines et de sel de table. C'est un aliment riche en protéines qui contribue à un trouble du système rénal. Le sel est également nocif dans la pathologie des reins.

Si une pyélonéphrite se développe, il est nécessaire de suivre un traitement médicamenteux. Cette thérapie comprend:

Si hématurie dans une proportion significative, il est nécessaire de mener un traitement hémostatique. Pour la suspension immédiate de l'excrétion du sang. En présence d'hypertension est montré l'utilisation de médicaments qui réduisent la pression.

Si la diurèse est violée, alors recourir à des médicaments diurétiques. Dans certains cas, il faut ouvrir et vider les kystes. Aux phénomènes de l'insuffisance rénale on montre la transplantation des reins.

Le traitement de la polykystose rénale doit être sous la supervision d'un médecin. Dans ce cas, c'est un néphrologue. L'automédication est contre-indiquée. Étant donné qu'il contribue non seulement au développement de complications, il exacerbe également le processus de la maladie.

Chez les adultes

La polykystose rénale chez l'adulte survient à un jeune âge. Environ de vingt à quarante ans. Dans cette catégorie d'âge, les gens tombent beaucoup plus souvent malades.

Chez l'adulte, la polykystose est une maladie ouverte. C'est-à-dire que les kystes eux-mêmes sont ouverts. Avoir une connexion avec le bassin et les tasses.

L'étiologie de la maladie chez l'adulte est généralement associée à une prédisposition héréditaire. Dans ce cas, la maladie est transmise par l’un des parents. Contrairement aux manifestations de l'hérédité chez les enfants.

Il convient de noter que chez l'adulte, la maladie rénale polykystique a une évolution assez progressive. Premièrement, la polykystose chez l’adulte se développe lentement. Deuxièmement, il y a des stades de développement de la maladie.

Directement chez l'adulte, le stade de compensation, sous-compensation et décompensation se développe. Au stade de décompensation chez l’adulte, les facteurs de risque de complications revêtent une grande importance. Ces facteurs incluent:

  • état de grossesse;
  • l'hypertension;
  • interventions chirurgicales.

Si l'infection a rejoint, le processus est assez grave. Le patient peut mourir. De plus, dans le cas des femmes enceintes, une toxicose grave se développe souvent. Groupe à risque - femmes souffrant d'hypertension.

Également chez l'adulte, le polykystique peut se propager aux organes internes. Par exemple, le foie. Cela aggrave considérablement l'image de la maladie.

Chez les enfants

La maladie polykystique des reins chez les enfants est une forme fermée de la maladie. Surtout si le bébé est nouveau-né. Pour cette raison, les nouveau-nés ont un trouble de la miction. Le processus peut être fatal.

Une forme ouverte de maladie polykystique des reins peut être observée à l’école et pendant les années préscolaires. Mais, comme vous le savez, dans la forme ouverte de la maladie, la fonction rénale n'est pas altérée. Ainsi, la maladie a des résultats plus favorables.

La disposition héréditaire associée aux deux parents est typique des enfants. Alors que chez l'adulte, la maladie est transmise par un parent. Pour les enfants atteints de polykystose rénale, une pression artérielle élevée est caractéristique et dure suffisamment longtemps.

Un enfant développe une pyélonéphrite et une insuffisance rénale sur le fond de la maladie. Le symptôme caractéristique est le mal de dos. Chez les enfants, le processus est associé à des dommages importants aux autres organes et systèmes.

Des anomalies congénitales chez les enfants peuvent être associées à une exposition à des facteurs indésirables. Les changements génétiques chez les enfants peuvent être causés par:

  • les médicaments;
  • produits (avec conservateurs);
  • les virus.

Quels sont les principaux symptômes de la polykystose chez les enfants? Les principaux symptômes de la maladie comprennent une augmentation de la taille des reins. Ainsi qu'une augmentation de la taille des autres organes et une augmentation de l'hypertension.

Prévisions

Dans les cas de polykystose rénale, le pronostic est généralement sombre. Cela est dû à la présence de complications. Et avec la propagation étendue de kystes dans les organes et les systèmes.

Le pronostic dépend de l'état du patient. Et aussi de la thérapie médicale menée. Depuis la thérapie thérapeutique est en tête.

Le pronostic est influencé par l'évolution de la maladie. Par exemple, avec une évolution progressive de la polykystose, le pronostic est mauvais. Cela nécessite l'adoption urgente de mesures appropriées pour éviter des conséquences graves.

Exode

La mort n'est pas rare dans la maladie polykystique des reins. Surtout dans les cas d'enfants nouveau-nés. Les personnes atteintes de polykystose meurent de complications. Qu'est-ce qu'un accident vasculaire cérébral et une insuffisance rénale?

L'anévrisme vasculaire cérébral est associé à une maladie polykystique des reins et contribue aux effets indésirables. Il y a aussi une accession d'infections. Comme c'est l'infection complique l'image de la maladie.

La récupération n'est pas souvent observée, mais c'est possible. Surtout si vous avez réussi à effectuer le traitement approprié. Le traitement est complexe, en tenant compte du fait que les symptômes contribuent à des résultats favorables.

Durée de vie

L'espérance de vie dans ce cas dépend de nombreux facteurs. Surtout de l'évolution de la maladie. Si l'état du patient s'aggrave en raison de l'infection par une infection, sa durée de vie est réduite.

Il est nécessaire de s’appuyer sur le processus médical et de consulter un médecin. L'auto-traitement est impossible à améliorer. Cela contribue également à réduire la longévité.

La qualité de vie lorsque le patient se conforme à toutes les mesures thérapeutiques augmente considérablement. Cela s'exprime non seulement par l'amélioration de la maladie, mais également par la maîtrise du développement et de la progression de la maladie. Par conséquent, vous n'êtes traité que sous la surveillance d'un médecin!

Polykystose rénale chez l'adulte et l'enfant: causes, symptômes, traitement, pronostic

La polykystose rénale (polykystique) des reins est une maladie héréditaire dans laquelle des kystes remplis de liquide se forment dans les reins.

Une augmentation progressive du nombre et de la taille de ces cavités entraîne le remplacement du tissu rénal sain et la perturbation de sa fonction.

Chez la moitié de ces patients après 60 ans, un traitement de substitution est nécessaire (dialyse, greffe de rein). Dans cette pathologie, la transformation kystique peut également toucher d'autres organes (foie, pancréas, rate, etc.).

1. prévalence

Dans neuf cas sur dix, le développement de la polykystose rénale est dû à la transmission d’un gène pathologique par les parents.

Le développement de la maladie n’est associé au risque d’héritage des parents que chez 10% des patients. Selon le type de patrimoine, la maladie est divisée en types autosomique dominant et autosomique récessif. La fréquence d'apparition de la forme autosomique dominante 1: 800 - 1: 1000 personnes, récessives - 1: 20000.

2. Symptômes de la maladie

2.1. Forme autosomique dominante

Le développement de cette pathologie est déterminé par la mutation d'un des gènes. Dans 85% des cas, la maladie est causée par une lésion du gène PKD1, à 15% - PKD2.

Les patients porteurs de la mutation PKD1 ont une maladie plus grave. Avec une probabilité de 50%, la maladie est transmise à un enfant si l'un des parents en souffre et présente une mutation du gène PKD1 ou PKD2. Les premiers symptômes apparaissent chez les adultes âgés de 30 à 50 ans.

  1. 1 Douleur sourde ou aiguës, inconfort latéral, bas du dos.
  2. 2 Augmentation de la pression artérielle (TA). Une hypertension artérielle est détectée chez 60% des patients avant une insuffisance rénale et chez tous les patients présentant une insuffisance rénale au stade terminal. L'hypertension, à son tour, peut entraîner des lésions rénales, il est donc important de maintenir un niveau de pression artérielle normal. Un traitement approprié peut ralentir la progression de la maladie.
  3. 3 Sang dans les urines (microhématurie, hématurie macroscopique).
  4. 4 Augmentation de la taille des reins. Les reins peuvent être ressentis à travers la paroi abdominale antérieure.
  5. 5 Infections urinaires répétées (pyélonéphrite répétée, pyonephrose).
  6. 6 Chez 20 à 30% des patients, la pathologie est compliquée par une lithiase urinaire. Les pierres sont souvent constituées d'oxalate de calcium ou d'acide urique.
  7. Les kystes hépatiques sont le symptôme concomitant le plus fréquent de la maladie. Moins fréquemment, des kystes se forment dans le pancréas, la thyroïde, les vésicules séminales.
  8. 8 Un diagnostic d'anévrisme des vaisseaux cérébraux pouvant entraîner une hémorragie et la mort est diagnostiqué chez 40% des patients.
  9. Les anévrismes des gros vaisseaux (aorte, artères iliaques) et la pathologie valvulaire sont plus fréquents chez les patients atteints de maladie polykystique des reins.

2.2. Forme autosomique récessive

C'est une pathologie plus rare. La maladie peut être transmise à un enfant si les deux parents ont un gène endommagé.

  1. 1 Les premiers signes sont souvent identifiés dans les premiers mois après la naissance.
  2. 2 Dans les cas graves, la maladie peut être détectée même pendant la période prénatale (des reins hypertrophiés occupent la majeure partie de la cavité abdominale, un manque d'eau, un sous-développement des poumons, un développement anormal des membres, du visage et des malformations). Les nouveau-nés atteints d'une pathologie grave décèdent le plus souvent au cours du premier mois de leur vie de complications respiratoires.
  3. 3 Augmentation de la pression artérielle.
  4. 4 L'apparition de sang et de protéines dans l'urine.
  5. 5 Augmentation asymptomatique de la créatinine dans l'analyse biochimique du sang, développement d'une insuffisance rénale (abrégé en CRF).
  6. 6 Troubles électrolytiques (le plus souvent une diminution du taux de sodium dans le sang).
  7. 7 Infections urinaires causées par des bactéries intestinales (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. La formation de kystes à l’extérieur des reins est moins caractéristique. Dommages rarement déterminés au foie et au pancréas.
  9. 9 Il est extrêmement rare qu'une maladie soit compliquée par la formation d'anévrismes vasculaires intracrâniens. Cette caractéristique peut être associée à la faible espérance de vie globale des patients.

3. Méthodes de diagnostic

  1. 1 Les principales méthodes - échographie, tomographie par ordinateur, IRM, urographie moins intraveineuse.
  2. 2 Analyse génétique - identification des mutations du gène PKD1, PKD2 (les mutations sont déterminées dans 41 à 63% des cas de la forme dominante).
  3. 3 Étude d'histoire familiale.
  4. 4 Le diagnostic intra-utérin d'une forme récessive repose sur la détermination du volume de liquide amniotique, l'évaluation de la taille des reins et de l'absence d'urine dans la vessie fœtale. Ces résultats sont trouvés à 18-20 semaines de grossesse. Il est extrêmement rare pour une analyse génétique de pratiquer une ponction de la vessie foetale ou une biopsie chorionique.

4. Prévision de la vie

Seulement chez 1 à 2% des patients atteints de la forme dominante de la maladie, les premiers signes apparaissent avant l’âge de 15 ans. Les premiers symptômes sont principalement diagnostiqués chez l'adulte après trente ans.

Malgré l’augmentation graduelle de la taille des reins et du nombre de kystes, la fonction rénale normale persiste pendant plusieurs années, voire plusieurs décennies. Lorsque la taille des reins polykystiques atteint une valeur critique, leur fonction commence à en souffrir.

Le taux d'augmentation des kystes peut différer d'un patient à l'autre (taux moyen - 5,3% par an). Les gros bourgeons sont caractérisés par une augmentation plus importante, associée à la progression rapide de la maladie.

La présence du gène de la mutation PKD1 est associée à une taille de rein supérieure à celle des patients porteurs de la mutation PKD2. Le degré de progression de la pathologie ne dépend pas de la variante de la mutation.

Chez les patients dont la pression artérielle est normale, les kystes sont généralement moins graves que chez les patients souffrant d’hypertension artérielle.

Chez 83% des patients, les kystes hépatiques sont déterminés par la forme dominante.

La présence d'une mutation de PKD1 peut être un facteur pronostique indiquant une survenue de complications plus précoce qu'avec une mutation de PKD2. L'âge moyen du début de l'insuffisance rénale au stade terminal chez les patients présentant une mutation de PKD1 est de 53 ans, la mutation de PKD2 étant de 69 ans. Les patients atteints de cystose polykystique vivent donc longtemps sous la surveillance d'un médecin.

La thérapie de remplacement peut prolonger considérablement la vie des patients au stade final de l'insuffisance rénale chronique. Les principales causes de mortalité sont les complications cardiovasculaires (rupture d'anévrismes intracrâniens, insuffisance cardiaque, maladie coronarienne, etc.).

La mortalité sous forme récessive d'un an est de 9-13%, les principales causes étant la septicémie et l'insuffisance respiratoire. Les complications pulmonaires sont les plus caractéristiques de la période néonatale, leur fréquence est de 13 à 75%. Le nombre total de patients vivant jusqu'à l'âge de 9 ans est de 80%.

Une fibrose hépatique congénitale est déterminée chez 11 à 47% des patients (croissance excessive du tissu conjonctif grossier), qui se complique d'hypertension portale et de saignements des veines de l'œsophage.

5. Traitement de la maladie polykystique du rein

Le traitement de ces patients vise à augmenter l’espérance de vie et à normaliser l’état général.

  • Contrôle de la pression artérielle, traitement antihypertenseur. L'hypertension artérielle est la manifestation la plus ancienne et la plus avancée de la maladie polykystique.

L'hypertension artérielle s'accompagne de la progression rapide de la maladie et du développement précoce de l'insuffisance rénale, entraînant une plus grande incidence de complications cardiovasculaires.

Les médicaments de choix pour l'hypertension sont les inhibiteurs de l'ECA (captopril, énalapril), les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (losartan, valsartan, etc.).

  • Traitement et prévention des processus infectieux et inflammatoires. Chez 30 à 50% des patients, la polykystose est compliquée par une infection urinaire.

Pour la sélection des antibiotiques, il est important de déterminer la localisation du foyer infectieux (vessie, parenchyme rénal, kystes).

En cas d'inflammation du contenu du kyste, la prescription d'antibiotiques pénétrant dans sa cavité est nécessaire: ciprofloxacine, ofloxacine, lévofloxacine et autres fluoroquinolones, clindamycine, céphalosporines de 3 générations (céfixime, céfriaxone, céfotaxime).

En l’absence d’effet de l’antibiothérapie, il peut être nécessaire de drainer le kyste purifiant (mise en place du tube de drainage par voie percutanée et élimination du contenu). Le drainage est effectué sous contrôle ultrasonore.

  • L'hématurie est une complication fréquente de la maladie polykystique, associée à la rupture d'un kyste ou à la migration de calculs par le système urinaire.

Avec l'apparition de sang dans les urines, il est recommandé d'augmenter le volume quotidien de consommation de liquide.

En règle générale, l'hématurie est résolue indépendamment et ne nécessite pas de traitement supplémentaire. En cas de saignement prolongé, le patient nécessite une hospitalisation urgente au service d'urologie.

  • Douleur abdominale. Il n'est pas recommandé de traiter la douleur avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens, car ils altèrent souvent la fonction rénale.

Une des méthodes principales pour se débarrasser de la douleur est la décompression percutanée des kystes sous contrôle échographique.

Une autre méthode est la chirurgie laparoscopique, dans laquelle une caméra et des ports de travail sont insérés dans la cavité abdominale à travers plusieurs petites incisions (jusqu'à 1 cm) et la paroi externe du kyste est excisée. Cela conduit à la suppression de son contenu et au soulagement de la douleur.

Environ 25% des patients souffrant de douleur intense, aucune de ces méthodes ne peut faciliter le bien-être. Dans ce cas, la seule mesure possible est l'opération consistant à prélever un rein (néphrectomie), à ​​ciel ouvert ou par laparoscopie.

  • Le stade final de la CRF nécessite un traitement de substitution. Le patient est connecté à une hémodialyse ou à une dialyse péritonéale. La possibilité d'une greffe de rein est à l'étude.

6. Consultations spécialisées

Les patients atteints de maladie polykystique ont généralement besoin de la supervision de professionnels apparentés:

  1. 1 Consultation néphrologue en présence de signes d'insuffisance rénale, d'hypertension.
  2. 2 Examen du chirurgien généraliste pour déterminer les indications de drainage, excision de la paroi du kyste, néphrectomie.
  3. 3 En présence d'anévrismes intracrâniens, une consultation de neurochirurgien est indiquée.
  4. 4 Examen par un chirurgien cardiovasculaire dans la pathologie des valvules cardiaques, des anévrismes des gros vaisseaux.

La surveillance des patients comprend également:

  1. 1 Surveillance régulière de la pression artérielle (TA). Au cours de la journée, il est nécessaire de le mesurer plusieurs fois indépendamment. Un patient souffrant d'une maladie polykystique se voit prescrire un régime sans sel.
  2. 2 Avec une pression artérielle normale et une fonction rénale adéquate, le patient est soumis chaque année à des tests généraux (OAK, OAM, test sanguin biochimique) et à une échographie.
  3. 3 Pour l'hypertension, les tests de CRF sont prescrits plus souvent.
  4. 4 Il est recommandé d'éviter les sports de contact, où il est possible que le bas du dos, l'abdomen et les reins se blessent. Ceci est particulièrement important pour les patients présentant de gros reins, palpables à travers la paroi abdominale.

7. Polykystique et grossesse

Chez 80% des femmes atteintes de maladie polykystique des reins, la grossesse se déroule sans conséquences. Cependant, il existe un risque élevé de complications pour la mère et l'enfant.

L'hypertension et les taux élevés de créatinine dans le sang sont les principaux signes avant-coureurs d'une grossesse défavorable. Avec l'hypertension, 40% des femmes enceintes développent une prééclampsie qui menace la vie de la mère et du fœtus.

Par conséquent, il est important que ces femmes pendant la période de gestation soient surveillées régulièrement par le médecin traitant et respectent toutes les prescriptions.

La maladie est transmise aux enfants. Lors de la planification d'une famille pour les patients atteints de maladie polykystique des reins, il est recommandé de consulter un généticien pour déterminer le risque de transmission de la pathologie à l'enfant.

Pronostic de la maladie polykystique des reins

Maladie rénale polykystique

En cas de maladie polykystique des reins, il se produit la formation de cavités kystiques dans les reins. Ils remplacent les tissus rénaux fonctionnels. Il convient de noter que la maladie polykystique des reins est un processus pathologique bilatéral.

Souvent observé dans ce processus des changements dans le parenchyme rénal. La fonction rénale est altérée. Ce processus est également associé à une pathologie congénitale.

Les tubules rénaux au stade de développement embryonnaire subissent des modifications. Il y a un défaut dans ce développement. C'est pourquoi des petits kystes se forment dans le parenchyme des reins.

Qu'est ce que c'est

Polykystose rénale - pathologie congénitale du système rénal. Une complication de cette maladie est une augmentation de la taille du kyste. De plus, cela conduit souvent à une altération de la fonction rénale et à une insuffisance rénale.

Cependant, ce processus pathologique n'est pas seulement distribué dans le système rénal. Mais affecte également d'autres organes. Y compris le pancréas en souffre. Il montre également des kystes.

Les organes susceptibles de former des kystes sont notamment la rate. En outre, les kystes se trouvent dans les organes suivants:

Comme vous pouvez le constater, le processus est assez long. La formation de kystes dans les organes et les systèmes est associée à une pathologie maligne. Si la maladie n'est pas traitée à temps, ces violations se produisent.

De la part des organes et des systèmes, on observe non seulement la formation de kystes, mais également la perturbation du fonctionnement des systèmes du corps. Les formations sous forme de kystes contribuent aux anomalies fonctionnelles qui entraînent des conséquences irréversibles. Selon les symptômes de polykystiques, faites la distinction entre forme ouverte et forme fermée.

Raisons

Quelles sont les principales causes de la polykystose rénale? Les principales causes de la maladie comprennent une pathologie congénitale. La maladie est principalement héréditaire.

La pathologie du néphron est également à l’origine de la polykystose rénale. Cette pathologie peut être acquise ou congénitale. Dans le même temps, la fonction rénale excrétrice devient difficile.

La polykystose est caractérisée par une augmentation de la taille des reins. Les coupes et le bassin présentent des signes de déformation. Il convient également de noter que la nature héréditaire de la maladie peut être héritée des deux parents. Ou d'un parent.

Les symptômes

Les signes cliniques de la polykystose rénale sont variés. Les symptômes de la maladie peuvent dépendre du stade. Au stade de la compensation, les symptômes sont pratiquement absents. Cependant, après un certain temps, le patient présente les symptômes suivants:

  • pression au bas du dos;
  • douleur abdominale;
  • violation de la miction.

Violation de la miction associée au processus d’étirement des reins. Les symptômes suivants sont souvent également notés:

  • fatigue accrue;
  • mal de tête;
  • sang dans l'urine.

Au stade de la compensation, la fonction rénale n'est pas altérée. C'est-à-dire que les reins remplissent leur fonction excrétrice. Les manifestations les plus graves sont caractérisées par le stade de sous-compensation.

Au stade de la sous-compensation, la maladie présente divers symptômes. La clinique polykystique est associée à des symptômes d'insuffisance rénale. Les signes cliniques suivants sont également notés:

  • des nausées;
  • bouche sèche;
  • la soif
  • maux de tête (et lors de crises de migraine);
  • hypertension artérielle.

Une hypertension artérielle est observée pendant assez longtemps. Polyurie souvent marquée, érythrocyturie, taux élevés de globules blancs. Si un processus purulent est impliqué, les symptômes apparaissent comme suit:

En outre, s’il existe des facteurs défavorables, tels que les traumatismes et la grossesse, le processus pathologique s’aggrave. La progression de la maladie commence. Une maladie infectieuse peut rejoindre.

L'hypertension artérielle pendant longtemps contribue à l'insuffisance cardiaque. Une pression artérielle persistante entraîne souvent des accidents vasculaires cérébraux. Un anévrisme des vaisseaux cérébraux peut également survenir.

Pour plus d'informations, visitez le site Web: bolit.info

Cela vaut la peine de consulter un spécialiste!

Diagnostics

Le diagnostic dans la plupart des cas est basé sur l'anamnèse. L'anamnèse implique la collecte des informations nécessaires sur la maladie. Y compris le rôle de l'hérédité. Après tout, le facteur héréditaire est en tête dans ce cas.

Les méthodes de recherche instrumentale sont largement utilisées. Par exemple, diagnostic échographique des reins. Il vous permet d'éliminer la présence de kystes dans le parenchyme rénal. Quel est un signe fiable de polykystique.

Les méthodes d'urographie sont également utilisées. Une augmentation des reins est trouvée. De plus, la déformation des bonnets et du bassin est très visible. Dans la méthode de diagnostic est utilisé et IRM. Cela permet l’étude la plus détaillée de l’image de la maladie. Le diagnostic repose sur des analyses générales. Essais sanguins et urinaires prédominants.

L'analyse d'urine permet d'identifier le processus inflammatoire, qui se traduit par une augmentation du nombre de leucocytes. Le test de Zimnitsky suggère la présence d’une pathologie rénale. C'est très important dans le diagnostic de la biochimie polykystique.

Si une pyélonéphrite se développe, il est conseillé de procéder à une culture bactériologique de l'urine. Pour la détection directe de l'agent pathogène. La présence de pathologies héréditaires prédispose à la recherche génétique.

En cas de complications, recourir à l'étude des vaisseaux cérébraux. Cette étude peut détecter un anévrisme des vaisseaux cérébraux. Quelle est la conséquence de l'évolution défavorable de la maladie?

Prévention

Les méthodes de prévention de la polykystose sont associées à l’élimination des facteurs indésirables. Ceci est particulièrement important en présence de prédispositions héréditaires. Le conseil génétique est largement utilisé en prévention.

Une méthode de conseil génétique est utilisée pour réduire le risque de développer une maladie chez un enfant à naître. En présence d'une pathologie rénale, il est nécessaire de mettre en œuvre des méthodes préventives concernant les complications.

Par exemple, il est nécessaire d'empêcher la pénétration de l'infection dans le système urogénital. Alors, comment exactement les infections provoquent la progression de polykystiques. Il est également nécessaire d'empêcher la formation de kystes dans d'autres organes et systèmes.

Les kystes dans les organes du tractus gastro-intestinal conduisent à des phénomènes irréversibles. La polykystose est une maladie dangereuse, en particulier au stade de la sous-condensation. La prévention consiste en des observations constantes du médecin.

La consultation de spécialistes permet non seulement de prévenir la maladie polykystique des reins, mais aussi d’éliminer les complications possibles. Cela concerne en particulier les personnes présentant une prédisposition héréditaire. Il devrait également prévenir les complications de la polykystose chez les personnes suivantes:

  • les femmes enceintes;
  • personnes avec des blessures.
monter

Traitement

Le processus thérapeutique dans la maladie polykystique des reins vise le traitement symptomatique. C'est-à-dire l'élimination immédiate des symptômes de la maladie. Également pour les personnes souffrant de maladie polykystique des reins, il est recommandé de:

  • éliminer les exercices excessifs;
  • prévenir le développement d'infections;
  • suivre un régime.

Le régime alimentaire doit être choisi en tenant compte de la maladie. Dans ce cas, il est nécessaire de limiter la quantité de protéines et de sel de table. C'est un aliment riche en protéines qui contribue à un trouble du système rénal. Le sel est également nocif dans la pathologie des reins.

Si une pyélonéphrite se développe, il est nécessaire de suivre un traitement médicamenteux. Cette thérapie comprend:

Si hématurie dans une proportion significative, il est nécessaire de mener un traitement hémostatique. Pour la suspension immédiate de l'excrétion du sang. En présence d'hypertension est montré l'utilisation de médicaments qui réduisent la pression.

Si la diurèse est violée, alors recourir à des médicaments diurétiques. Dans certains cas, il faut ouvrir et vider les kystes. Aux phénomènes de l'insuffisance rénale on montre la transplantation des reins.

Le traitement de la polykystose rénale doit être sous la supervision d'un médecin. Dans ce cas, c'est un néphrologue. L'automédication est contre-indiquée. Étant donné qu'il contribue non seulement au développement de complications, il exacerbe également le processus de la maladie.

Chez les adultes

La polykystose rénale chez l'adulte survient à un jeune âge. Environ de vingt à quarante ans. Dans cette catégorie d'âge, les gens tombent beaucoup plus souvent malades.

Chez l'adulte, la polykystose est une maladie ouverte. C'est-à-dire que les kystes eux-mêmes sont ouverts. Avoir une connexion avec le bassin et les tasses.

L'étiologie de la maladie chez l'adulte est généralement associée à une prédisposition héréditaire. Dans ce cas, la maladie est transmise par l’un des parents. Contrairement aux manifestations de l'hérédité chez les enfants.

Il convient de noter que chez l'adulte, la maladie rénale polykystique a une évolution assez progressive. Premièrement, la polykystose chez l’adulte se développe lentement. Deuxièmement, il y a des stades de développement de la maladie.

Directement chez l'adulte, le stade de compensation, sous-compensation et décompensation se développe. Au stade de décompensation chez l’adulte, les facteurs de risque de complications revêtent une grande importance. Ces facteurs incluent:

  • état de grossesse;
  • l'hypertension;
  • interventions chirurgicales.

Si l'infection a rejoint, le processus est assez grave. Le patient peut mourir. De plus, dans le cas des femmes enceintes, une toxicose grave se développe souvent. Groupe à risque - femmes souffrant d'hypertension.

Également chez l'adulte, le polykystique peut se propager aux organes internes. Par exemple, le foie. Cela aggrave considérablement l'image de la maladie.

Chez les enfants

La maladie polykystique des reins chez les enfants est une forme fermée de la maladie. Surtout si le bébé est nouveau-né. Pour cette raison, les nouveau-nés ont un trouble de la miction. Le processus peut être fatal.

Une forme ouverte de maladie polykystique des reins peut être observée à l’école et pendant les années préscolaires. Mais, comme vous le savez, dans la forme ouverte de la maladie, la fonction rénale n'est pas altérée. Ainsi, la maladie a des résultats plus favorables.

La disposition héréditaire associée aux deux parents est typique des enfants. Alors que chez l'adulte, la maladie est transmise par un parent. Pour les enfants atteints de polykystose rénale, une pression artérielle élevée est caractéristique et dure suffisamment longtemps.

Un enfant développe une pyélonéphrite et une insuffisance rénale sur le fond de la maladie. Le symptôme caractéristique est le mal de dos. Chez les enfants, le processus est associé à des dommages importants aux autres organes et systèmes.

Des anomalies congénitales chez les enfants peuvent être associées à une exposition à des facteurs indésirables. Les changements génétiques chez les enfants peuvent être causés par:

  • les médicaments;
  • produits (avec conservateurs);
  • les virus.

Quels sont les principaux symptômes de la polykystose chez les enfants? Les principaux symptômes de la maladie comprennent une augmentation de la taille des reins. Ainsi qu'une augmentation de la taille des autres organes et une augmentation de l'hypertension.

Prévisions

Dans les cas de polykystose rénale, le pronostic est généralement sombre. Cela est dû à la présence de complications. Et avec la propagation étendue de kystes dans les organes et les systèmes.

Le pronostic dépend de l'état du patient. Et aussi de la thérapie médicale menée. Depuis la thérapie thérapeutique est en tête.

Le pronostic est influencé par l'évolution de la maladie. Par exemple, avec une évolution progressive de la polykystose, le pronostic est mauvais. Cela nécessite l'adoption urgente de mesures appropriées pour éviter des conséquences graves.

Exode

La mort n'est pas rare dans la maladie polykystique des reins. Surtout dans les cas d'enfants nouveau-nés. Les personnes atteintes de polykystose meurent de complications. Qu'est-ce qu'un accident vasculaire cérébral et une insuffisance rénale?

L'anévrisme vasculaire cérébral est associé à une maladie polykystique des reins et contribue aux effets indésirables. Il y a aussi une accession d'infections. Comme c'est l'infection complique l'image de la maladie.

La récupération n'est pas souvent observée, mais c'est possible. Surtout si vous avez réussi à effectuer le traitement approprié. Le traitement est complexe, en tenant compte du fait que les symptômes contribuent à des résultats favorables.

Durée de vie

L'espérance de vie dans ce cas dépend de nombreux facteurs. Surtout de l'évolution de la maladie. Si l'état du patient s'aggrave en raison de l'infection par une infection, sa durée de vie est réduite.

Il est nécessaire de s’appuyer sur le processus médical et de consulter un médecin. L'auto-traitement est impossible à améliorer. Cela contribue également à réduire la longévité.

La qualité de vie lorsque le patient se conforme à toutes les mesures thérapeutiques augmente considérablement. Cela s'exprime non seulement par l'amélioration de la maladie, mais également par la maîtrise du développement et de la progression de la maladie. Par conséquent, vous n'êtes traité que sous la surveillance d'un médecin!

Maladie rénale polykystique

La polykystose rénale est une pathologie congénitale héréditaire consistant en la formation de multiples formations kystiques. Cela conduit à une inhibition progressive de la fonction d'un ou des deux reins. Le facteur héréditaire est présent dans 90% des cas et dans 10% des cas, une mutation génétique spontanée se produit. Cet état pathologique devient souvent la cause de diverses maladies urologiques. Le patient peut être diagnostiqué avec les complications de la maladie polykystique du rein telles que:

  • maladies infectieuses des reins d'origines diverses;
  • la formation de calculs rénaux;
  • diurèse;
  • hématurie;
  • insuffisance rénale, etc.

La maladie apparaît pour la première fois chez les patients d'âge moyen des deux sexes. Cela est dû au ralentissement des processus métaboliques et à divers troubles endocriniens.

Il est de coutume de distinguer deux formes de cette pathologie. Cette gradation est basée sur les types d'héritage. Ainsi, on distingue les maladies polykystiques des reins autosomiques dominantes et autosomiques récessives.

Dans la forme autosomique dominante de cette pathologie, la maladie polykystique des reins se rencontre chez le nouveau-né, alors que dans la version autosomique récessive de la mutation, elle se rencontre chez les enfants plus âgés et chez les patients adultes. Dans la plupart des cas, l’enfant de ses parents hérite d’une maladie polykystique des reins.

Lorsque la formation de rein polykystique est ouverte et fermée. Les kystes fermés sont plus souvent diagnostiqués chez le nouveau-né et sont dangereux car les reins sont incapables d’exécuter la fonction excrétrice. Dans cette variante de la maladie, le pronostic médical est considéré comme défavorable.

Les kystes ouverts sont plus fréquents chez les enfants plus âgés. La pathologie est asymptomatique pendant longtemps, car les fonctions excrétoires des reins persistent pendant une période de temps considérable.

Selon les statistiques, cette pathologie est plus fréquente chez l'adulte que chez le nouveau-né.

Pronostic médical pour la maladie polykystique du rein

Le pronostic de la maladie est considéré comme défavorable. Les décès sont assez fréquents. Le diagnostic opportun et l’observation par le dispensaire des néphrologues et des urologues sont d’une grande importance.

Les scientifiques notent que la transplantation rénale et d'autres méthodes de traitement chirurgicales permettent d'obtenir une dynamique positive dans le processus de la maladie. En raison du manque de traitement adéquat chez les patients, l'insuffisance rénale survient tôt ou tard, entraînant souvent la mort.

Seule une visite opportune chez le médecin peut donner au patient une chance de se rétablir! Il n'est pas nécessaire de reporter la visite chez le médecin, plus tôt le diagnostic correct sera posé, plus il y aura de chances de vivre une vie longue et bien remplie.

La maladie polykystique des reins désigne les maladies héritées des parents aux enfants. Dans ce cas, l'état pathologique est diagnostiqué chez des patients âgés de 30 à 40 ans. Cette variante de la transmission est autosomique dominante.

Dans une polykystose des reins autosomique récessive, les deux parents sont porteurs du gène mutant. Cette variante de la transmission est beaucoup moins fréquente et conduit à une maladie polykystique des reins chez le nouveau-né.

La pathogénie, quant à elle, est causée par une violation de la fusion des structures excrétoires et sécrétoires des néphrons qui se produisent au niveau embryonnaire au stade de développement du rein secondaire. L'examen microscopique du rein peut être remarqué surface irrégulière, résultant de la présence d'un grand nombre de kystes. Ce rein est hypertrophié et a une masse supérieure à celle d'un organe sain. Rein du bassin et du calice agrandi et significativement élargi. Entre certains kystes, il y a de petites zones du parenchyme qui, sous une pression constante, ont tendance à s’atrophier ou à subir d’autres processus dystrophiques ou dégénératifs.

En raison de tels changements, les reins ne remplissent plus une fonction excrétrice et le travail de l’ensemble du corps du patient est perturbé.

Comme mentionné ci-dessus, la maladie polykystique des reins chez les nouveau-nés a un pronostic défavorable et une évolution maligne. Malheureusement, il n'est pas possible de sauver des nourrissons atteints de néphropathie polykystique congénitale dans tous les cas. La raison en est l'urémie - un syndrome d'intoxication du corps. Un tel état se produit assez rapidement chez les enfants dès les premiers jours de la vie, puisqu'aucune toxine n'est éliminée de l'organisme, l'équilibre de l'eau et des sels est perturbé, une intoxication générale apparaît, ce qui entraîne une dystrophie de tous les tissus et l'impossibilité de fonctionner normalement de tous les organes et systèmes du corps humain.

Chez les patients adultes, la polycystose est longue et traverse trois stades cliniques:

  • compensé;
  • sous-rémunéré;
  • décompensé.

L'étape de compensation se caractérise par un parcours asymptomatique assez long. Bien que la fonction rénale à ce stade ne soit pratiquement pas perturbée, le patient finit par développer des symptômes tels que dysurie, maux de dos récurrents, douleurs abdominales non précisées, etc. En outre, le patient peut présenter des symptômes d'intoxication générale: maux de tête, fatigue et vertiges, nausées légères, etc. Une hématurie d'étiologie incertaine peut survenir. Cette condition nécessite toujours un examen plus approfondi du patient.

L'étape de la sous-compensation est caractérisée par des signes évidents d'insuffisance rénale croissante. La patiente souffre constamment de nausées, de bouche sèche et de soif. On observe les phénomènes d’érythrocyturie, d’isosténurie et, avec le développement rapide de la pyélonéphrite - le phénomène de la leucocyturie.

Le patient peut commencer des frissons et de la fièvre, une augmentation significative de la température corporelle, des symptômes d'intoxication générale. Cette condition indique la suppuration des kystes et la présence d'un processus inflammatoire. Si un patient présente des calculs rénaux, il peut être sujet à des épisodes de coliques néphrétiques à l’occasion.

Lorsque la pathologie est en phase de décompensation, le patient présente une insuffisance rénale et un dysfonctionnement (urémie chronique), ainsi que des signes d'insuffisance rénale. À ce stade, les infections secondaires se produisent souvent: ARVI, pneumonie, grippe, etc. Cette condition est considérée comme un patient mettant la vie en danger. Lorsque la suppuration d'un kyste est fixée, l'urosepsie peut se développer rapidement - infection et stagnation de l'urine.

Un certain nombre de manifestations pathologiques d'autres organes et systèmes peuvent également se développer. Le patient souffre d'hypertension artérielle avec une augmentation suffisamment élevée de la pression artérielle, entraînant divers changements du système cardiovasculaire, notamment une insuffisance cardiaque, un accident vasculaire cérébral hémorragique et un anévrisme cérébral.

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Tout d’abord, vous devez prêter attention à un certain nombre de recommandations générales:

  1. Le patient doit éviter les blessures, les efforts physiques excessifs et les travaux physiques pénibles.
  2. Il faut faire attention à la prévention et au traitement rapide de diverses maladies infectieuses (pharyngite, amygdalite, dents carieuses, etc.)
  3. Suivez les principes de l'alimentation. Les aliments doivent contenir une quantité résiduelle de calories, de vitamines et de minéraux, mais vous devez limiter votre consommation de protéines et d'aliments salés.

Si un patient présente des maladies inflammatoires des reins concomitantes (pyélonéphrite et autres), un traitement antibactérien (antibiotiques systémiques et uroanteptiques) est indiqué.

Un autre traitement est la thérapie symptomatique. Si le patient a des difficultés à uriner, les diurétiques sont indiqués. Si la pression artérielle augmente régulièrement, utilisez des antihypertenseurs.

Dans certains cas, il est décidé d'ouvrir les plus gros kystes, de greffer l'organe touché ou d'hémodialyse chronique.

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Maladie rénale polykystique

Polykystose rénale - une maladie génétique provoquée par la renaissance du parenchyme rénal avec la formation de multiples kystes de différentes tailles. La polykystose rénale est toujours à double sens. Extérieurement, le gamin touché ressemble à une grappe de raisin. Les kystes peuvent être de taille et de forme différentes, tandis que l’organe touché peut atteindre une masse pouvant atteindre 2 kg. Ces modifications du tissu rénal se produisent lors de l'embryogenèse.

Il existe des kystes du type fermé, dans lesquels le tissu kystique n’a aucune communication avec l’appareil du pelvis rénal. Dans ce cas, il y a violation des fonctions de filtration excrétrice et rénale des reins, la décompensation est assez rapide. Ce type de polykystose est fréquent chez les nouveau-nés et conduit à une mort rapide du bébé.

Lorsque des kystes ouverts se forment, il se produit un message avec les cupules et le pelvis, raison pour laquelle la fonction excrétrice des reins est relativement compensée pendant longtemps.

Il existe également des manifestations extrarénales de cette maladie, qui se caractérisent par l'apparition de kystes dans le pancréas, la thyroïde, le thymus, les ovaires et le foie. En outre, on observe occasionnellement une polykystose avec une diverticulose intestinale, un prolapsus de la valve mitrale et un anévrisme cérébral.

Maladie rénale polykystique

La forme et l'évolution de la maladie dépendent du type d'héritage:

  1. La transmission autosomique récessive se produit chez les nouveau-nés. Les mutations génétiques n'étant pas associées aux gènes sexuels, un enfant de tout sexe peut hériter de cette maladie.
  2. Le type de maladie polykystique autosomique dominant est observé dans 85 à 90% des cas de cette pathologie. Dans la population, la polykystose rénale se produit à une fréquence de 1/400 à 1/1 000, l'une des maladies génétiques les plus courantes. Le transfert d'informations génétiques provient d'un des parents. La maladie se manifeste généralement vers 30-40 ans, lorsque les tubules rénaux se dilatent progressivement, puis se remplissent de liquide.

En l'absence d'antécédents génétiques (présence de polykystose rénale chez des membres de la famille), une nouvelle mutation sera développée chez l'un des parents.

Causes de développement de polykystose rénale

Comme mentionné précédemment, il s'agit d'une maladie génétiquement déterminée, mais il existe des facteurs qui stimulent le développement de la maladie polykystique des reins, ainsi que la survenue de ses complications:

  • régime alimentaire inadéquat (consommation excessive de sel, les liquides stimulent une augmentation de la quantité de liquide dans les kystes);
  • comorbidités (diabète sucré) - stimulent et compliquent le développement de l'insuffisance rénale chronique;
  • les infections des voies urinaires favorisent l'inflammation des kystes;
  • l'apparition d'une infection secondaire (avec grippe, SRAS, mal de gorge, pneumonie);
  • la présence de calculs rénaux;
  • hypertension artérielle;
  • les blessures;
  • interventions chirurgicales;
  • la grossesse

Symptômes de la polykystose rénale

Dans le mode de transmission autosomique récessif de la maladie polykystique, la maladie peut apparaître in utero ou dans les premiers jours de la vie d'un nouveau-né. Avec le développement intra-utérin de la polycystose rénale, le fœtus naît généralement mort en raison du développement de l'urémie. Il existe également des cas de polycystose chez les enfants. Le cours de la maladie est grave: très rapidement, une insuffisance rénale se développe, entraînant la mort.

Cependant, la polykystose chez les enfants est extrêmement rare. Beaucoup plus souvent, la maladie se manifeste chez les adultes âgés de 30 ans et plus. La polykystose rénale conduit à l'apparition d'une insuffisance rénale chronique. Le cours de la maladie comporte plusieurs étapes: compensation, sous-compensation, décompensation.

Phase de compensation

Au stade compensatoire, les manifestations polykystiques se caractérisent le plus souvent par des symptômes communs: fatigue, faiblesse générale, phénomènes dysuriques. En outre, le patient peut se plaindre de douleurs dans la région lombaire (nature douloureuse, oppressive, prolongée, non soulagée par la prise d'antispasmodiques). La douleur peut irradier sur le côté de la paroi abdominale. La survenue de sensations douloureuses est associée à un étirement de la capsule rénale avec une augmentation du volume du rein affecté de kystes de différentes tailles. Une hématurie peut survenir (du sang apparaît dans les urines). La cause exacte du saignement à l'intérieur des formations de la cavité n'a pas été établie. L'hématurie peut venir, s'arrêter d'elle-même. Dans de rares cas, les saignements peuvent être assez importants, nécessitant une intervention chirurgicale.

Stade de sous-compensation

Au stade de la sous-compensation, les manifestations de l'insuffisance rénale chronique augmentent. On se plaint de soif, de démangeaisons, de maux de tête, de polyurie. Une hypertension artérielle survient à ce stade (le niveau de pression artérielle est difficile à corriger). En rejoignant l'infection peut développer une pyélonéphrite, ce qui conduit à l'apparition de fièvre, des frissons.

Étape de décompensation

Au stade de la décompensation, une urémie chronique se développe. Le tissu rénal en fonctionnement est totalement remplacé par des kystes, ce qui perturbe la fonction de filtration des reins, empêche les produits du métabolisme de l'azote de se passer d'excréments dans l'urine et, en se réabsorbant dans le sang, empoisonne l'organisme. Avec un traitement tardif, cette condition conduit à la mort. La survenue d'une infection secondaire aggrave aussi considérablement l'évolution de la maladie.

Diagnostic de la maladie polykystique du rein

Il existe des méthodes de diagnostic de base et supplémentaires.

Les principales méthodes incluent:

  • demande du patient (une enquête détaillée permet le diagnostic différentiel primaire des maladies);
  • prise d'histoire (permet d'identifier le facteur héréditaire de la maladie);
  • examen du patient. Palpation des reins à travers la paroi abdominale antérieure (avec insuffisance rénale polykystique augmentée en taille, vallonnée). Cette procédure est assez douloureuse.
Méthodes d'enquête supplémentaires
  • analyse d'urine;
  • analyse de l'urine selon nechyporenko (le nombre d'éléments uniformes dans l'urine);
  • analyse des urines selon Zimnitsky (permet de déterminer la fonction de concentration excrétrice des reins);
  • test sanguin clinique;
  • test sanguin biochimique (taux de créatinine, urée - produits finaux du métabolisme des protéines, Ca, K, P);
  • culture bactériologique d'urine.
  • Échographie des reins. Détermine la présence de kystes, l'expansion de l'appareil cupulpelvisien;
  • L’urographie excrétoire est une méthode de radiographie qui consiste à introduire un contraste dans le sang du patient afin d’évaluer plus avant la fonction excrétrice rénale;
  • La pyélographie rétrograde est également une méthode d'examen par rayons X dans laquelle le flux de contraste se produit à travers le cathéter urinaire. Cette méthode permet de déterminer l'état des structures de la cavité des reins;
  • tomodensitométrie (TDM), imagerie par résonance magnétique nucléaire: permet de déterminer le nombre de kystes, leur forme et leur taille;
  • angiographie rénale (détermination des structures vasculaires du rein);
  • ECG (évaluation du coeur).

Le diagnostic différentiel de la polykystose rénale doit être posé avec une glomérulonéphrite, une pyélonéphrite, une néphropathie.

Traitement de la maladie polykystique des reins

Étant donné que la polykystose rénale est une maladie génétiquement déterminée, il est impossible d'empêcher son développement. Il existe plusieurs formes expérimentales de traitement de cette maladie, mais la base du traitement est un traitement symptomatique.

  1. Régime amaigrissant: élimination des aliments gras, des aliments frits, des épices, une restriction du sel, des protéines animales (viande) contenant des produits à base de potassium (bananes, noix, pommes de terre, fruits secs);
  2. Contrôle strict de la pression artérielle (le niveau cible des chiffres de l'AD est de 130 / 80-140 / 80 mm Hg);
  3. Limitation de l'effort physique (exclut l'entraînement intensif en force, exercice à long terme);
  4. Assainissement des foyers d'inflammation (caries, amygdalites, sinusites) et prévention de leur apparition.
  1. Traitement antihypertenseur (IEC, ARA, bloqueurs des canaux calciques, bêta-bloquants). Les médicaments sont prescrits individuellement pour chaque patient;
  2. Médicaments antibactériens (céphalosporines, fluoroquinolones) en présence d’une infection bactérienne;
  3. Préparations d'acides aminés - correction du déficit en protéines;
  4. Préparations à base de fer, érythropoïétine - traitement de l'anémie;
  5. Contrôle des troubles du calcium et du phosphore;
  6. Réception de diurétiques avec diurèse réduite, présence d'oedème;
  7. Traitement hémostatique pour l'hématurie macroscopique;
  8. Traitement chirurgical. Il est conseillé pour les saignements massifs, la formation de gros éléments kystiques. Après ouverture des kystes, le volume rénal est considérablement réduit, ce qui améliore la circulation sanguine, la fonction excrétrice du rein;
  9. Avec le développement du rein, il n’ya pas assez d’augmentation rapide du métabolisme de l’azote dans les produits sanguins (créatinine, urée), ce qui entraîne un empoisonnement du corps. Dans de tels cas, la question de la nomination de l'hémodialyse (dispositif spécial de purification du sang artificiel), la dialyse péritonéale, la transplantation de rein.
Médecins à contacter:
  • urologue / néphrologue;
  • thérapeute.
Pronostic pour la maladie polykystique du rein

Le pronostic polykystique congénital est mauvais. L'espérance de vie est jusqu'à 1 an. Avec le développement de polykystiques à l'âge de 30 ans, le pronostic est relativement favorable. La maladie se développe lentement, mais au fil du temps conduit à l'apparition d'une insuffisance rénale chronique. Un diagnostic opportun, un traitement correctement prescrit et le plein respect de toutes les prescriptions du médecin amélioreront considérablement la qualité de vie du patient.

Maladie rénale polykystique

  • 1 raisons
  • 2 symptômes
  • 3 diagnostics
  • 4 prévisions
  • 5 traitements

La polykystose rénale est une déviation héréditaire de l'état normal, caractérisée par une augmentation de la taille des deux reins, la formation de kystes et l'apparition d'une insuffisance rénale. Dans la plupart des cas, les symptômes rénaux polykystiques sont des mutations héréditaires. Les principaux symptômes de la polykystose rénale sont les suivants: douleur à l’abdomen et sur les côtés, apparition de sang dans les urines (hématurie) et augmentation persistante de la pression artérielle. La tomographie par ordinateur ou l'échographie est utilisée pour diagnostiquer la maladie polykystique du rein. Dans le traitement de la polykystose, la symptomatologie est d'une importance particulière, avec le développement de l'insuffisance rénale pouvant atteindre la transplantation. En outre, il existe la possibilité d'une intervention chirurgicale dans le corps en retirant le rein. Il est utilisé uniquement chez les personnes souffrant d'insuffisance rénale chronique.

Raisons

Il convient de noter que l'insuffisance rénale polykystique est héritée d'un trait dominant ou récessif. La survenue accidentelle de la maladie est extrêmement rare. L'héritage par le trait dominant est effectué beaucoup plus souvent que par la lignée de gène récessif. Cette maladie survient chez 1 personne sur 1000. Il est important que la maladie ne se manifeste pas avant d'avoir atteint l'âge mûr. Cependant, la polykystose rénale ne progresse pas avec l’âge. C'est-à-dire que des symptômes similaires sont observés chez les 80 ans. En ce qui concerne la transmission des gènes récessifs, la maladie est extrêmement rare. Cependant, si cela se produit, l'insuffisance rénale est déjà déterminée dès la petite enfance.

Le mécanisme par lequel la maladie se produit est également connu. En particulier, le gène de la maladie polykystique code de manière incorrecte pour la synthèse de la protéine polycystine. En conséquence, une mutation selon les caractéristiques dominantes est formée. En règle générale, il existe environ 80 à 90% de tous les cas possibles. Le reste est dû à des mutations de gènes récessifs. En outre, une caractéristique de cette mutation est qu’en plus de l’insuffisance rénale, les fonctions des cils rénaux peuvent être violées, ce qui entraîne une perception du flux urinaire. Après un dysfonctionnement des cils rénaux, la probabilité d'apparition de kystes augmente. Il est à noter que la formation d'un kyste entraîne une forte probabilité de saignement interne. Cela peut être accompagné d'une douleur intense dans les zones latérales, ainsi que de la formation de dépôts purulents dans les reins et les calculs.

En outre, la maladie polykystique des reins peut provoquer d’autres maladies et manifestations douloureuses. En particulier, un kyste du foie peut survenir. C'est une maladie caractérisée par une douleur persistante dans l'hypochondre, ainsi que par une augmentation de la taille du foie. De plus, le risque de formation de kystes pancréatiques est élevé.

Une autre complication de la polykystose rénale est la cardiopathie valvulaire. Cette maladie est détectée par l'utilisation de l'échocardiographie. Dans des cas exceptionnels, un anévrisme des artères de la tête peut se développer. Ils représentent une rupture des parois des vaisseaux sanguins, accompagnée d'un saignement interne.

Les symptômes

Les symptômes de la polykystose rénale est qu’elle ne se manifeste pas aux premiers stades de développement. De plus, la majorité des patients ne ressentent aucune gêne, même pendant la période des premiers symptômes. En règle générale, la première poussée de la maladie survient au cours de la troisième décennie de la vie. Symptômes manifestés dans ce qui suit:

  1. Douleur constante dans les parties inférieures et le dos, associée à une forte augmentation du nombre de kystes
  2. Augmentation de la taille des reins. Ils sont bien palpables et bien bombés.
  3. Douleur intense Ils sont associés à des saignements et à une pénétration de liquide dans le kyste.
  4. État fébrile. Fièvre élevée, frissons
  5. Douleur périodique dans l'hypochondre (principalement à droite)
  6. Nausée, mal de tête, vomissements.

L'état général d'une personne comprend l'hypertension artérielle, la diminution du taux d'hémoglobine dans le sang. Il convient de noter que la diminution du nombre de cellules sanguines dans le sang n’est presque pas exprimée, comme dans le cas d’autres maladies. Au dernier stade de la maladie, la taille des reins augmente considérablement, ce qui peut provoquer des douleurs aiguës à l'abdomen et dans la région des côtés.

Diagnostics

Il est possible de diagnostiquer une maladie polykystique des reins, ainsi que son stade de localisation, à l'aide des informations obtenues lors d'une échographie ou d'une tomodensitométrie. Au cours de l'examen, l'attention est attirée sur les modifications kystiques des reins, ainsi que sur l'état malsain des kystes, qui est causé par une augmentation de leur nombre. En outre, une analyse d'urine est effectuée dans laquelle le niveau de sang dans l'urine est vérifié. Des taux élevés suggèrent la rupture de kystes et la formation de saignements internes. Pour le diagnostic de la maladie, il est également nécessaire de prendre du sang. Une pression artérielle élevée indiquera également la présence d’une polycythémie.

Pour les personnes qui présentent des symptômes de rupture des parois des vaisseaux sanguins, il est nécessaire de procéder à une imagerie par résonance magnétique. Il existe des moyens plus modernes de diagnostiquer la maladie polykystique des reins. Cela concerne en particulier l'utilisation d'une méthode telle que l'analyse génétique des PCB. Grâce à son aide, il est possible, au début, de déterminer la prédisposition d’une personne à la maladie, ainsi que de l’identifier lorsque les premiers symptômes apparaissent.

Prévisions

Pronostic de la maladie polykystique du rein

Lors du diagnostic de la maladie à l'âge de 75 ans, une greffe de rein est nécessaire dans 50% des cas. Les personnes particulièrement prédisposées à la maladie ont la maladie qui se manifeste chez plusieurs membres de la famille, les hommes et les femmes de la race mongoloïde. Un gène qui code incorrectement une protéine peut augmenter de manière significative la taille du rein d’une personne, augmenter la pression artérielle et détruire complètement les caractéristiques fonctionnelles du rein. Sans nettoyage des reins des calculs et des kystes dans 10% des cas, une hémorragie peut provoquer la mort. Il n'y a aucune garantie pour les personnes ayant subi une greffe de rein. Elle pourrait juste ne pas comprendre.

Traitement

Il convient de noter que l'insuffisance rénale implique des soins constants, ainsi que le respect d'un régime alimentaire strict. En particulier, il est nécessaire de vérifier le niveau de pression artérielle plusieurs fois par jour. L'apport total en aliments contenant des protéines devrait être réduit de 0,7 kg par jour. En cas d'infection du système urogénital, il est nécessaire de compléter complètement le traitement pour éviter le développement de maladies chroniques. Un échantillon d’analyses du kyste rénal est nécessaire pour bien suivre le traitement et déterminer le stade de la maladie. Déterminer l’état du kyste évitera également les saignements internes. Un cas exceptionnel de radiation est l'ablation du rein par le biais d'une intervention chirurgicale. Cette option est possible en présence de symptômes prononcés de la polykystose rénale. Cela s’applique en particulier à l’augmentation de la taille des reins à un tel degré qu’elle devient perceptible. Il y a aussi une intervention chimique. Elle se caractérise par un nettoyage externe des caillots sanguins dans l'insuffisance rénale chronique. De plus, il existe actuellement une possibilité de greffe de rein chez une personne en bonne santé. Cette option ne convient que pour les personnes souffrant d'insuffisance rénale chronique. Après une greffe de rein en bonne santé, il faut du temps pour qu'elle prenne racine. Il est possible que le corps puisse le rejeter. Après cela, une hémorragie interne peut survenir, pouvant entraîner une issue fatale si les soins médicaux nécessaires ne sont pas fournis à temps.

En conclusion, il convient de noter que l'insuffisance rénale est une maladie très grave qui survient généralement à la suite de modifications génétiques dans le corps. La polykystose rénale peut entraîner de nombreuses complications, dont certaines aboutissent à la mort. En outre, le danger de la maladie est également dû au fait que les premiers signes d'échec ne se manifestent pas avant l'âge adulte, jusqu'à l'intervention chirurgicale ou la greffe de rein.